先天性主動脈瓣下狹窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%，僅次於主動脈瓣狹窄，它有兩種常見的類型：①局限型動脈瓣下狹窄 占70%，又包括隔膜樣瓣下狹窄，是主動脈瓣下1.0～1.5cm有纖維性隔膜造成狹窄，和纖維肌隔樣瓣下狹窄（纖維性隔膜合併纖維肌性增厚造成的局限型狹窄）。②瀰漫型主動脈瓣下狹窄 是左心室流出道肌肉瀰漫型增厚造成的管狀狹窄，又稱為隧道性瓣下狹窄。本病常合併其他畸形如動脈導管未閉、主動脈縮窄、主動脈弓離斷、室間隔缺損和主動脈瓣畸形，合併主動脈瓣狹窄最多見，占50%～60%。
基本介紹
- 就診科室：心胸外科
- 常見發病部位：心臟
- 常見症狀：胸悶、不適
病因,臨床表現,檢查,治療,預後,
病因
病因不明。
臨床表現
通常無症狀，體格檢查發現收縮期雜音方就診於心外科，雜音不伴有喀喇音。兒童一般無症狀，成人可有胸悶、不適。1歲以內單純瓣下狹窄少見，隨著年齡增長，梗阻進行性加重，出現主動脈瓣關閉不全。患者耐力減退，但心絞痛和昏厥比較少見。
檢查
1.心臟X線檢查
心影大致正常或輕度增大，升主動脈一般無擴張或有輕度擴張，左心室可有不同程度增大。
2.超聲心動圖檢查
胸骨旁左室長軸切面顯示主動脈下方有條狀回聲帶，或室間隔上部二尖瓣前瓣有隆起嵴構成流出道狹窄。室間隔和左室後壁呈對稱性肥厚。彩色Doppler可測定狹窄處流速峰值、跨膜壓差。超聲可診斷和鑑別左室流出道梗阻各類解剖病變，是其重要診斷工具。
3.心電圖檢查
多數表現為左心室肥厚，少數是正常心電圖。
治療
1.無症狀治療
無症狀的嬰幼兒不需外科治療，只有當狹窄處收縮壓力階差＞50mmHg，心電圖表現為嚴重的左心室肥厚、勞損，或繼發感染見心內膜炎時才行外科治療。發生左心衰竭和猝死者多有合併畸形，應積極手術。
2.局限型主動脈瓣下狹窄的外科治療
（1）纖維膜樣瓣下狹窄切除術。
（2）纖維肌隔樣瓣下狹窄切除術。
3.瀰漫型主動脈瓣下狹窄的外科治療
（1）Konno手術 適用於合併主動脈瓣環狹窄或主動脈瓣狹窄，需行主動脈瓣置換的患者。
（2）改良Konno手術 適用於有嚴重的隧道樣主動脈瓣下狹窄，經主動脈切口難以解除梗阻，主動脈瓣環及主動脈瓣正常的患者。
（3）Ross-Konno手術 適用於複雜主動脈瓣下狹窄並主動脈瓣環或主動脈瓣狹窄，但年齡小無法行主動脈瓣人造瓣膜置換的患者。
預後
視主動脈口狹窄程度而異。輕度狹窄，預後良好，可活至老年，但可並發亞急性細菌性心內膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大，狹窄加重，到兒童期多因心肌缺氧、心室顫動而死亡。至於因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴重者，則死於心力衰竭。
