部分性心內膜墊缺損

部分性心內膜墊缺損即原發孔房間隔缺損合併二尖瓣前葉裂，多數還伴有二尖瓣反流。病理解剖上主要是胚芽發育期，由於心內膜墊組織融合過程中發育障礙所致。原發孔房間隔缺損呈新月形，位於房間隔下部、房室瓣上方、二尖瓣反流的部位大多在其前葉的裂缺處。二尖瓣前葉裂的程度輕重不一，嚴重者裂隙可達到二尖瓣瓣環。部分患者的三尖瓣發育亦受到影響，三尖瓣隔葉僅有一些瓣膜樣的纖維膜，甚至完全沒有發育。大多數患者三尖瓣的前葉發育良好，因此三尖瓣反流並不常見。

基本介紹

• 別稱：部分性心內膜墊缺損
• 就診科室：內科
• 常見發病部位：心內膜墊
• 傳染性：無

臨床表現

1、症狀 分流小的部分性心內膜墊缺損症狀不明顯，僅在查體時發現心臟雜音。分流大量者，隨著生後肺血管阻力的下降，患者會出現大汗、呼吸急促、餵養困難、反覆的上呼吸道感染、生長發育遲緩、活動量受阻以及充血性心力衰竭。

2、體徵 由於右心室肥厚，出現明顯的心前區隆起。典型雜音為胸骨左緣第2、3、肋間2—3級柔和的收縮期雜音。心尖部可聽到典型的二尖瓣反流所引起的收縮期雜音。合併肺動脈高壓患者，肺動脈瓣聽診區第二心音亢進。

輔助檢查

心電圖、胸部X線攝片、超聲心動圖、右心導管檢查均可明確診斷本病。二維超聲可以顯示缺損的大小和部位，明確二尖瓣前葉裂的程度和反流量的大小。當患者出現嚴重肺動脈高壓，為了明確是否還有手術指證時，需要做右心導管檢查。

手術治療

1、手術適應症：診斷明確即應積極手術治療。病變較輕者可以考慮在學齡前手術，病情嚴重者應該及早手術矯治，至少應再6個月-1歲之間手術。

2、手術方式：多選擇胸骨正中切口進行矯治。原發孔房間隔缺損可選擇字型心包片或滌綸片修補。將冠狀靜脈竇置於右心房側，二尖瓣前葉裂應間斷縫合閉合。如果同時合併二尖瓣環的擴張，可同時進行瓣環成形。

3、手術併發症：常見併發症：房室傳導阻滯、二尖瓣關閉不全、殘餘分流

4、手術後注意事項：建議術後半年複查心電圖、胸片和超聲心動圖，並長期隨診觀察二尖瓣反流的情況。