大皰性類天皰瘡又稱老年天皰瘡，為一種好發於老年人的慢性大皰性皮膚病，一般認為是自身免疫性疾病，大部分患者發病年齡在60歲以上，男女發病率相近，偶可發生於兒童。病理為表皮下水皰，預後較好。
基本介紹
- 別稱：類天皰瘡
- 英文名：Bullous Pemphigoid
- 就診科室：皮膚科
- 發病部位：皮膚
- 發病特徵：在紅斑或外觀正常皮膚上出現櫻桃大至核桃大水皰，皰壁緊張，不易破，皰液澄清或混有血液等，伴瘙癢
- 多發人群：60歲以上的老人
病因,臨床表現,診斷,治療,
病因
一般認為是自身免疫性疾病，大部分患者血清中有抗基底膜帶自身抗體，抗原抗體結合導致基底膜帶損傷形成水皰。
臨床表現
大部分患者發病年齡在60歲以上，男女發病率相近，偶可發生於兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現櫻桃大至核桃大水皰，皰壁緊張，不易破，皰液澄清或混有血液，尼氏征多為陰性。皰破後顯糜爛結痂，癒合較快，遺留色素沉著。好發於四肢屈側及胸腹部，常先發於某一部位，半月至數月後發展至全身，伴瘙癢，約20%患者發生口腔黏膜損害，且通常較輕。根據皮損範圍、形態可分以下幾型。
1.泛發性大皰型
此型最常見。
2.小皰型
成群小皰類似皰疹樣皮炎。
3.紅斑型
以紅斑為主，類似多形性紅斑。
4.多形性類天皰瘡
較少見，發病年齡通常在50歲以下，在軀幹和四肢伸側，有群集紅斑、丘疹和水皰。
5.限局性大皰性類天皰瘡（LBP）
約占類天皰瘡的15%，好發於女性下肢；亦可局限於頭面部或上肢。
6.結節性類天皰瘡
診斷
1.發病特點
好發於老年人，有泛發或限局性大皰，位於紅斑或正常皮膚上，皰壁緊張，破後易愈。
2.組織病理
取新發損害組織可見表皮下張力性水皰，皰頂為完整的表皮，皰液內含嗜酸性粒細胞和中性粒細胞，皰底真皮有炎症細胞浸潤。
3.免疫病理
取紅斑或水皰附近正常皮膚DIF檢查：90%以上患者可見基底膜帶有連續線狀IgG和C3沉積；免疫電鏡可見這些沉積物位於基底細胞胞漿膜下的透明板內；IIF檢查約70%患者血中有抗基底膜帶抗體，主要為IgG，但抗體滴度與病情活動性無平行關係。
治療
1.糖皮質激素
如劑量適當，3～5天即可見效，水皰乾涸，無新發損害，7～14天損害癒合，紅斑消退，維持此量1周后即可逐漸減量，治療數月到數年後逐漸停藥。
2.免疫抑制劑
如硫唑嘌呤或環磷醯胺與糖皮質激素合用，可減少激素用量。病情較輕或激素治療有禁忌證者亦可單獨用免疫抑制劑。亦有用甲氨蝶呤（MTX）、環孢素或霉酚酸酯治療有效的報導。
3.四環素與煙醯胺療法
其機制為四環素有明顯的抑制白細胞趨化作用，煙醯胺可穩定肥大細胞膜，阻止其脫顆粒，抑制炎症介質的釋放，並能抑制3，5-環磷腺苷磷酸二酯酶，還可抑制溶酶體酶的釋放，此二藥合用有協同作用。此種療法不良反應小，值得套用。
4.其他
磺胺嘧啶（SP）、複方新諾明等可用於局限型或較輕的患者。病情嚴重者亦可用血漿交換或IVIG治療。
5.局部治療
同天皰瘡，限局型外用糖皮質激素治療有較好療效。
