腎素瘤

【概述】

腎素瘤，腎素分泌瘤，原發性腎素增多症。是一種少見的腎臟良性腫瘤。1967年由Robertson首先報導。本病多見於青少年，無性別差異。

【病因】

1．腎素瘤分泌過多的腎素。

2．其他wilms瘤、腎胚胎瘤、某些腎素瘤、異位分泌腎素的透明細胞瘤。

【病理】

  

腎素瘤發生於腎皮質部，體積較小，直徑約0．2～4．0cm大小，有完整的包膜，切面灰白，質地均勻。多為局限單發的良性腫瘤，內含大量腎素。HE染色瘤細胞和正常球旁細胞相似。瘤細胞胞體和胞核呈圓形或橢圓形，胞界不清。用Harada染色、甲紫染色、PAS染色等可見胞質中有分泌顆粒，用免疫螢光法可證明分泌顆粒含有腎素。電鏡下可見瘤細胞內有電子密度不均的內分泌顆粒。

【臨床表現】

臨床表現為不易控制的高血壓及繼發性醛固酮增多症。血壓很高，可在26.7/16kPa(200/120mmHg)以上，因此易有頭痛、噁心、嘔吐，甚至抽搐等高血壓腦病的表現，血鉀常低下可有鹼中毒、多尿、夜尿從肌無力，有時被誤診為原發性醛固酮增多症，血漿腎素水平顯著增高，且不受立、臥體位影響，醛固酮水平亦高，尿中可有輕度蛋白質。  

【診斷】

本病的診斷主要依靠臨床表現、實驗室檢查以及一些特殊的檢查。

臨床表現

1.嚴重且不易控制的高血壓。

2.多尿,夜尿增多。

3.高血鈉,低血鉀,高尿鉀。

4.低血鉀性鹼中毒，四肢無力或軟癱,手足搐搦。

5.腎上腺皮質功能亢進的表現(多毛,肥胖等)。

實驗室檢查

1.尿液檢查有蛋白尿,無細胞成分。

2.生化檢查低血鉀,高血鈉,高尿鉀。

3.血漿腎素活性 增高,大多數血管緊張素I為27.4~45.0pg/(ml/h),最高達430pg/(m1/h)。

4.血,尿醛固酮測定往往增高。

特殊檢查

1.核素掃描 腎上腺131I-膽固醇掃描可與原發性醛固酮症鑑別。

2.雙側腎靜脈腎素測定 兩側其比值相差可高達4.6。

3.選擇性腎動造影 可發現瘤體,有助診斷。

診斷標準

1.頑固性高血壓。

2.低血鉀,高尿鉀。

3.血漿腎素含量增高。

4.雙側腎靜脈腎素測定和選擇性腎動造影異常改變。

5.排除原發性醛固酮症。

鑑別診斷

選擇性腎動脈造影可直接或間接顯示腫瘤部位並排除腎血管異常引起的高血壓。此外腎胚胎瘤、腎透明細胞癌、腎內腫瘤壓迫腎動脈及其分支亦可引起類似表現，則要根據患者的臨床表現及手術結果分辨。腎外腫瘤如肺未分化癌也可分泌腎素從而出現高血壓、低鉀血症及鹼中毒。      

【治療】

治療主要為手術，摘除腫瘤或切除患側腎臟，若血壓過高或血鉀過低則需對症處理如套用巰甲丙脯酸及補鉀，在手術切除後如出現低血壓也需採取相應增壓措施。