大皰性類皰瘡

概述

本病又名類天皰瘡（Pemphigoid，副天皰瘡（Parapemphigus）。臨床表現為深在性大皰，預後較好。

目前認為本病可能是自身免疫疾病，用間接免疫螢光檢查，患者血清中有抗表皮基底膜抗體，主要是IgG。用直接免疫螢光檢查發現表皮基底膜上有IgG呈線狀沉積。有些病人抗核抗體也可以呈陽性併合並其它免疫性疾病如皮肌炎。

本病多發生於50歲以上的患者，偶發於兒童。男女均可受累。以多發水皰為主，在健康皮膚上出現紅斑及皰壁緊張的表皮下水皰，自豆大至雞卵大，呈半球狀。水皰內黃色透明之皰液，有時呈血皰。 Nikolsky氏征陰性。水皰破裂後形成糜爛面，癒合較快，愈後留有色素沉著。

自覺瘙癢，形成糜爛後疼痛。可以發生在全身，但以大腿內側、鼠蹊、腋窩及前腕內鍘為主要好發部位。

約有25％患者伴有黏膜症狀，多在皮損泛發全身或疾病後期發病，症狀較輕。

1．多發緊張性大皰，皰壁緊張不易破裂。

2．Nikolsky氏征陰性。

3．皰液塗片無Tzanck細胞。

4．免疫螢光檢查：直接免疫螢光檢查，水皰基底膜部有IgG及C3沉著。間接免疫螢光檢查可以證明患者血清中有抗表皮基底膜抗體（主要是IgG），（兒童患者常為陰性）。

5．病理：表皮下壓力性大皰、皰頂表皮細胞扁平，無棘融解。水皰內含有嗜酸性和嗜中性細胞，真皮內有輕度炎性細胞浸潤。

1．皮質激素治療：參照天皰瘡。

2．免疫抑制劑：參照天皰瘡。

3．碸類藥物：氨苯碸（D．D．S）治療方法為50mg 3 次／日，服用時注意血象變化，有的病人可以獲良效。