嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常

症狀體徵

肝病患者的出血表現，以皮膚和黏膜出血為多見，但這些出血症狀多發生於輕微外傷。自然出血的仍較少見。若患者同時伴有血小板減少及功能異常時，可出血明顯。臨床主要表現為鼻出血、牙齦出血、紫癜、月經過多等症狀，也可因食道靜脈曲張而出現嘔血和(或)黑便。

用藥治療

治療原則為治療肝病為基礎。

1.在凝血因子明顯降低伴有出血的患者可輸注新鮮血漿或全血，以補充凝血因子的缺乏。凍乾人纖維蛋白原(纖維蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在體外的半衰期較穩定，可用庫存全血或血漿輸注補充。

2.肝病患者肝素樣物質增加時可用魚精蛋白作中和治療。魚精蛋白的劑量為每1～1.5mg可中和肝素1mg，每天1～3次/d，每次靜脈注射不超過50mg。甲苯胺鹽可使肝素與凝血酶結合成可逆性物質而失去抗凝血作用，每次給藥後維持時間約5～6h，劑量為2～4mg/(kg·d)，分為1～2次靜脈注射。

3.左旋門冬醯胺酶用於治療白血病此藥可使肝細胞合成纖維蛋白原的功能障礙。使用此類藥物，注意觀察血纖維蛋白原含量。

4.肝細胞肝癌患者腫瘤細胞可產生異常蛋白質，出現典型的異常纖維蛋白原血症，在臨床及實驗室檢查似遺傳性異常纖維蛋白原血症。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。

預防護理

積極治療肝病。

病理病因

凝血因子中除組織凝血活酶和鈣離子外，多數凝血因子或其中間產物是由肝臟合成的。肝實質細胞可以合成纖維蛋白原，肝細胞微粒體可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝臟合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未確定，但在肝病時，這些凝血因子的含量可有不同程度的減少。

疾病診斷

肝病所引起的依賴維生素K凝血因子的減少，須與其他疾病所引起的減少相鑑別，其中應重視原發病的病史、症狀和體徵。維生素K試驗(koller試驗)可幫助鑑別。Koller試驗：注射水溶性維生素K3 1mg，在24～48h後複查依賴維生素K凝血因子的活性，如果其活性比試驗前上升30%以上。提示肝臟合成凝血因子的功能良好，可以區別膽道阻塞的病因。

出血症狀明顯時，須與肝病伴發彌散性血管內凝血(DIC)相鑑別，DIC血小板數在50×109/L(5萬/mm3)以下、凝血酶原時間(PT)延長在25s(對照13s)、纖維蛋白原含量在1250mg/L以下，而肝病患者這些指標的降低程度沒有如此顯著。如果凝血酶凝固時間延長，而甲苯胺藍可以糾正至正常或部分被糾正的，提示有肝素樣物質增多。

檢查方法

實驗室檢查：

輕度肝病患者可有部分凝血活酶時間和凝血酶時間延長，臨床上可無出血症狀。嚴重肝病患者則有凝血因子合成障礙，特別是依賴維生素K的凝血因子降低更為明顯，其中各因子的活性均有減低。有人認為因子Ⅶ的生物半衰期很短，故其濃度的變化可作為肝臟合成凝血因子的指標。

其他輔助檢查：

根據病情、臨床表現、症狀、體徵選擇心電圖、B超、X線、CT、MRI、肝、腎功能及生化等檢查。