原發性腎素增多症

原發性腎素增多症(primary reninism)是以腎臟球旁細胞瘤組織分泌大量腎素致嚴重高血壓、周圍高腎素而對低鈉激發呈低反應為特徵的腎小管疾病。多見於青年,發病年齡在20~30歲。治療以手術摘除腫瘤或切除患側腎臟為主,輔以對症治療。

基本介紹

  • 中醫病名:原發性腎素增多症
  • 就診科室:腎內科
  • 多發群體:20~30歲
  • 常見病因:腎臟球旁細胞瘤
  • 常見症狀:不易控制的高血壓及繼發性醛固酮增多症
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

由一種罕見的良性腫瘤,即腎臟球旁細胞瘤導致。腎臟球旁細胞瘤分泌過多的腎素,引起繼發性醛固酮升高、嚴重高血壓和低鉀血症

臨床表現

表現為不易控制的高血壓及繼發性醛固酮增多症。血壓可超過200/120mmHg,易出現頭痛、噁心、嘔吐,甚至抽搐等高血壓腦病的表現,血鉀常低下可有代謝性鹼中毒,四肢無力或軟癱,手足搐搦。多尿、夜尿,有時被誤診為原發性醛固酮增多症,血漿腎素水平顯著增高,且不受立、臥體位影響,醛固酮水平亦高,尿中可有輕度蛋白質。可有高血鈉、低血鉀、高尿鉀。

檢查

1. 尿液檢查
有蛋白尿,無細胞成分。
2. 生化檢查
低血鉀、高血鈉、高尿鉀。
3. 血漿腎素活性
腎素活性增高,大多數血管緊張素I為27.4~45.0pg/(ml·h),最高達430pg/(ml·h)。
4. 血、尿醛固酮測定
往往增高。
5.核素掃描
腎上腺131I-膽固醇掃描可與原發性醛固酮症鑑別。
6. 雙側腎靜脈腎素測定
兩側比值相差可高達4.6。
7. 選擇性腎動造影
可發現瘤體,有助於診斷。

診斷

診斷標準:①頑固性高血壓。②低血鉀、高尿鉀。③血漿腎素含量增高。④雙側腎靜脈腎素測定和選擇性腎動造影異常改變。⑤排除原發性醛固酮症。

治療

1. 手術治療
腎臟球旁細胞瘤需手術治療。
2. 對症治療
若血壓過高或血鉀過低需對症處理,如套用巰甲丙脯酸及補鉀。術前降壓可用血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI),如卡托普利依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等;血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物,如氯沙坦、厄貝沙坦、纈沙坦、替米沙坦等。手術切除後如出現低血壓,需採取相應的增壓措施。

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