簡介,疾病種類,臨床表現,診斷,治療方法,
簡介
血漿中的12個凝血因子以羅馬字排列為：因子（纖維蛋白原）,因子(凝血酶原),因子（組織凝血活酶），因子（鈣離子），因子（易變因子），因子（穩定因子）,因子（抗血友病球蛋白）,因子Ⅸ（血漿凝血活酶成分），因子Ⅹ（斯圖爾特氏因子），因子Ⅺ（血漿凝血活酶前質）,因子Ⅻ(接觸因子),因子（纖維蛋白穩定因子）。凝血過程的主要步驟為：血漿中凝血活酶的生成；凝血酶的形成；纖維蛋白的生成（見）。任何一個因子的缺乏均可影響凝血活酶、凝血酶或纖維蛋白的生成，從而導致獲得性凝血因子缺乏症。
疾病種類
凝血因子缺乏性疾病 比較常見的有以下疾病：
凝血酶原缺乏症 多見於新生兒出血症及重症肝臟疾患。先天性凝血酶原缺乏或減少的病例極少見。後天獲得性凝血酶原減少或缺乏較多見,因維生素K攝入不足或吸收不良或由於肝功能異常而致病。新生兒生後1～5天，由於腸道細菌無或少,不能合成維生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性膽道閉鎖患者,因缺乏膽汁,影響脂溶性維生素K的吸收或消化功能紊亂的患者，維生素K吸收不良,均不能合成足夠的凝血酶原急性傳染性肝炎、中毒性肝炎、急性黃色肝萎縮、肝硬變等嚴重肝臟病患者可發生凝血酶原缺乏且常合併因子、Ⅻ、Ⅹ缺乏（稱凝血酶原複合體缺乏）。嚴重肝病患者還可因游離肝素等抗凝血因子增加而發生嚴重出血。
因子Ⅻ乏 本病亦稱哈格曼氏因子缺乏症，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血漿中處於不活動狀態，血管損傷或內皮受損時，其與內皮下膠原接觸被激活，啟動內源性凝血系統。患者平日無出血傾向，僅在手術後或創傷後才有輕度出血表現，因為因子Ⅻ缺乏時，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作為啟動因子。
因子缺乏 又稱副血友病，或奧夫倫氏病。有先天性或後天性兩類。後天性見於嚴重肝病、白血病、敗血症等，男女均可患病。
因子缺乏 有先天性或後天性兩類。先天性因子缺乏患者在新生兒及幼兒期即有出血表現。中國已有少數報導。
因子Ⅹ缺乏有先天性和後天性兩類,男女均可患病。因子Ⅹ合成於肝臟,合成時需要維生素K作為輔酶。在維生素K缺乏和嚴重肝病患者此因子合成不良。雙香豆素過量，澱粉樣變性及瀰漫性血管內凝血病人中此因子常減少。
因子Ⅹ缺乏較少見，中國有少數報導。有先天性和後天性兩類，男女均可患病。因子Ⅹ是一種糖蛋白，分子量為32萬，在鈣離子作用下可變為具有活性的Ⅹ。Ⅹ是一種轉醯胺酶，在可溶性纖維蛋白多聚體中，Ⅹ以共價鍵將纖維蛋白單體連線在一起共價鍵連線的多聚體為不溶性纖維蛋白多聚體，性質穩定。獲得性因子Ⅹ缺乏症見於紅斑狼瘡、自身免疫性溶血性貧血、尿毒症、白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、肝硬變、暴發性肝炎等。長期服用異煙肼者體內可產生抗因子Ⅹ抗體，此物可滅活或中和因子Ⅹ，影響凝血塊的穩定性，患者表現有出血傾向。
臨床表現
以上幾種疾病臨床表現為輕重不等、不同部位的出血。凝血酶原、因子、因子、因子Ⅹ缺乏均表現為新生兒自發性出血。因子Ⅻ缺乏僅在外傷後或手術後才發生出血。因子Ⅹ缺乏一般有以下三個特徵：延遲性出血；創傷愈後緩慢；疤痕收縮。本病在創傷12～36小時後才出血明顯。新生兒常表現有臍帶出血。由於患者因子Ⅹ缺乏，正常的不溶性纖維蛋白難以形成，導致纖維母細胞增殖，因而傷口癒合緩慢、疤痕收縮。
診斷
主要依靠實驗室的血液檢查、據凝血因子的化學特性加以鑑別。凝血因子缺乏患者的血漿凝血之異常可被正常人血漿所糾正。正常人血漿加硫酸鋇後，凝血酶原和因子被硫酸鋇吸附因而血漿中不含有凝血酶原和因子,但含有因子,故不能糾正凝血酶原和因子缺乏患者的凝血異常，但能糾正因子缺乏患者的凝血異常。儲存的正常人血清中無凝血酶原和因子，但卻含有因子，故不能糾正凝血酶原缺乏和因子缺乏患者的凝血異常，但能糾正因子缺乏患者的凝血異常。因子Ⅻ缺乏患者凝血時間可延長，凝血活酶生成障礙而凝血酶原時間、及出血時間均正常。
治療方法
對凝血因子缺乏性疾病，用新鮮血或新鮮血漿治療均有效，因新鮮血及新鮮血漿均可供給患者所缺乏的凝血因子。根據所缺乏的凝血因子的化學和物理特性，亦可用血清、血漿和所需的特製生物製品進行治療。維生素K缺乏引起的凝血酶原、因子、Ⅹ缺乏應肌注維生素K；對先天性凝血因子缺乏症,必要時要給以代替治療以供給所需的凝血因子，輸血量視病情而定；對後天獲得性凝血因子缺乏的病人,應積極治療其原發病,並針對具體缺乏的凝血因子給以適當的補充；庫存血中因子大量耗損，故對因子缺乏者應輸新鮮血、新鮮血漿或含因子的生物製劑,不能採用庫存血;對因子缺乏的患者可用血清肌注治療；對因子Ⅻ缺乏患者輸少量庫存血即可糾正;對因子Ⅹ缺乏的病人,由於因子Ⅹ的止血水平是正常人的5～10％而其生物學半衰期為4～6天,故每次只需輸血漿2～3ml/kg,每4～7天輸一次即可達到止血目的。
