基本介紹
- 就診科室：腎內科
- 多發群體：中老年人
- 常見發病部位：腎臟
- 常見病因：原發性小血管炎絕大多數原因不明，少數繼發於其他疾病
- 常見症狀：腎臟受累早期有血尿，多伴蛋白尿或腎病綜合徵，高血壓較輕，呈急進性腎小球腎炎表現
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
引起小血管炎的病因很多，絕大多數原因不明，屬原發性；少數繼發於其他疾病，如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕關節炎及B型肝炎病毒感染等。
臨床表現
多見於中老年，好發秋冬季節，多數患者有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。常有不規則發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道症狀；肺與腎受累程度相一致，表現為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染；部分患者有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現（結膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡膜炎等）；腎臟受累早期均有血尿，1/3呈肉眼血尿，多數伴有蛋白尿或腎病綜合徵，高血壓不多見或較輕，半數呈急進性腎小球腎炎表現，若得到及時、有效的治療，有的患者腎功能可能完全恢復。
檢查
1.尿常規檢查
有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
2.血象
多數患者正細胞、正色素性貧血、血白細胞和血小板增多。急性期血沉快，C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。
3.血清抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）
多數ANCA陽性，是確診原發性小血管炎的重要依據；ANCA是監測病情活動和預測復發的重要指標，特異性和敏感性均較好。
4.內生肌酐清除率（Ccr）
常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。
5.影像學檢查
胸部X線檢查多表現肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎；CT掃描可發現鼻竇或眼眶病變；B超檢查顯示雙腎大小正常或增大。
6.腎活檢
及早腎活檢可幫助診斷本病。
診斷
根據病因、臨床表現和實驗室檢查可以作出診斷。
治療
1.早期診斷、早期治療是本病改善預後的關鍵，應常規採用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則，誘導治療：可給予標準激素治療加用CTX衝擊治療，CTX每月衝擊一次，連續6個月；維持緩解治療：下劑量激素聯合CTX或者嗎替麥考酚酯或者硫唑嘌呤等，療程1.5～2年。
2.急性腎功能進行性惡化的患者，應在透析前提下，儘早給予標準激素治療加CTX衝擊治療，或甲基強的松龍衝擊治療加CTX衝擊治療。血漿置換療法也有一定的療效，尤其對於肺出血的患者，作用肯定、迅速。若伴有嚴重高血容量、頑固性心衰時應緊急透析使其渡過危險期，為藥物治療創造條件和爭得時間。
3.一般治療包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種併發症等，應根據患者的病情參考原發性腎小球腎炎的治療。
4.靜點大劑量免疫球蛋白及套用單克隆抗T細胞抗體等治療可能有一定療效。
5.終末期腎衰的患者按慢性腎衰處理。
