1990年WHO發表關於涎腺腫瘤組織病理分類草案時，未分化癌(undifferentiated carcinoma)分為小細胞癌(small cell carcinoma)和伴淋巴樣間質的未分化癌undifferentiated carcinoma with lymphoidstroma兩大類(Eveson)。1991年正式公布時將小細胞癌單列，未分化癌則分為大細胞型(large cell type)和伴淋巴樣間質的未分化癌。 除去伴淋巴樣間質的未分化癌以外，以往對未分化癌並未如現代分類的詳細劃分，各個類型的確切發生情況並不十分清楚。可以肯定的是未分化癌發生於涎腺不常見。 伴淋巴樣間質的未分化癌：伴淋巴樣間質的未分化癌有稱之為淋巴上皮癌(lymphoepithelial carcinoma)，後一名稱易和鼻咽淋巴上皮癌相混淆。自從1962年Hilderman等報導1例腮腺“惡性淋巴上皮病變伴間變性癌”以來，以“惡性淋巴上皮病變”為題報導的病例逾百。有些學者認為這種病變是從良性淋巴上皮病變轉化而來，即淋巴樣成分惡性轉化為淋巴瘤；上皮成分轉化為癌。然而綜觀多數學者的研究結果表明本病不是“良性淋巴上皮病變”中肌上皮島的惡性轉化，和Sjogren綜合徵並無關連。 本病已往命名很多，WHO涎腺腫瘤新分類中採用伴有淋巴樣間質未分化癌的名稱，是原發於涎腺較罕見類型之一。
基本介紹
- 西醫學名：涎腺伴淋巴樣間質的未分化
- 英文名稱：undifferentiated carcinoma
- 所屬科室：內科 - 腫瘤內科
- 主要症狀：腫塊不適或痛
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症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
據Eversole等收集文獻106例分析，40歲左右患者較多。在愛斯基摩人女性稍多，約為2∶1；而在東方(主要是我國)，男性略多於女性。90%的病例發生在腮腺。從出現症狀到就診的平均病期為1.5年。主要臨床徵象為硬性腫塊，約1/2的病人主訴腫塊不適或痛，約20%的病人有面神經麻痹。
原發於腮腺者，大多數有面神經受累，出現面癱。腫塊與周圍界限不清，粘連固定，基底部活動差，腫瘤質地硬，常伴有頸部淋巴結轉移
據Ellis蒐集73例患者中腫瘤局部復發率為18%，頸淋巴結轉移率57%，遠處轉移率23%，Hanjll隨訪45例，5年生存率為22.2%。據上海第二醫科大學附屬第九人民醫院28例中21例腮腺者行頸淋巴清掃術12例中11例淋巴結轉移。可以轉移到頸深下，陽性率為91%，腮腺區淋巴結轉移幾率為52%(11/21)。
伴淋巴樣間質的未分化癌的頸淋巴結轉移率較高。文獻報導愛斯基摩人高達30%～50%，但東方人較低，在10%左右。遠處轉移也是愛斯基摩人轉移率較高，主要轉移至肺和骨。
用藥治療
治療方式仍以外科手術大塊切除為主，往往要犧牲面神經及作根治性頸淋巴結清除術，術後配合放射治療。
飲食保健
具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生，合理膳食，保證營養全面而均衡。
飲食宜清淡，戒除菸酒，禁食辛辣刺激性食物。
預防護理
尚無相關信息。
病理病因
病因不明。
疾病診斷
需與良性淋巴上皮病，轉移性未分化癌、惡性淋巴瘤相鑑別。與良性淋巴上皮病鑑別，主要在上皮島的細胞學特點，惡性上皮細胞異形性更明顯，核分裂相更常見。良性則不然。與惡性淋巴瘤鑑別：惡性淋巴上皮病惡性部分是上皮病變細胞異形部分而不是淋巴組織。與轉移性未分化癌鑑別：應常規全面檢查上呼吸道，消化道、鼻咽部。與鼻咽癌鑑別：從組織病理表現應和鼻咽癌轉移區別，但僅從病理分析是極其困難的，臨床檢查必須仔細。
檢查方法
實驗室檢查：
1.肉眼觀察 腫瘤呈結節狀、實性、較硬，部分區域有包膜，大部分無包膜或不完整。剖面呈粉紅色或灰白色。
2.鏡下 具有兩個特徵，一是有空核及顯著核仁的大細胞合體細胞群與豐富小淋巴細胞、漿細胞混雜在一起，是該腫瘤病理主要特徵。另外的特徵性結構，即纖維結構組織總是將腫瘤分成大小不等小葉狀。常伴有浸潤性方式生長。低倍鏡下伴淋巴樣間質的低分化癌類似良性淋巴上皮病變，卵圓形或不規則形態並相互吻合的上皮島位於良性淋巴上皮樣間質中。腺泡及導管樣結構仍可見到，生髮中心和纖維化都十分顯著。高倍鏡下上皮細胞呈多邊形或梭形，間變現象並不十分顯著，沒有角化表現，也不形成腔隙，為實性上皮團。細胞核大並有些呈泡狀，常見有絲分裂相。重要的是在與腫瘤實體相匯合的邊緣為正常腺體，可見立方狀細胞形成的腺管腔而極罕見肌上皮島。間質為成熟型的小淋巴細胞，纖維化和玻璃樣變不常見。
其他輔助檢查：
併發症
原發於腮腺者，大多數有面神經受累，出現面癱。
預後
低度惡性者預後極好，治療後幾乎均能無瘤生存和轉移。但高度惡性者預後極差，局部復發和遠處轉移常見並成為致命的主要原因，大多在明確診斷後2年內死亡。
發病機制
文獻報導有時伴淋巴樣間質的未分化癌分為低度和高度惡性兩型。低度惡性者類似良性淋巴上皮病變的組織病理表現，所不同的是組織相極其紊亂，合胞體上皮(syncytial epithelium)形成小梁狀、成片相互吻合的上皮島。細胞具泡狀核和核仁，容易見到有絲分裂但無間變。不典型的腺泡和導管結構可以捲入上皮島中，但真正的肌上皮島並不見於腫瘤的中心區域。高度惡性者在淋巴樣細胞中呈彌散浸潤性，淋巴生髮中心極少。個別癌細胞呈高度多形性，有些區域甚至無明顯的淋巴樣間質。間變顯著可以見到粉刺樣島(comedolike islands)，並伴中心壞死。
