發作性嗜睡強食綜合徵又稱Kleine-Leine綜合徵（KLS），是一種罕見的綜合徵。患者多在10～20歲起病，以男性居多，常伴肥胖，內分泌功能無紊亂。這些人在發病時，除了吃飯和大小便時清醒外，其他時間都始終處於睡眠狀態。患者在睡眠時也能被喚醒，也可以自己起來解大小便，但是醒來以後，馬上就得吃飯。而且吃飯時，食量大得驚人，一天一個人少則吃2～3斤，多則5～6斤食物，問到為什麼要吃這么多時，患者會不假思索地回答“餓得難受”。如不給食物吃，就大吵大鬧，甚至大罵不止。這些患者具有特殊的病理性飢餓，所以又把此病稱之為周期性嗜睡-病理性飢餓症候群，又稱周期性嗜睡-貪食綜合徵。
基本介紹
- 別稱：Kleine-Leine綜合徵（KLS）、周期性嗜睡-貪食綜合徵
- 就診科室：神經內科
- 多發群體：10～20歲男性青少年
- 常見病因：不明，可能是大腦邊緣系統-下丘腦-腦幹網狀結構感染或先天性缺陷產生潛在病變，青春期後內分泌功能失調所致
- 常見症狀：發作性嗜睡和食慾亢進
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
病因不清。目前認為嗜睡-貪食綜合徵是大腦邊緣系統-下丘腦-腦幹網狀結構機能受到感染，外傷以及有先天性缺陷之後，產生了輕度的潛在性病變，致使患者到了青春期後因機體內環境和內分泌系統功能失調，而促發了本病。
臨床表現
1.症狀
發作性嗜睡強食綜合徵以周期性，發作性嗜睡和食慾亢進為主要症狀，嗜睡發作時可昏睡不醒，呼之能睜眼，但不能說話，對周圍事物漠不關心，易被激惹，期間常有食慾亢進，可喚醒進食，進食後又睡，飲食量大增，並伴有體重的迅速增加（每天1～2kg），可伴有或不伴有精神症狀。發作持續1天～2周后恢復，間歇期無異常，但可反覆發作，間隔2～4個月不等；部分患者可有內分泌改變，或自主神經功能紊亂等。
2.體徵
體格檢查無陽性體徵，腦電圖可正常，也可表現為中度異常，基本節律變慢，為8～9次/秒的α節律，雙額區高幅θ波，單發γ波等，頭顱CT，MRI掃描及腦脊液檢查，均無異常。
檢查
1.實驗室檢查
（1）多次小睡潛伏期試驗（MSLT）。
（2）多導睡眠圖（PSG）檢查。
（3）EEG檢查。
2.輔助檢查
（1）CT及MRI等檢查。
（2）血常規，血電解質，血糖，尿素氮檢查。
（3）心電圖檢查，腹部B超，胸透，甲狀腺功能檢查。
診斷
根據典型的、周期性發作的嗜睡和食慾亢進，伴精神症狀以及行為異常等，不難診斷。目前對該病的診斷尚無客觀檢查依據，主要根據國際疾病分類草案診斷標準：①一種發作性睡眠、飲食和行為障礙。②發作期表現為明顯的嗜睡和睡眠時間延長、進食量增加。③不固定的人格改變，可表現為易激惹性，幻覺和抑鬱等。④發作持續幾天到幾周，發作間期完全正常，而腦電圖、多導睡眠描記法和睡眠潛伏試驗有助於診斷。
鑑別診斷
應與發作性睡病以及另一類型周期性嗜睡症-胖睡病鑑別。
治療
以對症治療為主。有的學者主張用哌甲酯（哌醋甲酯）口服，發作停止後，逐漸減量、停用；也有人主張用右旋苯丙胺（安非他明）、苯丙胺、苯妥英（苯妥英鈉）、苯巴比妥（魯米那）、卡馬西平（卡巴咪嗪）、碳酸鋰、谷維素等治療本病。
