主動脈瓣上狹窄

主動脈瓣上狹窄是先天性主動脈出口狹窄中最少見的一種畸形。狹窄病變位於冠狀動脈開口的上方。局限型狹窄多見，最常見為冠狀動脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。另一種為升主動脈在狹窄部位外徑狹小，呈“8”字形。廣泛型狹窄較少見，狹窄範圍從冠狀動脈瓣竇上方沿升主動脈延伸及無名動脈起點，甚至侵入主動脈弓部。

大多數病例在童年期才出現與主動脈瓣狹窄相似的症狀、體徵。但聽不到收縮期喀喇音，心臟雜音及震顫的部位較高。超聲心動圖可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。治療應在體外循環下切開主動脈狹窄段，切除梗阻病變，用滌綸織片縫補切口，以擴大主動脈內徑至正常大小。局限型狹窄病例手術死亡率低，廣泛型則稍高。