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病因分析
克萊恩·萊文綜合症,這種疾病的原因仍不清楚,有些研究人員懷疑自體免疫、大腦下視丘功能障礙,被認為同大腦內控制睡眠和食慾的區域功能異常有關。引起發作性嗜睡—強食症的原因。也是由於下丘腦後部腫瘤、炎症或外傷等疾病所致。克萊恩·萊文綜合症臨床表現。
病發特徵
克萊恩·萊文綜合症,又稱睡美人症候群,英文原名為Kleine-Levine Syndrome,簡稱KLS,這是一種會反覆出現過度的睡眠及行為改變的疾病。全球患有這種病症的患者不超過1000人。每一次,病人可以過正常生活數周或數月時間,在這期間其睡眠方式和能量水平都很正常。不過接下來輪到他們睡眠休息時就要小心了。他們一次可以睡眠數天或數周時間。
病發時往往在白天及晚上大部分的時間都在睡覺或者嗜睡,只有上洗手間及吃東西時才會醒過來。即便是醒過來,當事人的舉止也會改變,神智仍然恍惚或者像小孩一樣。他們也會經歷神智不清、方向感錯亂以及全身倦怠感或者情緒淡漠等等。患者常因疾病發作而無法正常上學或者工作。大部分的人幾乎整天躺床、疲倦甚至無法和人溝通。對某些患者來說,有時候會出現好幾周、好幾個月甚至幾年都沒有症狀,然後因為一些小警訊又復發了。對發病者來說,他們的健康報告通常無明顯異常,但是該病會在大約8到12年後自然消失。、
多數病人會描述每一件事都無法聚焦,而且對聲音及光線都特別敏感,暴食的狀況在某些個案上可以觀察到,在發病時,有些男性會發生過度的性衝動,有些女性則會憂鬱。該病在青少年中的疾病發生率為百萬分之一,大約70%的患者為男性。
臨床表現
嗜睡
嗜睡是克萊恩·萊文綜合症患者的一大特徵,發作性嗜睡—強食症是根據其特殊的表現“嗜睡”與“強食”而命名的。病人出現不可控制的發作性睡眠,每次睡眠持續數小時至數天,發作時不分地點、場合,各種刺激均不能使之清醒,發作時不吃不喝,醒後暴飲暴食,常常數倍甚至l0倍於平時飲食量,而且極易飢餓。
一天反覆數次的睡眠發作,不僅發生於單調,靜態下的工作時或飽餐之後,而且也出現於患者活動量大的工作時。數月至數年反覆發作,這類病人不伴有內分泌的改變,也無心慌、出汗等植物神經功能失調的表現。每次發作的時間會隨體位而變化,如果患者處於不舒服的體位可能發作數分鐘,而躺著的話,有可能達1h。睡眠發作時患者力求保持清醒,但在很短的時間(1~2min內)就進入夢鄉。症狀會隨時間而減輕但不會完全消退。
睡眠癱瘓和入睡前幻覺並不是所有患者都會出現,且只是短暫的發作,夜間睡眠異常很少發生在睡眠第一期。睡眠癱瘓是可怕的場面,常出現於入睡或清醒的過程中,患者突然不能動彈,不能講話,甚至無法深呼吸,常常伴有幻覺。但事後能完全回憶起來。在許多次睡眠癱瘓的發作中,尤其是在第一次發作中,患者常常感到極度焦慮和死亡的恐懼。由於有多次經歷的經驗,患者也就知道了這種發作是短暫的,後果是良性的,持續時間不會超過10min,能自動緩解。
入睡前幻覺常引起幻視,眼前出現彩環或物體的形狀和大小變化不定。或物體的顏色由黑變白,更多的是以彩色的形式出現,幻聽也很常見,幻聽可以是聲音或音樂。另一有趣的幻覺類型是體覺違和感覺(如牽拉、摩擦、光照感),身體部件位置發生變化(如上肢和下肢位置改變)有飄浮感或體外的感覺。
猝倒
猝倒是突然的、可逆的肌張力減退或喪失,常和異常睡眠一起出現,但也可在20年之後出現,有時猝倒會先於異常睡眠而發作,這種情況很少見,多數情況下是由情感變化而誘發,如大笑、發怒、驚異、突然的緊張。可以是某些肌肉受累,也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。
典型發作是頜部松垂,頭低向前,雙臂下垂,雙膝外展。累及杓狀肌致其間斷無力,會出現語言中斷。如果僅是下頜和發音系統受累,患者可能出現較大的咀嚼運動或口吃,如果累及上肢,患者表現動作笨拙,在大笑、驚訝時茶杯或盤子突然掉落或液體灑出。
猝倒發作時,肌張力完全喪失可導致嚴重創傷,如顱骨和其他骨折。猝倒發作非常常見,但都未被人注意到。發作可能僅僅是膝部的輕微的彎曲,患者察覺到這種突然而短暫的發作時,會停下或倚牆而立。伴有下頜松垂,頭向前低時,症狀會稍為明顯。
猝倒發作的頻率可能一生中僅有幾次,也可以是一天中發作數次。猝倒發作的嚴重程度和後果變化很大,從全部隨意肌的絕對無力到有限的累及某些肌群,或者是輕度的渾身無力的感覺。猝倒沒有肌電圖的記錄,短暫的肌無力,每次猝倒發作的時間不一,從幾秒到30min以上不等。發作可能由於情緒、緊張、疲勞或飽餐誘發,大笑或發怒是常見的觸發因素,但發作有時是在聽音樂,看電影或讀書時。猝倒有時發作在回憶美好的場景時,也可能沒有情感因素參與,亦沒有劇烈的運動。
其他症狀
多數病人表現肥胖。主要是由於睡眠使消耗量減少,而醒後又大量進食,營養素儲存所致。此種肥胖也表現為全身均勻性肥胖。雖然,眼外肌未受累,但患者有眼瞼無力,視物模糊。發作時,語言受影響,腹肌肌力下降致呼吸不規則,膈肌活動會出現類似於快動眼睡眠期的短暫的停頓,未見有長時間的停頓。
預防措施
醫生只能組合刺激類藥物和睡眠藥物,一方面防止患者無預兆入睡,一方面提高患者睡眠質量。
主要病例
英國
塞謬爾-希爾頓
17世紀末,英國皇家學會會報披露的一個極其嗜睡的人,名叫塞謬爾-希爾頓。最初在1694年5月13日,這個結實健壯的男“睡美人”開始入睡,直到一周后才甦醒。而1695年4月9日,希爾頓則陷入曠日持久的深睡。人們請來醫生給他放血治療,用火熏燙,施以各種刺激,全然無用。這場大睡持續了17個星期之久,希爾頓直到8月7日才醒來。
貝薩尼-羅斯·古迪爾
2010年11月,英國18歲少女貝薩尼-羅斯·古迪爾自患上了罕見的“克萊恩-萊文綜合徵”,斷斷續續沉睡了一年,其中最長的一次“睡眠”長達6個月。在此期間,她的家人和男友一直堅守在她身旁,24小時輪流照料她。從此開始每天沉睡22小時以上。這著實嚇壞了貝薩尼的家人。
路易莎·鮑爾
路易莎·鮑爾,來自英國西南部城市沃信,由於患上克萊恩萊文綜合症,她經常睡起覺來多日不醒,有時一次能睡兩個星期。她甚至和人談話時,也隨時會墜入夢鄉。實際上路易莎並非天生就是“睡美人”,據她母親講,她在2008年患流感後出現這種嗜睡症狀。醫生起初也不知道出了什麼問題,只是說可能是荷爾蒙引起的。
2008年3月,路易莎來到倫敦南部的一家醫院,醫生才最終為她確診。醫生給她開了些藥,但似乎並沒有起到什麼作用,她睡覺的時間越來越長。夏天路易莎全家去旅遊,在回家的飛機上,路易莎一睡不起,家人只得等所有乘客都走後再把她抬下飛機。回家後她又接著睡了7天。還有一次全家計畫了為期7天的宿營度假之旅,結果路易莎整個過程中都在睡覺,錯過了所有活動。醒來後,她也為此而惱怒萬分,可是所有人對此都無能為力。
到2008年11月時,路易莎一次已經能睡10天。她通常熟睡22個小時後,她父母叫她起來吃飯和上洗手間,然後她還會回到床上接著睡。因為睡覺,路易莎錯過了學校考試、舞蹈課程。
現在醫生又為路易莎換了一種藥物治療法,希望能減少她睡覺的時間。路易莎的父親說,這種方法看起來很有希望,她已經有7個星期都沒有出現嗜睡症狀了,希望她能儘快恢復正常。
莉莉·克拉克
英國女大學生莉莉·克拉克患有克萊恩-萊文綜合徵,堪稱真人版“睡美人”。克拉克現年21歲,家住薩里郡黑斯爾米爾。她的母親阿黛爾回憶。她常常一睡不醒,最嚴重時可睡上整整兩個月,也因此錯過了考試、聖誕節、新年甚至自己的18歲生日聚會等人生重要日子。
2007年11月,克拉克首次發病,發病那天,全家人一起外出溜冰然後吃飯,莉莉感覺頭部不舒服,於是在椅子上睡著了,家人怎么也叫不醒她,最後只好從餐廳把她抬走。接下來的25天,克拉克大睡特睡,醒來只為吃東西和喝水。那年聖誕節前,克拉克終於醒過來,卻對自己病中的情形毫無印象。可僅僅過了一個月,她再次陷入長達3周的睡眠狀態,錯過了模擬考試。第三次,克拉克睡了兩周,在睡眠中度過了自己的18歲生日。
英國威斯敏斯特醫院的戴維·納特證實,克拉克確實患上克萊恩-萊文綜合徵。由於患病,克拉克常不由自主昏睡,一天中23個小時都在睡覺,燈光和噪聲都不會吵醒她,而那唯一清醒的1小時僅夠她用來喝水、吃東西。現階段,她每7個月就要深睡一次,一次睡上整整兩個月。長睡不醒讓她錯過了生日、學校考試、聖誕節、新年等人生重要日子,而且,她常常醒來後不知道自己睡了那么久。上大學後,由於缺課,她的成績糟糕。
中國
2011年,廣東一位女子自國中起就開始沉睡,一覺一個月,二覺半年,三覺二十多年,至今未醒。這個“睡美人”在睡覺時有些許模糊意識,能迷糊地下床走路,但是從來不肯離開家門,迄今也沒有開口和家人說過一句話。