淋巴上皮樣細胞淋巴瘤又名Lennert淋巴瘤,是一種T細胞淋巴瘤,主要侵犯淋巴結。常伴多灶性上皮樣細胞反應。本病少見,主要發生於男性,平均年齡49歲,僅少數病例可累及皮膚,皮損表現為暗紅至紫紅色結節和斑塊,直徑可達5cm。
基本介紹
- 中文名:淋巴上皮樣細胞淋巴瘤
- 細胞形態:稍不規則
- 細胞大小:大小不一
- 發病性別:主要發生於男性
病理,症狀和體徵,診斷檢查,治療方案,
病理
主要在淋巴結內見瀰漫、緻密的不典型小淋巴細胞浸潤。細胞大小不一,形態稍不規則,可見少量免疫母細胞、嗜酸性粒細胞和漿細胞。同時有較多成簇的反應性上皮樣細胞和少量巨細胞。不典型淋巴細胞絕大多數為CD4+,極少見CD8+和B細胞。皮膚損害病變與淋巴結內相同,但反應性上皮樣細胞較少見。
症狀和體徵
本病少見,,平均年齡49歲,僅少數病例可累及皮膚,皮損表現為暗紅至紫紅色結節和斑塊,直徑可達5cm。主要表現為頸部淋巴結及肝、脾腫大,可累及骨髓。約半數患者有發熱、乏力和體重減輕等。
診斷檢查
主要根據瘤細胞的特點及浸潤內具有成簇的反應性上皮樣細胞成分,即可診斷。
治療方案
聯合化療為主。