疾病概述,病理解剖和生理,臨床表現,輔助檢查,手術治療,
疾病概述
病理解剖和生理
1、病理解剖：完全性心內膜墊缺損包括原發孔房間隔缺損、房室瓣下方室間隔流入道缺損以及一組房室瓣橫跨左右心室，形成前、後共瓣。室間隔缺損巨大，室間隔脊即是缺損的邊緣。
2、病理生理：由於存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的壓力幾乎相等，因此，出生時就有嚴重的肺動脈高壓，並進行性加重，患者常在出生後幾個月內就出現明顯的肺血管阻力增高。房室瓣反流會增加心室的容量負荷，加重充血性心力衰竭和肺動脈高壓。由於左、右心室的壓力相等，患者同時存在右向左分流，表現有紫紺；右向左的分流量越大，發紺越明顯。
臨床表現
1、症狀：一般很早就出現典型的充血性心力衰竭症狀，以及反覆上呼吸道感染、餵養困難、體重不增、多汗等。如果沒有得到及時的手術治療，患者很快會發展為嚴重的肺動脈高壓，並由於充血性心力衰竭死亡。
2、體徵：心前區搏動增強，由於右心室肥厚，出現明顯的心前區隆起。患者有明顯的呼吸困難，肝臟增大。患者多有心動過速，胸骨左緣第3、4肋間可聽診到3=-4級粗糙的收縮期雜音，心尖部可聽診到典型的房室瓣反流所引起的響亮的收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區第二心音亢進明顯。
輔助檢查
心電圖、胸片、超聲心動圖可明確診斷。右心導管檢查目前僅用於測定肺血管阻力，為判斷是否尚具有手術適應症提供依據。
手術治療
1、手術適應症： 診斷明確即應儘早手術治療，手術的最佳時機應該在3-12個月，一般不宜超過2歲。
2、手術方式：
1）、一期根治手術：手術的治療目的是修復反流的房室瓣，閉合室間隔缺損和房間隔缺損，同時儘量避免損傷傳導束。手術成功的關鍵是左側房室瓣成形的效果，避免出現左室流出道狹窄。
2）、分期手術：3個月內的小嬰兒，如合併肺炎、心衰，內科治療無效，可考慮先行肺動脈環縮術；待心臟和全身情況改善後3-6個月，再做根治手術。
3、手術後注意事項：
1）、術後早期充分鎮靜、過度通氣，及時糾正酸中毒，以避免肺動脈高壓危象的發生。
2）、術後3-6膈腧應複查超聲心動圖，主要觀察房室反流的情況，以及是否存在殘餘分流、左心室流出道梗阻。需長期隨訪房室瓣特別是二尖瓣的情況。
