原發性小血管炎累及腎臟，以腎臟小動脈炎為主的疾病。血管炎是由多種疾病引起的一類全身性疾病，其共同的特點是在全身不同部位產生的血管壁的炎症性甚至壞死性的病變。
基本介紹
- 中文名：腎臟小血管炎
- 外文名：renal vasculitis
一、病因及常見分類：,二、發病機理：,三、病理和臨床表現：,四、診斷：,五、治療和預後：,
一、病因及常見分類：
可引起血管炎的病變很多，約70%原因不清，稱為原發性血管炎，30%為繼發性的，主要繼發於系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節炎及B型肝炎病毒感染等全身性的疾病。血管炎的分類一直非常複雜、混亂，現如今多採用表1中的分類，既考慮到病理也結合了病因。
但在臨床上也常根據受累血管的大小以及有無肉芽腫形成來分類（表2）。血管炎可以侵犯全身各個臟器，腎臟是最易受累的器官之一。原發性血管炎中最重要的是結節性多動脈炎和韋格納氏肉芽腫病，根據受累的動脈大小、結節性多動脈炎又分為二種亞型：中等動脈受累者稱為經典型結節性多動脈炎，小動脈受累者稱為顯微鏡下型多動脈炎，在臨床上韋格納氏肉芽腫病和顯微鏡下型結節性多動脈炎有許多相似之處，尤其是侵犯腎臟之後，故有人認為韋格納氏肉芽腫病本身就是結節性多動脈炎的一個變種或亞型。
二、發病機理：
現如今尚不清，因病人對免疫抑制劑有良好的反應，故認為和免疫機理有關。但免疫複合物對人類小血管炎的作用不能肯定，對腎活檢標本的免疫螢光和電鏡檢查也未能證實在腎小球和血管壁有明顯的免疫球蛋白和補體沉著。也有人認為細胞免疫機理可能參與了腎小球的損害，因為韋格納氏肉芽腫病人的腎臟損害可具有大量單核細胞浸潤，而且腎臟小血管炎多可由局灶節段壞死進展為新月體型腎炎的病理改變，由此可提示單核細胞在本病中可能起到一定的作用。也有人報導T細胞特別是輔助T細胞(Th)在腎小球和間質中增多，而且新月體愈嚴重則小球中的T細胞愈多。
近來，人們又發現了一個新的有價值的自身抗體，抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，它和顯微鏡下型的結節性動脈炎和韋格納氏肉芽腫病有密切關係，故提示免疫機理在發病中的作用，但現如今尚未明確ANCA的確切作用。最近有人證實：ANCA在體外可使中性粒細胞激活並釋放毒性的氧自由基，並認為和局灶節段壞死性腎小球腎炎和新月體型腎炎的發生有關。有人認為ANCA的抗原成分是胞漿中的鹼性磷酸酶也有人認為和溶酶體中的髓過氧化物酶有關。
三、病理和臨床表現：
經典型的結節性動脈炎主要侵犯小葉間動脈以上的中等動脈，形成局灶壞死性動脈炎和動脈瘤，可造成腎動脈血栓形成和腎部分梗死，臨床表現為血壓高、腰痛、血尿和少量蛋白尿。顯微鏡下型則侵犯小葉間動脈以下的小動脈，毛細血管甚至小靜脈。多發生於中40～60歲，男女比例為2～4：1。多表現為非特異性症狀：發熱、體重減輕、全身不適、肌肉疼痛。侵犯腎臟多為局灶節段性壞死性腎小球腎炎、嚴重者發展為新月體型腎炎。一旦腎臟受累，則發展迅速，若不及時治療，可在幾周內由正常腎功能進展到尿毒症，而必須由透析療法維持生命。實驗室檢查可見明顯正細胞正色素性貧血，白細胞增多，血沉增快，尿液分析可見鏡下血尿和小量蛋白尿，甚至可有紅細胞管型，其腎外表現依侵犯器官不同而出現相應的症狀，常見者有關節炎、皮膚病變、神經和胃腸道病變。
韋格納氏肉芽腫病多於40歲左右起病，男多於女，約3：2。主要特點為肺部或上呼吸道及腎臟的肉芽腫性壞死性血管炎，約85～100%侵犯腎臟，其腎臟的病理和臨床表現和顯微鏡下型多動脈炎類似，但其新月體型腎炎的發生率更高，故其預後更壞。和顯微鏡下型多動脈炎之區別在於肺部及上呼吸道的病變，可有咯血，上呼吸道黏膜活檢可見肉芽腫性壞死性血管炎病變，典型的肺部浸潤為雙側多發性結節性的病變，可有空洞形成。
四、診斷：
顯微鏡下型多動脈炎和韋格納氏肉芽腫病一旦侵犯腎臟後進展迅速，表現為急進性腎小球腎炎，故早期診斷意義重大。因臨床上無特異症狀，故腎活檢很重要。活檢標本中約有30～50%可有小動脈病變，腎小球典型病變為局灶節段壞死性腎炎或新月體型腎炎，局灶增殖，內皮或腎小球基底膜病變很少見。免疫螢光及電鏡無明顯免疫複合物或補體沉著。非創傷性檢測手段為ANCA的測定，其診斷顯微鏡下型多動脈炎及韋格納氏肉芽腫病的特異性及敏感性均達95%以上，但和病情活動相關。上呼吸道黏膜活檢及肺X射線片對診斷韋格納氏肉芽腫病有一定幫助。
鑑別診斷主要應除外繼發性血管炎，如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等。另外，也要除外抗腎小球基底膜(GBM)病（即急進性腎炎Ⅰ型），後者循環中有抗GBM抗體、腎活檢免疫螢光呈現為線樣沉積，但ANCA多為陰性。
五、治療和預後：
用類固醇激素和免疫抑制劑（如環磷醯胺）有良好的療效。在激素和免疫抑制劑套用前，腎臟小血管炎幾乎是不可治的，其中顯微鏡下型多動脈炎的5年存活率為20%，而韋格納氏肉芽腫病的1年存活率僅為20%。套用皮質醇激素後前者為50%，後者為34%，加用環磷醯胺後前者的5年生存率升至80%以上，而後者的1年存活率則升到80～95%。早診斷早治療能改善病人的預後。
