兒童高血壓中65%～80%為繼發性高血壓。腎血管性高血壓(renovascular hypertension，RVH)即為其中之一。腎血管性高血壓，主要指腎動脈狹窄，系指單側或雙側腎動脈及(或)其分支病變使腎臟缺血引起的高血壓。雖然在高血壓中的發病率＜5%，但是可根治的小兒高血壓的病因之一，由於診斷方法、治療技術、血管顯微外科和腎移植的進展，本病的早期診斷和治療後的效果有很大改觀。
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
1.症狀 腎血管性高血壓可發生在任何年齡，已有許多嬰兒病例報告，最小者僅為7～10天。男女發病率相似，症狀輕重不一。小嬰兒可有嘔吐、發育營養差、充血性心力衰竭及急性腎功能衰竭等表現。可因為頭痛特別是枕部頭痛、眩暈、急躁、過度興奮、不安及疲乏而就醫。重症病人可有高血壓腦病，有一過性視力障礙、抽搐等，有的可表現為行為異常或好動等。
大多數病兒是由於嚴重高血壓已存在相當時間，診斷時多已出現心、腦、腎等靶器官受累的症狀。
病因為大動脈炎患者，尚可伴有低熱、乏力和關節痛等症狀。
2.體徵
(1)高血壓：幾乎一半的患兒在常規體檢時發現高血壓。小兒收縮壓或舒張壓超過該年齡及性別組的95%百分位數值者，相當於超過同年齡、同性別組平均值2個標準差為高血壓；介於95%～99%百分位數值者，為有意義的高血壓；超過99%百分位數值者為嚴重高血壓，RVH患者均為嚴重高血壓。眼底檢查可呈現不同程度高血壓眼底改變：Ⅰ度，正常眼底；Ⅱ度，有局灶性小動脈痙攣；Ⅲ度，有滲出伴或不伴有出血；Ⅳ度，視盤水腫。
(2)血管雜音：約有1/3～2/3患兒(多為大動脈炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角處可聞及血管雜音，空腹時更易聽到呈收縮期和舒張期連續性雜音，若聽診器從中上腹向旁平行移動時，雜音增強則更有臨床意義。此外尚需注意大動脈炎所致的缺血症狀，若累及無名動脈，出現橈、肱動脈搏動減弱或消失；若累及髂動脈可致跛行、手足涼，股動脈、足背動脈搏動減弱或消失。
用藥治療
1.內科治療 飲食中應低鹽少鈉，注意休息。藥物治療原則為控制高血壓，以防止發生高血壓嚴重併發症的危險，避免腎功能損害，或使已受損的腎功能得到改善，減少心、眼、腦等靶器官的損傷。作為手術前準備或其他原因不能或不願進行手術者。以下藥物常聯合套用以達到控制血壓的目的：
(1)β受體阻滯藥：可通過抑制腎素、減少醛固酮分泌和水鈉瀦留而起降壓作用，可用鹽酸普萘洛爾[心得安1～3mg/(kg·d)]，分3次服；阿替洛爾(氨醯心安)或美托洛爾(倍他洛克)，學齡前小兒按成人劑量1/4～1/2給藥，1～2次/d。
(2)血管緊張素抑制劑(ACEI)：可抑制ATⅡ的血管收縮和醛固酮分泌作用，對RVH有良好的效應，尤其對合併心力衰竭者更為合適。但對一側腎已有嚴重腎實質病變，一側為腎動脈狹窄(RAS)或雙側RAS患者，可能誘發急性暫時性腎功能不全，不宜套用，因ACEI可減少ATⅡ生成使腎小球出球動脈舒張致腎小球濾過率下降，以致用藥後腎功能惡化。用藥1周后要隨訪血尿素氮和肌酐。並定期以B超聲檢查隨訪腎臟大小變化。新一代高效低毒長效的ACEI如依那普利(苯丁酯脯酸，enalapril)和福辛普利(fosinpril monopnl)已套用於臨床，後者從腎和膽汁兩條途徑排泄，對腎功能已有不全者(Cr30～60ml/min)亦可套用。
(3)利尿劑：常與其他降壓藥聯合使用，單獨使用效果欠佳，對低腎素性高血壓最有效，常用有氫氯噻嗪(雙氫氯噻嗪)，按1～2mg/(kg·d)，分2～3次口服，注意低血鉀副作用。
(4)鈣離子通透阻滯藥：如硝苯地平(硝苯吡啶)，可減低血管阻力，保持腎臟血流灌注，通過擴張血管而起降壓作用，安全可靠，用於治療單側或雙側腎動脈狹窄性高血壓。舌下含片3～5min可起降壓作用，亦用於高血壓危象的緊急處理。
(5)硝普鈉：嚴重高血壓，伴有心、腦器官損害，心功能不全及腎功能不全者，應緊急處理，但降壓不能過快或降至正常，以控制血壓不發生高血壓腦病水平為宜。靜脈滴注硝普鈉效果可靠，劑量為1～8μg/(kg·min)持續靜滴，以後每分鐘增加0.1～0.2μg/kg，直至生效或出現不良反應，停止輸注後藥效只維持2～5min，因其作用時間短暫，應同時與其他降壓藥聯合套用。
2.外科治療
(1)腔內血管擴張術(PTA)：在行動脈造影於確立診斷時即可行如PTA未成功或擴張後發生再狹窄可重複再擴張，對PTA無效者可作自體腎移植術或血管重建術。若一側腎已失去功能或旁路手術失敗，對側腎功能良好者可根據病情施行部分或全腎切除術。近年來由於腎移植和顯微外科的發展，腎臟冷卻保存可達24h，有充分時間修復腎動脈，又有腎動脈體外整形術以治療RAH。
(2)腎動脈腔內支架術：以膨脹性支架放置於經球囊導管擴張的狹窄腎動脈獲得成功，為本病治療開創了新途徑。
飲食保健
多吃一些營養高的食物，補充體內缺少的維生素。
預防護理
因大動脈炎引起本症的比例較高，與細菌感染後免疫異常相關，因此應注意增強體質，積極防治感染的發生。
病理病因
1.先天性腎動脈纖維肌肉發育不良 是國外報導的小兒和青少年RVH的主要病因，病變多發生於腎動脈的中段或遠段。常累及其分支，常見有幾種：
(1)內膜纖維增生：主要是腎動脈主幹的狹窄和變形，血管造影顯示中段有局灶性狹窄。
(2)中層纖維增生：呈間斷性破壞和增厚。多蔓延至腎動脈中遠段，血管造影呈念珠狀陰影。
(3)纖維肌肉增生：腎動脈壁呈同心性增厚，腎動脈造影示腎動脈及其分支有光滑的狹窄。
(4)外膜下纖維增生：致腎動脈嚴重狹窄，動脈造影示不規則狹窄及豐富的側支循環。
2.多發性大動脈炎 一種非特異性慢性血管炎症性疾病，是我國成人和小兒發生RVH的主要病因。此病多見於10歲以上女童，嬰幼兒中少見，男女之比為1∶8。基本病變是動脈中層的彈力纖維組織增生變性和不同程度的小圓形細胞浸潤，最終導致血管壁增厚，疤痕形成，血管壁彈性消失，管腔狹窄或動脈瘤樣膨出。主要侵犯主動脈弓，胸、腹主動脈及其分支，60%～70%累及一側或雙側腎動脈。病變常位於腎動脈於腹主動脈的起始部狹窄，引起高血壓。其他血管病變如溶血尿毒綜合徵、結節性多動脈炎、Ehlers-Danlos綜合徵、川崎病等。
3.其他 腎動脈血栓形成或栓塞，見於外傷或新生兒時期有臍靜脈插管史者，腎動脈靜脈瘺，腎動脈瘤，移植後腎動脈狹窄及先天性腎動脈異常(腎動脈均勻細小扭曲或狹窄)，腎發育不良和成神經纖維瘤病的腎動脈受累，以及其他腎腫瘤、腎囊腫使腎動脈受纖維索帶、動脈旁淋巴結壓迫等。
也有根據病變所在的部位分為主要侵犯腎門的腎動脈疾病、腎內腎動脈疾病和腎動脈外的病變。
疾病診斷
1.腎素瘤(球旁細胞病) 也有難治而嚴重的高血壓，血漿腎素活性升高，血醛固酮繼發性增多，尿醛固酮高及低血鉀，這些極似腎血管性高血壓。但其分腎靜脈腎素活性顯示一側明顯升高，腎動脈造影反覆正常，雖然在腎內血管分布可能異常，如運行方向不正常，屈曲擴張的小動脈。B超、CT檢查可見占位性病變。
2.嗜鉻細胞瘤 血壓突然升高，常以抽風起病，與腎血管性高血壓類似。但嗜鉻細胞瘤常有交感神經興奮的表現，如出汗、顏面蒼白、心悸等。尿鄰苯二酚胺(VMA)測定呈陽性，腹部X線平片可見腎上腺區有鈣化點，腹部B超可發現腫瘤。
3.化學感受器瘤(chemodectoma) 又稱非嗜鉻性副神經節瘤，起源於主動脈或頸動脈體，多發生於頸部而無功能，國內從1958年以來已有近90例報導，近來北大一院兒科也見到一例為9歲男孩，明顯持續性高血壓，以頭痛起病，症狀酷似嗜鉻細胞瘤，血漿腎素活性及AⅡ增高，與腎血管性高血壓類似。B超發現腹膜後腫物，切除後瘤組織嗜鉻反應陰性，此為惟一的與嗜鉻細胞瘤不同點。
4.原發性醛固酮增多症 本病最早出現高血壓，血清鉀降低，血鈉增高，血中醛固酮增高，與腎血管性高血壓類似。但前者血漿腎素活性多降低，且血醛固酮增高不能為鹽負荷試驗抑制，可以鑑別。
檢查方法
實驗室檢查：
血常規、尿常規、尿細菌學檢查，血尿素、肌酐、鉀、鈉、鈣、氯化物及血氣分析應列為常規檢查。大多數患者以上檢查結果正常。當嚴重高血壓有繼發性腎損害時可出現蛋白尿、血尿素和肌酐升高。
其他輔助檢查：
心電圖多呈左心室高電壓或左心室肥大。X線胸片可見左心室增大，也曾見RVH致全心衰竭者呈全心普遍增大，肺淤血表現(詳見診斷)。
併發症
可並發高血壓腦病，充血性心力衰竭，急性腎功能衰竭。
預後
經治療使病變血管重新通暢後，高血壓可被治癒，受累腎功能減退情況可以逆轉。但如病變持續進展，可致心、肺、腎併發症而死亡。治療方法的改進已使併發症和病死率日趨減少。
發病機制
在腎血管性高血壓中腎素-血管緊張素-醛固酮系統(RAAS)起主要作用。可用兩種Glodblatt經典模型來闡明。
1.雙腎單夾 類似於單側RVH。系鉗夾腎動脈的一側使鉗夾側腎動脈血流量減少。通過刺激壓力和化學感受器緻密斑，使腎素分泌增多。血管緊張素Ⅱ(ATⅡ)形成增多後，通過：
(1)直接使全身小動脈收縮。
(2)刺激醛固酮釋放，致水、鈉瀦留。
(3)ATⅡ能刺激交感神經，使其活力增強，還可刺激腎上腺髓質合成，並釋放去甲腎上腺素增多，引起高血壓。
但此作用機制可通過對側腎壓力性排尿作用部分代償，最終不出現鈉瀦留，其結果是：①缺血側腎素分泌增多；②對側正常腎由於血壓升高及鈉瀦留的負反饋作用，使腎素分泌抑制；③缺血腎血流減少；④ATⅡ誘發血管收縮導致高血壓。ATⅡ受體拮抗藥或血管緊張素轉移抑制劑(ACEI)可使ATⅡ作用減弱，血壓下降，但抑制了對側腎素的反饋抑制，腎素及ATⅡ反而增加。
2.單腎單夾 為鉗夾一例腎動脈，而對側腎被切除，孤立腎與此種模型較為一致。這樣，壓力性利尿排鈉作用不再發生，導致鈉瀦留。同時反饋抑制了腎素分泌，外周血漿腎素水平在急性期後正常或降低。單用ACEI不能防止高血壓的發生，若同時利尿排鈉，可使血壓下降。此種RVH可以是腎素依賴型，也可以是容量依賴型。雙側腎動脈狹窄是否與此一致尚有爭論。
此外激肽釋放酶-激肽-前列腺素系統在RVH的發病機制中也有一定作用，激肽由激肽釋放酶激活後，促進前列腺素合成。兩者可使全身小動脈擴張，外周血管阻力降低，腎血管擴張，腎血流量增加，促進了水鈉排出。在Glodblatt動物模型中，尿中激肽釋放酶活力降低，以上因素又參與了高血壓的發生。RVH的發生與腎動脈狹窄發生的速度和時期有一定關係，腎動脈發生栓塞的數分鐘內可出現高血壓，即急性期，此時多為腎素依賴性高血壓，如套用ACEI可使血壓迅速有效地下降，數天或數周后進入過渡期，此期的血漿腎素和血管緊張素仍維持較高水平，但鈉、水瀦留已起作用，ACEI的套用仍可使血壓下降，但速度減慢。最後是慢性期，水、鈉瀦留和血容量擴張對腎素的分泌起可抑制作用。
