良性淋巴上皮病

良性淋巴上皮病（BLL）又稱mikulicz病，為淚腺與涎腺組織內淋巴細胞瀰漫性浸潤，同時有淚腺導管肌上皮增生，病變組織為淋巴和上皮細胞來源的一種良性病變。如病變只累及淚腺與涎腺，則稱Mikulicz病；如病變又同時累及全身出現網狀細胞增多症、肉樣瘤病、白血病、惡性淋巴瘤等病變時則稱Mikulicz綜合徵。其病程長，易復發。炎症不累及副淚腺，所以眼部不乾燥，也不伴有全身病變。

病因

原因不明。本病病因有待進一步研究，屬於一種特發性炎症，可能是局限在淚腺、涎腺的自身免疫性病變，是一種與自身免疫相關的特發性炎症。具體發病機制不清。

臨床表現

良性淋巴上皮病變可發生於任何年齡，以雙側多見。病史為逐漸發生的淚腺腫大，無痛，上瞼皮膚腫脹，眼球外上方可捫及腫塊，眼球突出。中年女性淚腺腫大，同時有口乾與雙側涎腺腫大時要考慮淚腺良性淋巴上皮病變。淚腺逐漸腫大，軟而有彈性、無壓痛，上瞼皮膚腫脹，以外側明顯，不伴有眼部紅痛。淚腺腫大可致患側眼球突出並向鼻下方移位，患眼外上轉受限。部分患者可因淚腺腫物壓迫眼球致屈光改變而視力下降。一般副淚腺未受累，患者可無乾眼、眼痛、異物感等不適症狀。由於雙側涎腺同時受累，患者可同時有雙側涎腺腫大，伴有口乾、咽喉乾燥不適等症狀。

檢查

1.實驗室檢查

（1）免疫學檢查 循環免疫複合物；IgM、IgG、IgA；抗核抗體（ANA）、類風濕因子（RF）、血沉（ESR）。

（2）PCR檢測 用PCR檢測IgH基因重排證實淋巴細胞為多克隆。L26陽性為B淋巴細胞，UCHL陽性為T淋巴細胞，說明淋巴病變由B、T淋巴細胞組成。

（3）病理學檢查 良性淋巴上皮病因受淚腺包膜的局限，炎症主要發生在淚腺內，淚腺基質內有較多的淋巴細胞浸潤、導管的肌上皮增長形成所謂的肌上皮島。該島好像漂浮在淋巴細胞的海洋中。淚腺實質很少發生纖維化，實質內淋巴濾泡不明顯，這與淚腺炎性假瘤形成區別。在炎性假瘤中，多種炎性細胞浸潤，淋巴濾泡明顯，實質纖維化明顯。免疫組織化學染色，淋巴細胞κ、λ染色陽性，表明雙輕鍊表達。肌上皮島Keratin染色陽性，說明該島細胞為上皮來源，Desmin染色陽性證實這些細胞具有肌纖維的特性。

2.其他輔助檢查

（1）B超和MRI 均能發現眶外上方腫塊，多為雙側性；雙側大小多相似，也可大小不一；腫塊形態各異，多呈長扁形，邊規整，可包圍眼球，腫塊明顯強化；病變鄰近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止點，應結合臨床眼乾、眼燥症狀診斷。

（2）眼眶CT掃描 可顯示雙側眼眶顳上方淚腺區增大的軟組織腫塊影，密度均勻一致，邊界清楚，無眶骨破壞征。

診斷

單側淚腺腫大，伴雙側涎腺腫大，而無眼部乾燥和全身其他病變，要懷疑良性淋巴上皮病的可能，必要時可取活檢，見淚腺中有淋巴細胞浸潤，也見肌上皮島形成，就可以確診為此病，CT掃描可見眼眶顳上方軟組織腫塊，密度均勻，邊界清楚，眶骨質無破壞。

鑑別診斷

1.炎性假瘤

炎性假瘤引起淚腺腫大，但涎腺不腫大。炎性假瘤組織病理檢查中無肌上皮島，以多種炎性細胞浸潤和纖維組織增生為其特點。這些病理改變與良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使淚腺腫大，但腫瘤不只局限在包膜內生長，腫瘤可侵犯眶內脂肪，瘤組織內有大量淋巴細胞，但無肌上皮島。

2.Castleman病

Castleman病可引起淚腺無痛性腫大，涎腺腫大，肝脾腫大。其病理特點為淋巴細胞浸潤，淋巴濾泡形成，在生髮中心內可能有透明血管，但無肌上皮島。

併發症

淚腺腫大導致的眼球位置以運動狀態的異常，如眼球突出、眼球某些方向的運動異常。

治療

良性淋巴上皮病變是一種特發性炎症，與自身免疫有關，所以應使用皮質激素類藥物治療。病變內主要為淋巴細胞浸潤，可局部放射治療。腫塊較為局限也可考慮手術摘除。