嗜睡-貪食綜合徵

嗜睡-貪食綜合徵又稱Kleine-Leine綜合徵(KLS),是一種罕見的綜合徵,發生於10~20 歲的青少年男性,偶可見於青春期女性和中年人。

基本介紹

  • 別稱:Kleine-Leine綜合徵
  • 中醫病名:嗜睡-貪食綜合徵
  • 英文名稱:paroxysmal lethargic-limoseric syndrome
  • 就診科室:神經內科
  • 多發群體:10~20 歲的青少年男性
  • 常見病因:一般認為系間腦病變,特別是丘腦下部病變所致
  • 常見症狀:發病時,除了吃飯和大小便時清醒外,其他時間都始終處於睡眠狀態。
概述,疾病名稱,英文名稱,別名,分類,ICD號,流行病學,病因,發病機制,嗜睡-貪食綜合徵的臨床表現,嗜睡-貪食綜合徵的併發症,實驗室檢查,輔助檢查,診斷,鑑別診斷,嗜睡-貪食綜合徵的治療,預後,嗜睡-貪食綜合徵的預防,相關藥品,相關檢查,

概述

嗜睡-貪食綜合徵又稱Kleine-Leine綜合徵(KLS),是一種罕見的綜合徵。
1925年Kleine報導一組病例,病人均為青年男性,這些人在發病時,除了吃飯和大小便時清醒外,其他時間都始終處於睡眠狀態。病人在睡眠時也能被喚醒,也可以自己起來解大小便,但是醒來以後,馬上就得吃飯,而且吃飯時,食量大得驚人,一天一個人少則吃2~3斤,多則5~6斤食物。問到為什麼要吃這么多時,病人會不假思索地回答:“餓得難受。”如果不給東西吃,就大吵大鬧,甚至大罵不止。1936年Levin發現了這些病人具有特殊的病理性飢餓,所以Levin又把此病稱之為周期性嗜睡-病理性飢餓症候群。1924年Gritchley和Hoffman也報告了2例,並把此病定名為Kleine-Levin綜合徵,又稱發作性嗜睡強食綜合徵。我國近幾年也有此病的報告。
嗜睡-貪食綜合徵發生於10~20 歲的青少年男性,偶可見於青春期女性和中年人。男女比例約為4∶1。以周期性、發作性嗜睡和食慾亢進為主要症狀。嗜睡發作時可昏睡不醒,呼之能睜眼,但不能說話,對周圍事物漠不關心,易被激惹。這種病多發生在青春期,青春期過後,發病有自限性傾向,多數病例隨年齡的增長而自愈,所以本病預後一般良好。

疾病名稱

嗜睡-貪食綜合徵

英文名稱

paroxysmal lethargic-limoseric syndrome

別名

Kleine-Leine綜合徵;發作性嗜睡強食綜合症;發作性嗜睡強食綜合徵;周期性嗜睡-病理性飢餓症候群

分類

神經內科 > 睡眠障礙

ICD號

G47.8

流行病學

嗜睡強食綜合徵多發生於10~20歲的青少年男性,偶可見於青春期女性和中年人。男女比例約為4∶1。

病因

嗜睡-貪食綜合徵病因不清,一般認為系間腦病變,特別是丘腦下部病變所致。有人認為這是癔症的一種惡型,而不是什麼獨立的疾病;還有人認為,此病和感染有關,屬於輕度腦炎;有的人根據病人腦電圖異常,則認為是一種癲癇。

發病機制

根據現代醫學對神經生化、病理、生理的研究,目前認為發作性嗜睡強食綜合徵是大腦邊緣系統-下丘腦-腦幹網狀結構機能受到感染,外傷以及有先天性缺陷之後,產生了輕度的潛在性病變,致使病人到了青春期後,由於機體內環境和內分泌系統功能失調,而促發了本病的發生。

嗜睡-貪食綜合徵的臨床表現

嗜睡-貪食綜合徵以周期性、發作性嗜睡和食慾亢進為主要症狀。嗜睡發作時可昏睡不醒,呼之能睜眼,但不能說話,對周圍事物漠不關心,易被激惹。期間常有食慾亢進,可喚醒進食,進食後又睡,飲食量大增,並伴有體重的迅速增加(可達每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症狀,發作持續1天~2周后恢復,間歇期無異常。但可反覆發作,間隔2~4個月不等。部分患者可有內分泌改變,或自主神經功能紊亂等。
體格檢查無陽性體徵,腦電圖可正常,也可表現為中度異常,基本節律變慢為8~9次/s的α節律,雙額區高幅θ波、單發γ波等。頭顱的CT、MRI掃描及腦脊液檢查均無異常。

嗜睡-貪食綜合徵的併發症

肥胖及由此引起的代謝異常,可有內分泌改變,或自主神經功能紊亂等。

實驗室檢查

1.多次小睡潛伏期試驗(multiple sleep latency test,MSLT)。
2.多導睡眠圖(PSG)檢查。
3.EEG檢查。

輔助檢查

在詢問病史和重點神經系統查體基礎上,其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括:
1.CT及MRI等檢查。
2.血常規、血電解質、血糖、尿素氮。
3.心電圖、腹部B超、胸透、甲狀腺功能檢查。

診斷

根據典型的、周期性發作的嗜睡和食慾亢進,不難診斷。應注意與發作性睡病(narcolepsy)相鑑別,發作性睡病亦有發作性嗜睡,但無食慾亢進。且伴有猝倒、睡眠癱瘓、入睡幻覺等症狀,MSLT顯示有病理性REM睡眠。

鑑別診斷

病人在發作期出現輕度腦電異常時,還需與癲癇、腦炎、腦腫瘤等鑑別。此外,在發作期也還需要與自發性低血糖,甲狀腺功能低下,發作性睡病,周期性精神病等相鑑別。

嗜睡-貪食綜合徵的治療

由於病因不清,所以嗜睡-貪食綜合徵的治療以對症為主。
有的學者主張用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,發作停止後,逐漸減量、停用;也有人報告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英鈉)、苯巴比妥(魯米那)、卡馬西平(卡巴咪嗪)、碳酸鋰、谷維素等治療本病。

預後

嗜睡-貪食綜合徵多發生在青春期,青春期過後,發病有自限性傾向,多數病例隨年齡的增長而自愈,所以本病預後一般良好。

嗜睡-貪食綜合徵的預防

應避免從事高危險性的工作,如高空作業和駕駛等。不要單獨去危險場所和從事有危險的娛樂活動,如游泳、攀崖等。
早期診斷,早期治療。

相關藥品

尿素、哌甲酯、苯丙胺、苯妥英鈉、苯巴比妥、巴比妥、卡馬西平、碳酸鋰、谷維素

相關檢查

尿素氮

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們