間變大細胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的2% 。間變大細胞淋巴瘤病人多為年青人（中位年齡33歲）和男性（占70%）。當血液病理學專家認識到典型的形態學特徵和T細胞或裸細胞免疫表型伴隨CD30陽性，可以作出間變大細胞淋巴瘤的診斷。適合其他侵襲性淋巴瘤的治療方案CHOP也適用於間變大細胞淋巴瘤。該病在侵襲性淋巴瘤中有最好的生存率。5年生存率>75%。
基本介紹
- 西醫學名：間變大細胞淋巴瘤
- 主要病因：免疫缺陷，環境因素
- 傳染性：無傳染性
疾病簡介,診斷,臨床表現,治療,預後,
疾病簡介
間變大細胞淋巴瘤在以前經常被診斷為未分化癌或惡性組織細胞增多症。對CD30或Ki-1抗原的發現和識別，使某些表達該抗原而以前未分類的惡性腫瘤病人，確定為一類新的淋巴瘤。隨後，發現t(2;5)和經常過度表達間變性淋巴瘤激酶（ALK）蛋白證實該疾病的存在。該淋巴瘤占所有NHL的2% 。
診斷
當血液病理學專家認識到典型的形態學特徵和T細胞或裸細胞免疫表型伴隨CD30陽性，可以作出間變大細胞淋巴瘤的診斷。證明t(2;5)和/或過度表達ALK蛋白可以證實該診斷。某些瀰漫大B細胞淋巴瘤也可以具有間變特徵，但是其臨床過程或對治療的反應與其他瀰漫大B細胞淋巴瘤相同。
臨床表現
間變大細胞淋巴瘤病人多為年青人（中位年齡33歲）和男性（占70%）。50%的病人表現為Ⅰ/Ⅱ期，其餘的病人有更廣泛的病變。全身症狀和LDH水平升高約見於一半病人。骨髓和胃腸道很少侵犯，但皮膚侵犯較常見。局限於皮膚的某些病人是一種不同的和更惰性的疾病，被稱為皮膚間變大細胞淋巴瘤。
治療
適合其他侵襲性淋巴瘤的治療方案CHOP，適用於間變大細胞淋巴瘤病人。
預後
儘管有間變表現，該病在侵襲性淋巴瘤中有最好的生存率。5年生存率>75%。而傳統的預後因素諸如IPI預示治療結果。過度表達ALK蛋白是一個重要的預後因素，過度表達該蛋白的病人有一個較好的治療結果。
