大細胞淋巴瘤

大細胞淋巴瘤特徵為：細胞體積大，核大而不規則，細胞彌散或巢樣沿淋巴竇或濾泡間浸潤，幾乎所有的瘤細胞均強烈表達Ki-1抗原，也稱“Ki-1淋巴瘤”，有報導指出大細胞淋巴瘤的平均年齡為56歲，雙峰年齡為24.5歲和64.5歲。患者男性多於女性，男女之比約2.4:1。

基本介紹

• 中醫病名：大細胞淋巴瘤
• 英文名稱：ALCL
• 常見症狀：發熱、盜汗、疼痛。體徵為消瘦、淺表淋巴結腫大、壓痛，結外者病變局部出現腫塊

症狀體徵

大細胞淋巴瘤發病率、年齡和性別ALCL的發病率約占非何杰金淋巴瘤的1-8%。發病年齡為3歲~81歲，呈雙峰分布。平均年齡和年齡分布文獻報導略有不同，Nakamura等報導的平均年齡為28歲，雙峰年齡分別為20歲和60歲。
ALCL患者常見症狀為：發熱、盜汗、疼痛。體徵為消瘦、淺表淋巴結腫大、壓痛，結外者病變局部出現腫塊。病變起始部位以頸部、腋下及腹股溝淋巴結腫大多見，結外以皮膚、肺、胃腸道、骨等常見，偶也可原發於肝、脾及軟組織等。約5%的病例累及骨髓。就診時多數病人達臨床II、III期。

治療與預後

ALCL是一種高度惡性淋巴瘤，5年生存率為52%。治療可實施放療、化療、骨髓移植等方法。化療最為適宜，多數病例可獲得完全緩解（CR），復發率低，3年和5年生存率均較高。放療最初效果良好，但遠期易復發。骨髓移植被認為是一種有效的應急治療措施。一般說來，ALCL比其它大細胞淋巴瘤的預後好。其預後與腫瘤的發生年齡，有無症狀，原發部位，臨床分期及免疫學分型有關，與組織學分型無明顯關係。兒童及青年對治療反應好，5年生存率遠高於成年人。臨床無症狀者較有症狀者預後好，原髮結內較結外者預後好。臨床Ⅰ、Ⅱ期病例較Ⅲ、Ⅳ級病例3年生存率高。
T細胞性、Null細胞性的ALCL的病例的5年生存率遠好於B細胞性的和其他類型的ALCL病例（REAL分類將B及其他類型ALCL歸入瀰漫性大B細胞性淋巴瘤，而組織學分型（CT、HL、LH、GR）與預後無關。原發於皮膚ALCL，特別是局限於皮膚者，因具有良好的預後(4年生存率達80%)且部分病例能夠自愈(17%)以及病灶行單純切除或局部放療的療效與治療高惡淋巴瘤的系統的多重化療或自身骨髓移植的療效相同，而被認為是一種獨特類型的低度惡性腫瘤。此外，有些學者認為ALCL患者預後還與染色體是否發生易位有關。Shiota等及Pulford等分別利用多克隆抗體anti-P80和單克隆抗體ALK1檢測出腫瘤細胞發生t後所形成的一種特異性的融合蛋白P80NPM/ALK。對P80NPM/ALK陽性的ALCL的預後研究表明，P80NPM/ALK蛋白陽性者預後遠好於陰性者，前者5年生存率達80%，與低度惡性腫瘤相同，而後者僅達37%。