先天性主動脈縮窄

病因學

主動脈縮窄的發病機理尚未明確。Craigil與sklda曾認為最常見的伴於主動脈峽部的主動脈縮窄是由於動脈導管在閉合過程中，導管壁的平滑肌及纖維組織收縮，波及峽部主動脈壁引致縮窄。近年來，Ho等通過35例標本連續切片組織學檢查，證實動脈導管組織完全包繞導管近鄰的降主動脈，形成結構連續的管道。但這個學說無法解釋主動脈縮窄與動脈導管未閉合併存在，以及主動脈縮窄部位遠離動脈導管區的病例。近20多年來，許多學者認為胎兒期主動脈和肺動脈血流量失平衡是形成主動脈縮窄的主要病因。在正常情況下，胎兒時期左、右心室的搏出量大致相等。經上腔靜脈回心血液經右心室排送入肺部，和通過動脈導管進入降主動脈。從下腔靜脈回流入心臟的血液經卵圓孔進入左心房，再經左心室排送入冠狀動脈和頭臂動脈。左心室排出的血液僅30%經主動脈峽部進入降主動脈，與來自動脈導管的血液相匯聚。Rudolph觀察小羊胎兒期的血流情況，發現通過峽部主動脈的血流量僅約為通過動脈導管血流量的一半，因此胎兒期主動脈峽部直徑均比升主動脈和降主動脈細小。胎兒時期左心室排出的血流量減少，則主動脈血流量減少，肺動脈血流量相應增多。流經峽部主動脈的血流量減少將導致峽部主動脈狹小甚或閉塞。卵圓孔小，血流阻力升高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進入右心室，致使經動脈導管的血流量增多，而經左心室和峽部主動脈的血流量減少，促使主動脈縮窄的形成。血流減少嚴重者，峽部主動脈呈現發育不全。主動脈狹窄，升主動脈發育不良，產生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動脈血流量減少，肺動脈血流量增多，從而使峽部主動脈發生縮窄或發育不全。

發病機理

主動脈縮窄最常見於動脈導管或動脈韌帶與主動脈連線的相鄰部位。縮窄段主動脈外表輪廓向內凹陷，但動脈韌帶附著處主動脈壁凹陷不明顯，甚或略為突出。縮窄段及其相鄰部位界限明顯，長度一般均在1cm以內。與縮窄段近端相連線的主動脈弓遠段漸漸變細，呈圓錐狀。與縮窄段遠端相連線的降主動脈外徑可能擴大，血管壁增厚。縮窄段主動脈內逕往往比外觀更為細小，主動脈壁中層增厚，突入主動脈管腔，形成隔板或隔膜。主動脈壁內膜層也肥厚。主動脈管腔細小，僅能通過探針或徑僅數毫米，位於隔膜的中心部位或偏向一側。縮窄段遠端主動脈壁由於血流衝擊常引致內膜層增厚。心臟往往增大，左心室肥大很常見。冠狀動脈中層常增厚，管腔減小，可較早呈現冠循環血供不足的症狀。約25～40%的病例主動脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動脈明顯增粗，胸壁側支循環豐富。少數病例主動脈弓分支亦可呈現異常，如左鎖骨下動脈狹窄，右鎖骨下動脈狹窄或右鎖骨下動脈異位起源於縮窄段主動脈的近端或遠端等。由於縮窄段近端血壓升高，豐富的側支循環以及動脈擴大迂曲，顱內動脈、縮窄段近遠端主動脈以及肋間動脈等血管易發生動脈瘤，它的發生率隨年齡增大而升高。動脈瘤破裂可以致死。

類型

絕大多數主動脈縮窄的部位是在主動脈峽部，按主動脈縮窄段與動脈韌帶或動脈導管的解剖學關係，可分為導管前型和導管後型二類。

導管前型主動脈縮窄

縮窄段位於動脈韌帶或動脈導管的近端，此型比較少見。主動脈縮窄段可能較長。多數病例動脈導管未閉合。縮窄程度嚴重者，右心室排出的血流經肺動脈和未閉動脈導管進入降主動脈，供應軀體下半部，側支循環較不發達。導管前型主動脈縮窄病例約近半數並有其它心臟血管先天性畸形，在嬰幼兒期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾稱此型為嬰兒型主動脈縮窄。

導管後型主動脈縮窄

此型比較常見。典型的病例主動脈縮窄段位於左鎖骨下動脈起點處遠端的峽部主動脈，多數病例動脈導管已閉合。縮窄病變短而局限位於動脈韌帶的遠端或緊鄰部位。縮窄近、遠端主動脈常呈現不同程度的擴大。縮窄段近、遠端主動脈之間形成豐富的側支循環。動脈導管未閉合的病例，經動脈導管血流方向取決於降主動脈和肺動脈壓力的差異。導管後型主動脈縮窄病例約25～40%主動脈瓣呈雙瓣葉型，但一般不並有其它嚴重先天性心臟血管畸形，多數病人可生長入成年期。因此早年Bonnet稱此型為成年型主動脈縮窄。導管後型主動脈縮窄病例，縮窄段近、遠端主動脈之間的側支循環在胎兒期即開始形成，以增加狹窄段遠端的血液供應，縮窄程度嚴重且動脈導管已閉合者，側支循環更為豐富。側支循環主要來自擴大的兩側鎖骨下動脈及其胸廓內動脈，頸肋乾、頸橫動脈、甲狀頸乾、肩胛上動脈、肩胛下動脈、最上肋間動脈、胸外側動脈、肌膈動脈、腹壁上動脈、脊髓前動脈等分支。有時鎖骨下動脈極度擴大形似動脈瘤。參與形成側支循環的肋間動脈主要是第4～7對肋間動脈。僅在鎖骨下動脈並有狹窄或主動脈縮窄段位於鎖骨下動脈的近端等少見的情況下，頸總動脈才參與側支循環的形成。極少數病例主動脈縮窄段位於胸降主動脈中下段或腹主動脈，則縮窄病變涉及的範圍較長，病變部位上方的主動脈逐步細小，側支循環不發達，也不典型。

主動脈縮窄段造成血流阻力增大，於是縮窄近端血壓升高，縮窄段遠端血供減少，血壓降低。Gupta和Wiggers將實驗動物的主動脈管腔縮小50%即可引致狹窄上方主動脈收縮壓升高，狹窄下方主動脈收縮壓下降，說明機械性狹窄是呈現高血壓的主要病因。Scott和Bahnson先將實驗犬的一側腎臟移植到頸部，然後製造實驗性主動脈縮窄。術後誘發的上肢高血壓，在切除縮窄段下方血供減少的腎臟後可得到緩解。此外，主動脈縮窄臨床病例也常發現血漿腎素含量升高，提示主動脈縮窄病例呈現高血壓的原因，除機械因素外，還與腎臟缺血、腎素的作用有關。一部分主動脈縮窄病例，經外科手術治療切除縮窄段後，雖然近、遠端主動脈壓差已告消失，但高血壓仍然持續存在，因而有人認為這可能與升主動脈壁壓力感受器或腎上腺功能失常有關。主動脈縮窄引致的縮窄段近端高血壓和側支循環的形成，以及並發的先天性心臟血管畸形嚴重影響循環系統的正常功能，威脅病人壽命。常見的致死原因有充血性心力衰竭、細菌性心內膜炎或動脈內膜炎、主動脈破裂和腦血管意外、韌利斯大腦動脈環動脈瘤破裂等。根據Gross的統計資料，導管前型主動脈縮窄病例，90%於1歲內死於心力衰竭。導管後型主動脈縮窄病例，根據Abbott1928年屍體解剖資料，死亡時平均年齡為32歲。Reifenstein1947年總結104例屍檢資料，發現61%的病例在40歲以前死亡。

臨床表現

主動脈縮窄的臨床表現，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否並有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

嬰幼兒期

單純導管後型主動脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現臨床症狀。並有其它心臟血管先天性畸形和導管前型主動脈縮窄病例，則最常見的臨床症狀為充血性心力衰竭。約半數病例在出生後1個月內動脈導管閉合時開始呈現呼吸急促、心率增速、出汗、餵食困難、肝臟腫大、心臟擴大等症狀。嬰幼兒呈現左心室衰竭，內科治療常難於控制。導管前型主動脈縮窄程度嚴重，且動脈導管粗而暢通的病例，由於降主動脈存在右至左分流，足趾、有時左手可能呈現紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動脈搏動正常，動脈導管區聽不到雜音。但由於常並有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現紫紺。

主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現高血壓，但血壓升高的程度不嚴重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現心臟擴大。心區可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應的背部聽到收縮期雜音和奔馬律，常見股動脈搏動減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴大的側支循環血管，但難於捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴大，且進行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生後數月內即可顯示右心室肥厚，6個月後可呈現雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變。主動脈插管檢查，可根據縮窄段上下端主動脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長度和狹窄程度，而且還可以顯示側支循環血管，觀察升主動脈和主動脈弓的發育和主動脈分支的分布情況有無異常，以及是否並發動脈瘤等。

童年及成年期

不並有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例，生長入童年期時，大多數不呈現臨床症狀，僅在體格檢查時發現上肢高血壓，股動脈搏動減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現頭痛、勞累後氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動強烈，鼻衂等症狀，少數病例由於軀體下半部血供減少，可呈現下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內血管動脈瘤裂破，可引致蛛網膜下出血。擴大的肋間動脈壓迫脊髓前動脈，可造成下肢癱瘓。進入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等症狀，並可因並發細菌性心臟或血管內膜炎和主動脈裂破而致死。體格檢查一般生長發育正常，橈動脈搏動強，股動脈搏動減弱或消失。下肢動脈搏動比上肢動脈延遲出現，上肢血壓比下肢顯著增高。縮窄段病變累及左鎖骨下動脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側支循環發達的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區，可以見到和捫到側支循環血管搏動，胸骨左緣常可聽到收縮雜音，並傳導到背部。眼底檢查可發現視網膜動脈呈現高血壓病徵。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常徵象增多。兒童期時可無異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動脈弓陰影減少，在主動脈結處可呈現擴大的左鎖下動脈和縮窄段下端胸降主動脈狹窄後擴大所形成的“3”字征。擴大迂曲的肋間動脈侵蝕肋骨後段下緣而形成的切跡是主動脈縮窄病例的特殊X線徵象。肋骨切跡僅見於5歲以上的病例，最常見於第4～9肋骨，一般累及雙側肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動脈，則受累的一側不顯現肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區，狹窄後擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。

輔助檢查

主動脈造影

可明確縮窄段的部位、長度，主動脈腔狹窄程度，升主動脈及主動脈弓分支的分布情況和是否受累，側支循環血管情況，有時尚可顯示未閉的動脈導管。對於典型的主動脈縮窄病例不必要常規作主動脈造影檢查，但對縮窄段病變部位異常及長段主動脈縮窄病例，如下背部可聽到雜音，肋骨切跡僅限於一側或位置較低者，則主動脈造影術提供的資料有助於手術方案的制定。

心電圖檢查

心電圖改變取決於縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長短。童年期病例心電圖檢查可無異常發現，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。並有其它心臟血管病變者，則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導阻滯。應慎重考慮病人能否耐受手術治療。

心導管檢查

經股動脈插入導管向上送入降主動脈，如能通過縮窄段可測定縮窄段近端主動脈壓力。然後，緩慢地拉出導管，同時連續記錄主動脈壓力。導管通過縮窄段時，血壓立即突然降低。縮窄段上下端主動脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷，而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。並有其它心臟血管病變者，心導管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動圖檢查亦可顯示主動脈縮窄病變。

鑑別診斷

典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷，超聲心動圖檢查可確診。鑑別診斷應考慮主動脈瓣狹窄，動脈導管未閉及多發性大動脈炎等。

多發性大動脈炎

多發性大動脈炎臨床表現典型者診斷並不困難，但不典型者則需與其他疾病進行鑑別。凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現者，應懷疑或診斷本病。 1.單側或雙側肢體出現缺血症狀，伴有動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出或兩側肢體脈壓差大於1.33kpa(10mmHg)或下肢收縮壓較上肢收縮壓低於2.67kPa(20mmHg)(相同寬度袖帶)者。 2.腦動脈缺血症狀，伴有單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失以及頸部血管雜音者。但有些輕人，由於脈壓增大或心率增快，於右側頸部可聞及輕度血管雜音，應與病理性雜音相鑑別診斷根據以下特點：40歲以下，特別是女性，而出現典型症狀和體徵一個月以上，肢體或腦部。 3.近期發生的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管性雜音。 4.不明顯低熱、血沉快，伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者。並可累及肺動脈或冠狀動脈引起相應的臨床表現。 5.無脈病眼底改變者.

主動脈瓣狹

大多數主動脈瓣狹窄患者為成年人，多無風濕病史，常於查體時發現心臟雜音。由於左心室的代償能力很強，臨床可能沒有任何症狀或僅主訴容易疲勞，這類患者稱為無症狀性主動脈瓣狹窄。由於病情發展，逐漸出現症狀，當左心室舒張末期壓力升高后，運動時出現呼吸困難、頭目眩暈，但是相當時期內，由於運動後心搏增加，左心房收縮壓增強，尚能維持一定的心排血量，故上述症狀相對穩定不變。一旦出現運動後暈倒、心絞痛等症狀，則表明病情惡化。

動脈導管未閉

動脈導管是胎兒血循環溝通肺動脈和降主動脈的血管，位於左肺動脈根部和降主動脈峽部之間，正常狀態多於出生後短期內閉合。如未能閉合，稱動脈導管未閉。動脈導管未閉的症狀取決於導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合併的心內畸形。足月患嬰雖導管粗大，需出生後6-8周，待肺血管阻力下降後才出現症狀。早產嬰兒由於肺小動脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故於第一周即可有症狀，往往出現氣促、心動過速和急性呼吸困難等。於哺乳時更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此後小兒期得到代償，很少有自覺症狀，只是發育欠佳，身材瘦小。有些兒童僅在勞累後易感到疲乏、心悸。未閉導管中等大小患者一般都無症狀，直至20多歲劇烈活動後才出現氣急、心悸等心功能失代償症狀。肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現，但明顯的肺動脈高壓徵候大都在年齡較大才表現出頭暈、氣促、咯血。活動後發紺(多以下半身發紺明顯)。若並發亞急性心內膜炎，則有發熱、食欲不振、出汗等全身症狀。心內膜炎在兒童期很少發生，而以青年期多見。

治療措施

主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環功能恢復正常。

主動脈縮窄病例並有其它先天性心臟血管畸形者，在嬰幼兒時期即可呈現心力衰竭而導致死亡。不並有其它嚴重先天性心臟血管畸形者，隨著年齡長大易並發動脈瘤、主動脈破裂、細菌性心臟或血管內膜炎以及持續性長期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動脈硬化性心臟病等嚴重致死性疾患。因此，主動脈縮窄病例一旦明確診斷，均應考慮施行手術治療，但手術治療的時期和手術方式的選擇則需根據病人的年齡和心血管病變情況而定。嬰幼兒病例並有其它嚴重先天性心臟血管病變，臨床上呈現心力衰竭者，未經外科治療死亡率高達80%。縮窄段切除及主動脈吻合術的手術死亡率早年曾高達56%。隨著術前準備、麻醉和手術操作技術，以及術後處理的改善和進行，手術死亡率已降至15%左右。目前認為病情嚴重的嬰幼兒病例，應立即給予靜脈滴注前列腺素E，每分鐘每公斤體重0.1mg以延緩動脈導管閉合。約80%的病嬰給藥後病情迅速改善，出現股動脈搏動；軀體下半部血流灌注量不足引致的代謝性酸中毒消失。病情持續改善6～12小時後即可施行手術。給藥後未收效的病例則宜立即施行手術。嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動脈對端吻合術後，約16～50%的病例於術後1年內呈現主動脈再狹窄。因此，手術方式宜採用鎖骨下動脈血管瓣或用織片修補擴大縮窄段血管。導管後型主動脈縮窄病例，嬰幼兒期呈現充血性心力衰竭，經內科治療後，如心力衰竭完全消失則可延期施行手術。進入童年期後，雖然臨床上大多不呈現明顯症狀，但為了預防持續性高血壓對心臟血管系統造成的不良影響，仍需施行手術治療，切除縮窄段和對端吻合近遠段主動脈，手術時間一般認為以3～4歲為宜。此時主動脈口徑已較大，高血壓引致的血管壁繼發性病變尚不明顯，血管柔順性好，手術操作比較方便，安全度大，療效好，術後晚期較少再發生高血壓。手術時間過早，由於主動脈口徑細小，而且主動脈對端吻合術後，環狀吻合口日後難於增大，形成再狹窄的並發率高。過遲手術則血管壁彈性減退，質脆易損。並有主動脈或肋間血管動脈瘤者，手術操作難度更大，死亡率高，而且高血壓造成的心臟血管系統損害亦比較嚴重，影響治療效果。

主動脈縮窄段切除及近遠段主動脈吻合術：Crafoord和Nylin，Gross和Hufnagel於1945年各自施行主動脈縮窄段切除及近、遠段主動脈對端吻合術，治療主動脈縮窄取得成功。這種手術是治療導管後型主動脈縮窄最常用的方法。術前對心臟及肝、腎等重要器官功能情況應作詳細檢查，並準確了解縮窄段的部位和長度。縮窄段較長，估計主動脈對端吻合術操作比較困難的病例，應於術前準備血管代用品，便於作血管移植術。由於側支循環豐富，切開胸壁時失血量很多，因此術前應準備足量庫血。靜脈輸液輸血途徑要通暢，一般在剖胸術前先於踝部靜脈內插入塑膠補液管。為防止術中鉗夾主動脈可能引致的脊髓缺血性損害，宜採用全身低溫麻醉，將體溫降至32～30℃。為了避免阻斷主動脈血流量上半身血壓升高過多和便於手術操作，減少失血量，麻醉組需準備術中控制性降壓措施。病人取右側臥位，左胸側後切口，胸壁組織內擴大的側支循環血管必須逐一鉗夾、切斷、結紮，以減少失血量。經第4肋間長切口或骨衣下切除第5肋骨經肋骨床進胸，必要時可截除切口上下端各1～2根肋骨後端，以改善術野顯露。縱向切開覆蓋於左鎖骨下動脈和胸主動脈的縱隔胸膜，游離左鎖骨下動脈和距縮窄段較遠處的近遠端主動脈，分別繞以紗帶。藉助紗帶的牽引便於進一步游離肋間動脈，主動脈縮窄段和動脈導管或動脈韌帶。肋間動脈是重要的側支循環分支，游離主動脈時應儘量予以保留。切開主動脈前可先用縫線或輕巧的無創傷血管鉗暫時阻斷肋間動脈血流，待主動脈吻合術完成後取除血管鉗或放鬆縫線。必要時可切斷1～2對肋間動脈，以利於進行主動脈對端吻合術。游離切斷結紮肋間動脈時，應注意儘可能遠離主動脈壁，這是因為肋間動脈在靠近主動脈處血管壁比較脆弱，易於損破出血，難於控制。結紮切斷動脈導管或韌帶後，充分游離縮窄段及其近、遠段主動脈後，即可在近、遠段主動脈放置無創傷血管鉗。放置鉗子的部位應儘可能遠離縮窄段區，這樣在切除縮窄段主動脈後，仍能保留足夠長度的主動脈便於施行吻合術。近段主動脈血管鉗宜包括主動脈弓下壁，遠段主動脈血管鉗則可連同肋間血管一起鉗夾。鉗夾主動脈後，如軀體上半部收縮血壓升高到20.0kPa(150mmHg)以上，則需給予阿方那特（arfonad）或硝普鈉等藥物以控制血壓。縮窄段病變需徹底切除，以免殘留的窄狹病變造成主動脈吻合口過小，影響血流通暢。縮窄段切除的長度在2cm以內者，一般可作主動脈對端吻合術。為增大吻合口內徑，可斜向切斷縮窄段近、遠端主動脈，以增大血管徑。但如切除的範圍超過2cm，施行對端吻合術可能張力過大，則宜在近、遠段主動脈切端之間植入一段人造血管或同種異體主動脈。

施行主動脈對端吻合術時，由助手將鉗夾近、遠段主動脈的血管鉗互相靠攏，並保持穩定。先用縫線貫穿縫合兩切端的側壁並結紮固定，然後用無創傷合成縫線和細針連續縫合吻合口後壁全層，與側壁上的縫線結紮後再連續縫合前壁全層。用絲線等不吸收材料作吻合術時，吻合口前壁宜作間斷縫合，以免影響術後吻合口難於隨體格長大而增大。

吻合口完成後，先開放遠段主動脈血管鉗，使血液向上流入吻合口部位，排出主動脈腔內積存的氣體。吻合處如有漏血則需添加縫合數針。然後停止降壓藥物，加速輸血速度，給予周圍血管收縮藥物，再緩慢地逐漸放鬆近段主動脈血管鉗，以避免血壓驟然大幅度下降，產生去鉗休克和心室顫動。再次檢查吻合口後，縫合縱隔胸膜，放置胸腔引流管，逐層縫合胸壁切口，術畢進行復溫。

縮窄段較長，切除後不能作對端吻合術或對端吻合時產生的張力較大，以及遠段主動脈或肋間動脈並有動脈瘤病變需一併切除者，則需套用血管代用品一段作主動脈移植術。Gross於1951年報告套用同種主動脈移植術治療19例主動脈縮窄的臨床經驗。隨著人造血管的不斷進展，目前臨床上大多套用絛綸纖維或Gortex人造血管。施行主動脈移植術要選用口徑和長度適當的人造血管，上、下端兩處吻合口的縫合方法與主動脈對端吻合術相同。

年齡較大、主動脈壁呈現硬化病變的病例，亦可切開狹窄段及其近、遠端主動脈，切除縮窄區增厚的內膜和中層組織後，用較寬的菱形高分子織片縫補擴大主動脈。

套用鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術：嬰兒幼兒主動脈縮窄病例施行縮窄段切除術的手術死亡率較高，而且由於主動脈口徑細小，僅為成年人的50%，對端吻合術後形成的環狀疤痕組織難於隨體格成長而增大 ，因而術後主動脈再狹窄的並發率高。1966年Waldhausen和Nahrwold倡用鎖骨下動脈瓣修補擴大嬰幼兒主動脈縮窄，術後主動脈再狹窄的並發率顯著降低。術前準備、麻醉方法和手術切口與施行主動脈縮窄段切除術相同。進胸後游離主動脈和左鎖骨下動脈，結紮、切斷動脈導管或動脈韌帶，較大的動脈導管則需作切斷縫合術。在胸腔頂部結紮左鎖骨下動脈和椎動脈。結紮椎動脈可避免術後產生鎖骨下動脈竊血綜合徵。在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間放置主動脈近段血管鉗，再在縮窄段下方訪華團降主動脈血管鉗，在胸腔頂部切斷左鎖骨下動脈，然後縱向切開左鎖骨下動脈全長，切口下緣延伸及主動脈縮窄段和縮窄段下方降主動脈約1cm，切除縮窄段主動脈腔內增厚的內膜和中層組織構成的隔膜。將左鎖骨下動脈瓣向下翻轉，先用縫線1針將動脈瓣與主動脈切口下緣縫合結紮後，再將動脈瓣前、後緣與主動脈切口前、後緣作連續或間斷縫合。由於縫合線呈U形，主動脈前後壁日後生長能力未受影響，術後不至於發生再狹窄。

以上幾種手術方法，特別是縮窄段切除主動脈對端吻合術和套用鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術是治療主動脈縮窄最常用的外科手術，目前手術死亡率已降至1～2%。

縮窄段病變範圍及部位特殊的極少數病例，尚可採用下列外科治療方法：主動脈縮窄病變楔形切除術，亦即Walker手術。楔形切除部分主動脈壁再橫向對攏縫合主動脈切口。這種手術僅適用於縮窄病變局限於主動脈外側壁，病變長度極短且累及主動脈周徑不及50%，縮窄段上、下端主動脈口徑均較大且血管壁正常的病例。

人造血管旁路移植術：主動脈縮窄段病變位於左鎖骨下動脈近端的主動脈弓，或降主動脈長段縮窄的病例，前者可用一段人造血管移植於升主動脈與胸降主動脈之間。後者可用一段人造血管移植於胸主動脈與縮窄段遠端降主動脈或腹主動脈之間。

鎖骨下動脈降主動脈吻合術：50年代Blalock和Clagett曾結紮切斷左鎖骨下動脈，將其近段下轉與狹窄遠端的胸主動脈作端側吻合術，或同時切除縮窄段，用近段鎖骨下動脈與胸主動脈作對端吻合術。由於絕大多數病例左鎖骨下動脈口徑較主動態小，且下翻後鎖骨下動脈在根部易發生扭曲，影響血流通暢，療效不滿意，故很少被採用。

經皮氣囊導管主動脈擴張成形術，在臨床上套用的時間尚不長，較適用於縮窄段很短的嬰幼兒病例，對術後殘留狹窄或再狹窄病例，療效較好。但作為第一次治療方法療效尚欠清滿意，擴張術後殘留壓差，遠期療效尚待觀察。

術後併發症

主動脈縮窄病例施行縮窄段切除，主動脈對端吻合術或鎖骨下動脈瓣主動脈成形術後可能發生的併發症有：

術後高血壓

主動脈縮窄病變經妥善矯治後，大多數病例仍可在術後早期呈現收縮期或舒張期血壓升高，歷時長短不一。約10%病例在術後第一周尚有腹部不適，腹脹或腹痛，並可呈現發熱、白細胞增多、腹部壓痛和腸蠕動減弱。1957年Sealy觀察到腹痛多見於術後48小時。延遲出現的以舒張期血壓升高為主的病例出現高血壓的原因可能為血管壁壓力感受器調節反應失常；腎上腺素、去甲腎上腺素分泌增多；或血漿腎素-血管緊張素含量升高。為了防止呈現高血壓，術後24小時內可靜脈滴注硝普鈉，使收縮壓維持在14.7kPa(110mmHg)左右，24小時後改用口服降壓藥物。

縮窄病變術時矯治不徹底或術後發生再狹窄的病例，則持續呈現高血壓，且上、下肢血壓仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的壓差，臨床檢查可發現股動脈搏動比肱動脈或橈動脈弱，且延遲出現，下肢血壓比上肢低。上、下肢壓差較大病例，主動脈造影可顯示原手術部位主動脈管腔狹小。

縮窄病變未獲解除而持續存在主動脈狹窄的原因，主要是手術操作不當，如縮窄段切除長度不足，剩留的主動脈管腔較小，對端吻合術後口徑仍狹小，人造血管移植術使用的血管口徑大小和長度不當，主動脈成形術時，縮窄段隔膜組織未切除淨盡，鎖骨下動脈瓣或合成織片修剪不合適；施行旁路移植術或分流術時，套用的人造血管或鎖骨下動脈發生扭曲。術後並發再狹窄的常見原因是主動脈地端吻合術後，吻合口未能隨身體發育生長而相應增大，形成再狹窄。嬰幼兒期施行縮窄段切除主動脈對端吻合術，特別是主動脈全周均作連續縫合和使用不吸收縫線，如絲線作吻合術並發率更高。主動脈成形術後則很少發生再狹窄。術中血管鉗對主動脈壁產生的組織創傷，主動脈壁殘留異常的中胚層組織術後增生，引致血管壁內膜和中層肥厚，亦可並發再狹窄。

主動脈縮窄病例術後遠期隨診高血壓的發病率比普通人群高4～5倍，手術時年齡在20歲以上者，術後遠期高血壓的發生率更高。

脊髓缺血性損害

主動脈縮窄病例施行手術時，由於需鉗夾縮窄段近、遠端主動脈，有時尚需鉗夾左鎖骨下動脈，致使脊髓血供減少，產生缺血性損害，術後呈現輕重程度不一的下肢癱瘓。但絕大多數病人縮窄段近、遠端主動脈之間側支循環豐富，因而脊髓缺血性損害很少見，並發率約為0.5%。嬰幼兒主動脈縮窄病例，縮窄段病變位於左鎖骨下動脈近端，伴有左鎖骨下動脈根部狹窄；導管前型主動縮窄，降主動脈血供來自動脈導管；供應脊髓的血管解剖學異常，以及主動脈縮窄程度很輕等情況，均可引致側支循環發育不良。術中過多地切斷肋間動脈，大量失血，血壓降低，鉗夾阻斷主動脈的時間太長等，均增加術後並發脊髓缺血性損害的危險性。

採用低溫麻醉，儘量保留肋間動脈，縮短主動脈鉗夾時間，防止術中失血量過多以致血壓下降，均可避免術後並發脊髓缺血性損害。對於側支循環發育不良的病例，可通過左心-股動脈轉流，或近、遠段主動脈之間臨時性置放血液分流管道，以維持下半身和脊髓血供。

乳糜胸

主動脈縮窄病例中，約5%由於術中切破胸導管或其分支，術後並髮乳糜胸。術後早期出現的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，經胸腔引流管排出後可能痊癒。但如乳糜液溢出量多，持續時間超過1周且影響營養狀態，則需再次開胸找到胸導管或其分支的破口後，用縫線嚴密縫合；未能找到乳糜溢流部位者，則需在食管後方找到胸導管雙重結紮之。有的病例延遲到術後1周才呈現乳糜胸，因此術後1周應複查胸片，如發現胸膜腔積液，應立即作胸膜腔穿刺抽液，確定積液的性質。明確乳糜胸的診斷後，可每隔3～4天重複作胸膜腔穿刺術抽除乳糜液，大多數病例可以治癒。如經多次穿刺未能生效，則需再次剖胸縫合或結紮胸導管。

動脈瘤或假性動脈瘤

是主動脈縮窄矯治術後的嚴重併發症。發生在術後早期的假性動脈瘤多由縫合技術不當，縫合口漏血、破裂或吻合口細菌性感染所引致。用滌綸織片作主動脈成形術後，由於織片質硬，正常的主動脈壁長期承擔血流產生的搏動和張力，易於形成動脈瘤。少數病例因術後近、遠段主動脈壁剝離，日後逐漸發展形成動脈瘤。

併發症

主動脈縮窄常並有其它先天性心臟血管病變。最多見的有動脈導管未閉和雙瓣葉型主動脈瓣，此外尚可並有主動脈瓣狹窄，心室間隔缺損，升主動脈發育不良和心內膜纖維彈性組織增生等。Turner綜合徵（又名X綜合徵）病例約半數並有主動脈狹窄。Turner綜合徵是先天性卵巢發育不全，性染色體異常。臨床主要表現有身材矮小，體格生長和性發育遲緩，頸部皮膚鬆弛，逐漸形成蹼頸，項部髮際低和肘外翻等。

預後

導管後型主動脈縮窄各種外科治療的手術死亡率一般低於3%，常見的死亡原因為心力衰竭，肺動脈不足和技術操作不當，血管或動脈瘤破裂大量出血。1歲以下嬰幼兒由於病情嚴重，手術死亡率比1歲以上的病人高。並有其它先天性心臟血管畸形者，手術死亡率增高。伴有心室間隔缺損者，手術死亡率為20～30%，伴有其它嚴重心臟血管畸形者，則手術死亡率高達50～70%。

單純導管後型主動脈縮窄病例術後15年隨診生存率在90%以上；伴有心室間隔缺損者，則僅為80%；伴有其它嚴重心臟血管畸形者，則下降至40%。手術時年齡在20歲以上的病例遠期生存率亦降低，常見的遠期死亡原因有：心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。因此，單純導管後型主動脈縮窄病例診斷明確後，均應施行手術治療。3～4歲以上的病例應儘早施行手術。上肢血壓超過20kPa(150mmHg)或呈現心力衰竭內科治療未能控制者，宜立即手術。伴有其它嚴重先天性心臟血管畸形，肺功能不足，充血性心力衰竭，心電圖顯示心肌損害或傳導阻滯，主動脈壁呈現廣泛粥樣硬化或鈣化病變，以及 冠狀動脈供血不足等情況，則對手術治療應持慎重態度。

治療：先天性主動脈縮窄應該如何治療？

主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環功能恢復正常。

主動脈縮窄病例一旦明確診斷，均應考慮施行手術治療，但手術治療的時期和手術方式的選擇則需根據病人的年齡和心血管病變情況而定。

預防

先天性主動脈縮窄應該如何預防？

導管後型主動脈縮窄各種外科治療的手術死亡率一般低於3%，常見的死亡原因為心力衰竭，肺動脈不足和技術操作不當，血管或動脈瘤破裂大量出血。1歲以下嬰幼兒由於病情嚴重，手術死亡率比1歲以上的病人高。伴有其它先天性心臟血管畸形者，手術死亡率增高，伴有心室間隔缺損者，手術死亡率為20～30%，伴有其它嚴重心臟血管畸形者，則手術死亡率高達50～70%。