凝血酶原缺乏[症]（prothrombin deficiency）是1989年公布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名：凝血酶原缺乏[症]
- 外文名：prothrombin deficiency
- 所屬學科：醫學
- 公布時間：1989年
公布時間,出處,
![凝血酶原缺乏[症]](/img/3/5e8/5315e9e528b72ada1895903adb34.jpg "凝血酶原缺乏[症]")
凝血酶原缺乏[症]
相關詞條
- 凝血酶原缺乏[症]
凝血酶原缺乏[症]凝血酶原缺乏[症]（prothrombin deficiency）是1989年公布的醫學名詞。公布時間 1989年經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第一分冊》第一版。
- 遺傳性凝血酶原缺乏症
遺傳性凝血酶原缺乏症是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷，累計病例約55例。本病因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血症，而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血症。前者交叉反應物質陰性，後者則陽性。認為異常凝血酶原血症的病例多於低凝血酶原血症。臨床表現 本病（低凝血酶原血症和異常凝血酶...
- 遺傳性凝血酶原缺乏
凝血酶原缺乏患者中最常出現的嚴重出血症狀是關節出血和肌肉血腫，雖然在血漿中仍然可以檢測到凝血酶原，但是，在一部分患者仍然可能因為出血而造成肌肉萎縮。少數患者可能發生胃腸道出血或顱內出血。有部分患兒可能發生致命性的臍帶出血。雖然在凝血酶原缺乏患者中常見鼻出血和月經過多，但是，多數並不嚴重。尚沒有產後...
- 新生兒低凝血酶原症
1.先天性低凝血酶原血症 主要見於相關凝血因子的缺乏。主要是維生素K缺乏。遺傳性凝血酶原缺乏症是一種罕見的凝血因子遺傳性缺陷，因功能正常的蛋白質合成降低所引起者又稱低凝血酶原血症，而異常蛋白質分子合成引起者稱為異常凝血酶原血症。前者交叉反應物質陰性，後者則陽性。目前認為異常凝血酶原血症的病例多於低...
- 獲得性凝血因子缺乏症
凝血酶原缺乏症 多見於新生兒出血症及重症肝臟疾患。先天性凝血酶原缺乏或減少的病例極少見。後天獲得性凝血酶原減少或缺乏較多見,因維生素K攝入不足或吸收不良或由於肝功能異常而致病。新生兒生後1～5天，由於腸道細菌無或少,不能合成維生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性膽道閉鎖患者,因缺乏膽汁,影響脂溶性維生素K的...
- 遺傳性抗凝血酶缺陷症
遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏症是由1965年egeberg等首先報導本病。是常染色體顯性遺傳性疾病。男女患病機會相等，以雜合子多見;雜合子at水平40%～70%。父母患本病則子女發病可能性約59%。簡介 診斷需基於對患者全病史及家系的了解。陰性家族史者不能除外自發變異的先天性缺乏症。當蛋白試驗結果不能肯定時，以單倍體分析...
- 維生素K缺乏症
維生素K缺乏症又稱獲得性凝血酶原減低症，是指由於維生素K缺乏導致維生素K依賴凝血因子活性低下，並能被維生素K所糾正的出血。存在引起維生素K缺乏的基礎疾病、出血傾向、維生素K依賴性凝血因子缺乏或減少為其特徵。病因 1.攝入不足 食物特別是綠色蔬菜富含維生素K，且腸道細菌又可以纖維素為主要原料合成內源性維生素K...
- 獲得性Ⅸ缺乏症
其中主要原因有：①嚴重肝病如晚期肝硬化，重症肝炎、急性肝功能衰竭等可引起多種凝血因子合成障礙，其中以凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ、X缺乏最常見。缺乏的程度與肝病的輕重相一致；②吸收不良，常見於膽鹽缺乏，如由膽石症，膽道腫瘤或炎症阻礙膽汁分泌，影響維生素K的吸收；或腸道由於小腸瘺管，廣泛的小腸切除等影響腸...
- 凝血異常分子診斷
2.遺傳性抗凝因子缺陷症 遺傳性抗凝因子缺陷症包括遺傳性抗凝酶缺陷症、遺傳性蛋白C缺陷症、遺傳性蛋白S缺陷症、活化蛋白C抵抗症。其檢測步驟同遺傳性凝血因子缺陷症相似。3.獲得性凝血異常 獲得性凝血異常常由嚴重肝臟疾病、維生素K缺乏、血管內凝血、纖溶亢進、腫瘤、淋巴瘤、彌散性血管內凝血等引起。其發病機制多...
- 遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏症
凝血因子Ⅴ由肝臟合成，半衰期為12~36小時。在生理條件下，它具有促凝、抗凝雙重作用。在凝血過程中，其活化形式與鈣離子、磷脂和凝血酶原複合物是凝血酶原最主要的激活物，是凝血過程中十分重要的輔因子。另外，C反應蛋白（蛋白C）可將凝血因子Ⅴ水解為具有抗凝活性而缺乏促凝活性的分子，後者可作為蛋白C的輔因子...
- 凝血因子X缺乏症
凝血酶原時間（PT）和活化部分凝血活酶時間（APTT）均延長。診斷 依靠實驗室檢查，凝血酶原時間一期法延長，凝血酶原時間糾正試驗能被正常血漿所糾正。硫酸鋇吸附血漿不能糾正。後天獲得性者同凝血酶原缺乏症。治療 急性出血時，應輸注血漿或新鮮冰凍血漿（FFP），使FX水平維持在10%～20%；嚴重出血，補充含X因子的...
- 凝血功能障礙
因子Ⅶ濃縮製劑中缺少vWF多聚體，難能糾正本病的出血，故不作首選。本病禁用阿司匹林、潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酐等影響血小板功能的藥物。維生素K缺乏症 維生素K在凝血過程中起重要作用，缺乏時可引起維生素K依賴性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏，這些因子，需由維生素K參與，在肝合成，通過細胞膜...
- 凝血障礙
一旦Xa形成，基本上就沿著一條共同途徑（第二、三階段）而使凝血酶原轉變為凝血酶，纖維蛋白原轉變為纖維蛋白，最終形成的不溶性纖維蛋白聚合體網羅各種血細胞而形成血凝塊。為強調Xa形成對凝血第一階段的重要性，可把因子Ⅹ的激活階段作為凝血第一階段的標識。先天性或獲得性凝血因子缺乏，血管壁受損，血小板功能不良...
- 血小板凝血活性異常(Scott綜合徵)
血小板通過加速凝血因子X及凝血酶原的活化而促進凝血酶的生成，這種特性既往稱為血小板因子Ⅲ（PF3）。當血小板無法促進凝血酶形成時稱為血小板凝血活性異常，既往又稱為PF3缺乏症。可繼發於血小板聚集異常疾病如貯存池病和血小板無力症等。僅有少數患者具有單純PF3缺陷，在1979年Weiss及同事描述了第一位患者後，孤立...
- 凝血因子XII缺乏症
凝血因子Ⅻ缺乏症，即hageman因子缺乏症，是常染色體隱性遺傳疾病，男女均可患病。由於凝血因子Ⅻ在血液循環中處於不活動狀態，與損傷表面接觸後被激活而起作用，故患者平時多無自發性出血，僅於外傷或手術時可能有出血表現，並且多不嚴重。病因 常染色體隱性遺傳性疾病，有近親婚配史。臨床表現 鼻衄、胃腸道出血、皮膚...
- 遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏
遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏的特徵性表現是凝血酶原時間（PT）延長而活化部分凝血活酶時間（APTT）正常。在凝血因子篩選試驗中，凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有這種表現的凝血因子。罕見患者表現APTT延長，原因可能與凝血FⅦ變異有關。對遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏的診斷需要對FⅦ進行特異檢查。輕（中）度因子Ⅶ缺乏患者體外測定FⅦ：C...
- 遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏
FⅩⅢ和凝血酶原缺乏可能是2種最為罕見的隱性遺傳性凝血因子缺乏(1/200萬）。在遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血漿中FⅩⅢ-A的活性和抗原通常都無法檢測到而FⅩⅢ-B的水平雖然下降但是仍然可以檢測到。尚沒有所謂的因子ⅩⅢ缺乏的病例報導。尚沒有FⅩⅢ基因剔除模型的報導。流行病學：自1960年首例報導以來迄今已有200...
- 血漿凝血因子Ⅱ抗原
血漿凝血因子Ⅱ抗原是一個抗原。[項目名稱]血漿凝血因子Ⅱ抗原 血液凝固的機理 這是測定凝血因子Ⅱ的抗原成分，是因子Ⅱ缺乏症診斷和分型的重要指標。[別名]凝血酶原抗原 [英文縮寫]FⅡ：Ag [參考值]83．0%--114．0% [臨床意義]同“血漿凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的促凝活性”。本試驗敏感性較高，能檢出輕型...
- 遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏
鑑別診斷： 1.本病主要與凝血酶原時間(PT)正常部分凝血活酶時間(PTT)延長的其他出血性疾病鑑別，Biggs凝血活酶生成試驗可與血友病甲和血友病乙鑑別。狼瘡抗凝物質可使PTT延長PT正常，狼瘡抗凝物質的實驗室檢查可資鑑別。獲得性FⅪ缺乏症的鑑別在於此類患者存在自身抗體，可用抗體篩選試驗鑑別，常發生於系統性紅斑狼瘡...
- A型血友病(先天性凝血因子缺乏導致的出血性疾病)
A型血友病又名遺傳性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ缺乏症，在遺傳性凝血病中占首位，是由於X染色體上的抗血友病球蛋白基因（FⅧ基因）突變。主要表現為出血傾向，出血部位廣泛，常反覆發生，可形成血腫，關節變形，死因多為顱內出血。 病因 血友病是一種由先天性凝血因子缺乏導致的出血性疾病，是典型的性聯隱性...
- 凝血酶原時間和凝血酶原時間比值
(1)Quick一步法：一般：11～15s(因凝血激酶類型而異)新生兒延長：2～3s(一般：11～15s新生兒延長2～3s)(2)Ware和Seegers修改的二步法：18～22s (3)PTR：0.82～1.15 化驗結果意義 (1)延長：先天性無或低纖維蛋白血症、先天性凝血酶原減少症、先天性(第Ⅴ因子、第Ⅶ因子、第Ⅹ因子)缺乏症、彌散性血管內...
- 凍乾人凝血酶原複合物適應症
凍乾人凝血酶原複合物適應症，主要用於治療先天性和獲得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括：1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病；2.抗凝劑過量、維生素K缺乏症；3.因肝病導致的凝血機制紊亂；4.各種原因所致的凝血酶原時間延長而擬作外科手術患者；5.治療已產生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血...
- 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏
國外已有濃縮FⅪ製劑，治療併發症主要為肝炎及其他與輸血有關的病毒的傳染如愛滋病病毒等。 輸注血製品後產生FⅪ 抑制物（同種抗體）的病例出血嚴重，血漿替代治療止血無效，用激活的凝血酶原複合物可能有效。遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏-預後及預防 預後 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏一般出血輕微，因出血導致的死亡率很低。預後...
- 血小板功能異常
⑤ 灰色血小板綜合徵（grayplateletayndrome）可見於α顆粒缺乏者。此症極少見，表現輕度出血，用瑞氏染色可見血小板缺乏顆粒且呈灰色。治療方面，局部出血可採用壓迫止血，或使用止血粉、明膠海綿、凝血酶等。有人報導強的鬆口服可使出血時間縮短，口服麻浸膏可使出血好轉。嚴重出血者可輸新鮮血、新鮮血漿或血小板。忌服...
- 維生素K1
適應症 維生素K1為肝內合成凝血酶原的必需物質，當缺乏時可造成凝血障礙。當血液中凝血酶原缺乏時，血液的凝固就會出現遲緩，這時，補充適量的維生素K1可促使肝臟合成凝血酶原，起到止血的作用。維生素K1作為醫藥製劑，在臨床上套用於凝血酶過低症、維生素K1缺乏症、新生兒自然出血症的防治以及梗阻性黃疸、膽瘺、慢性...
- thrombogen
thrombogen，英語單詞，主要用作為名詞，用作名詞譯為“凝血酶原”。短語搭配 Thrombogen Complex 凝血酶原複合物 hereditary thrombogen deficiency 遺傳性凝血酶原缺乏 單詞用法 thrombogen /ˈθrɒmbəˌdʒɛn/ 1.N a protein present in blood that is essential for the formation of thrombin ...
