獲得性Ⅸ缺乏症是獲得性凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症。
基本介紹
- 中文名：獲得性Ⅸ缺乏症
- 所屬學科：生物學
簡介
凝血酶原、Ⅶ、Ⅸ、X四種凝血因子的合成均需維生素K參與，在肝臟內合成，故又稱維生素K依賴因子。維生素K在肝細胞微粒體環氧化酶的作用下，使維生素K轉變為環氧葉綠醌或稱維生素K-2，3環氧化物，而在微粒體還原酶作用下，又還原為維生素K。這種氧化還原過程，促使Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X前體胺基酸即γ羧基谷氨酸的合成。因此引起維生素K缺乏的各種病因都可導致因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X缺乏症。其中主要原因有：①嚴重肝病如晚期肝硬化，重症肝炎、急性肝功能衰竭等可引起多種凝血因子合成障礙，其中以凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ、X缺乏最常見。缺乏的程度與肝病的輕重相一致；②吸收不良，常見於膽鹽缺乏，如由膽石症，膽道腫瘤或炎症阻礙膽汁分泌，影響維生素K的吸收；或腸道由於小腸瘺管，廣泛的小腸切除等影響腸吸收以及口服油類潤滑劑使脂溶性維生素K隨油劑排泄體外和長期口服抗生素，腸道細菌群受抑制，以致細菌合成的維生素K不足，新生兒生理性維生素缺乏症（參閱維生素K缺乏症）；③口服抗凝劑如雙香豆素和茚滿二酮類可致環氧乙綠醌積聚，不能還原為維生素K，因而抑制了依賴維生素K凝血因子的合成。此外敵鼠（diphacinon）是抗凝血殺鼠藥，誤服可干擾肝臟對維生素K的利用；④彌散性血管內凝血除纖維蛋白原和血小板減少外也有上述四種凝血因子的嚴重缺乏。獲得性維生素K缺乏症中多數是一組有關凝血因子的缺乏，但也可見單獨凝血因子的缺乏：①獲得性因子Ⅸ缺乏症：腎病綜合徵患者可以尿中丟失維生素K依賴因子，尤以因子Ⅸ丟失最多，導致因子Ⅸ缺乏；②因子X缺乏症：澱粉樣變及急性白血病的患者可出現因子X的單獨缺乏，可能是澱粉樣物質可吸附或滅活因子X有關；此外系統性紅斑狼瘡可引起凝血酶原缺乏，發生機理不清。廣譜抗生素的套用，除影響維生素K依賴因子合成外，也可引起單一的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X缺乏。
