δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)在PBG合成酶的作用下合成原卟啉原,原卟啉原是血紅素合成中所產生的一種物質
δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)在PBG合成酶的作用下合成原卟啉原,原卟啉原是血紅素合成中所產生的一種物質
δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)在PBG合成酶的作用下合成原卟啉原,原卟啉原是血紅素合成中所產生的一種物質...
卟啉來源於卟膽原,是人體內血紅素合成過程中的中間產物,卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成.當某些遺傳基因問題出現時,會使人體內卟啉生成過多,引起血卟啉病,此時可...
正常人的尿中含有少量的卟啉類化合物。當尿中卟啉增多時,形成卟啉尿,卟啉尿是一種症狀,產生卟啉尿的疾病為卟啉病。卟啉病是血紅素合成過程當中,由於缺乏某種酶或...
下面主要介紹臨床上常見遲發性皮膚型卟啉病和紅細胞生成性原卟啉病。 遲發性皮膚卟啉病是最常見的卟啉病,是因尿卟啉原脫羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆積導致的。...
土耳其卟啉病在有兩種臨床類型,散髮型又稱非家族型占所有病例的80%,一般在中年發病(平均45歲),肝臟尿卟啉原脫羧酶活性異常而其他組織中正常,病變緩解後肝酶活性也...
中文名稱 卟啉原 英文名稱 porphyrinogen 定義 通過氧化可產生各種卟啉的直接前體。有多種,如尿卟啉原、糞卟啉原等。 套用學科 生物化學與分子生物學(一級學科...
紅細胞生成卟啉又稱為紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。...
概述卟啉是體內合成血紅蛋白等物質的中間產物,包括卟膽原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型糞卟啉原和糞卟啉。常採用尿液、糞便和紅細胞的卟啉檢查法。操作...
該病的症狀和體徵和急性卟啉症相似,但是它包括溶血和貧血。症狀可始發於嬰兒或兒童。尿中ALA,糞卟啉Ⅲ和紅細胞鋅卟啉顯著增加。在組織中過多的ALA代謝為糞卟啉Ⅲ...
血卟啉病原稱紫質病,屬少見病,大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏導致卟啉代謝紊亂而發生的疾病。臨床表現主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經精神症狀...
急性間歇性卟啉病(acute intermittent porphyria)是卟啉病中較多見且最重的一種。本病是由於δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)和卟膽原產生過多在體內蓄積所致,臨床特徵為...
尿紫質,又稱尿棕色素或尿紫質。尿中含有的糞卟啉。尿中糞卟啉增多是鉛引起卟啉代謝障礙的表現之一。尿糞卟啉與尿鉛含量及臨床症狀有一定關係,但並不完全平行。....
紅細胞生成性卟啉病亦稱紅細胞生成性尿卟啉病、先天性紅細胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。主要臨床表現時皮膚...
生物體內卟啉核是由甘氨酸和琥珀醯CoA合成的。這裡生成的δ-氨基-γ-乙醯丙酸二分子縮合變成膽色素原,再由4分子膽色素原生成具有卟啉核的尿卟啉原Ⅲ。此物後來經...
1.遺傳因素尿卟啉原脫羧酶缺乏。其基因位於染色體1q34,肝臟組織中尿卟啉原脫羧酶缺乏見於所有遲發性皮膚卟啉病患者,但遺傳因素所致僅見於家族性及少數散發性患者。...
中文名稱 糞卟啉原 英文名稱 coproporphyrinogen 定義 側鏈為四個甲基及四個丙酸基的卟啉原,由尿卟啉原經側鏈乙酸基脫羧而產生的血紅素生物合成中間產物。 套用...
卟啉合成 porphyrin synthesis 生物體內卟啉核是由甘氨酸和琥珀醯CoA合成的。這裡生成的δ-氨基-γ-乙醯丙酸二分子縮合變成膽色素原,再由4分子膽色素原生成具有卟啉...
可與急性間歇性卟啉病鑑別如僅有皮膚症狀,可根據患者有無肝病及肝功能異常,尿中糞卟啉高於尿卟啉等以資鑑別。急性發作時,要與急性間歇性卟啉病相鑑別。原卟啉病...
卟啉病是因為酶缺陷導致卟啉代謝紊亂,引起毒性反應。根據卟啉代謝紊亂發生的部位,...實驗室檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸...
由於尿卟啉原脫羧酶,即血紅素合成過程中第五種酶缺乏或活性減低所致。根據尿卟啉原脫羧酶主要表達部位的不同,遲髮型皮膚卟啉病至少可分為兩種類型:I型:即散髮型或...
(3)尿卟啉原Ⅲ及糞卟啉原Ⅲ的生成:在胞漿四分子卟膽原在卟膽原脫氨酶和尿卟啉原Ⅲ同合酶協同催化下,脫氨縮合成尿卟啉原Ⅲ,再經尿卟啉原脫羧酶作用生成糞...
酶、芳香胺基酸脫羧酶、 谷氨酸脫羧酶、 組氨酸脫羧酶、 吲哚-3-甘油磷酸合酶、鳥氨酸脫羧酶、乳清酸核苷5-磷酸脫羧酶、磷酸烯醇式丙酮酸脫羧酶、尿卟啉原脫羧酶...
此血紅素根據此酶的縮寫SiR而稱為siroheme,其去鐵的化合物(sirohy-drochlorin)是維生素B12活體合成的中間產物,由尿卟啉原生成。同化型酶之中大腸埃希氏菌(E.coli...
2011 一 高等植物重組光合膜蛋白LHCb1的結構與功能研究 二 來源於丁香假單胞菌番茄致病菌株DC3000的尿卟啉原III合成酶(psU3S)的晶體結構與功能研究 彭淑霞 博士...
根達綜合症。又稱“先天形成紅血球紫質缺乏症”或“先天性紅細胞生成性卟啉病”。 中文名: 根達綜合症 別名: 卟啉症 病原學: 酵素或尿卟啉原Ⅲ共合成酶不...