先天性主動脈瓣狹窄，約占先天性心臟病發病率的第6位，是胚胎期主動脈瓣互相融合呈多種畸形，如單葉瓣、雙葉瓣、三葉瓣或四葉瓣，以雙葉瓣最多見。瓣葉增厚瓣環發育不良，造成瓣口狹窄。
基本介紹
- 就診科室：心胸外科
- 多發群體：男性
- 常見病因：胚胎期主動脈瓣互相融合，瓣葉增厚瓣環發育不良，造成瓣口狹窄
- 常見症狀：發育障礙、易疲勞、呼吸困難、昏厥心前區疼痛、心力衰竭等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
成人主動脈瓣狹窄多為風濕性或動脈硬化性，而兒童主動脈瓣狹窄則以先天性多見。瓣膜型狹窄半數以上為二葉型主動脈瓣。其次為瓣葉粘連、增厚或融合成圓錐形，中央留一小孔直徑2～4mm。可伴有主動脈縮窄、動脈導管未閉或室間隔缺損。重度主動脈瓣狹窄的嬰幼兒，主動脈環的發育可能很差，會造成左心發育不全和主動脈瓣發育障礙及閉鎖。兒童主動脈瓣膜狹窄很少繼發瓣膜鈣化，但成人先天性主動脈瓣狹窄由於血流衝擊，最終可引起瓣葉增厚及鈣化。瓣下型狹窄可分為局限性主動脈瓣下狹窄與肥厚性瓣下狹窄。肥厚性瓣下狹窄屬於特發性心肌病範疇。局限性瓣下狹窄繫心球退化不全引起左心室流出道瓣下0.5～1.0cm處有纖維環或窄而長的纖維肌肉組織引起狹窄。
臨床表現
1.一般症狀
本病多見於男性，症狀輕重決定於狹窄程度。如狹窄超過主動脈口正常面積的25%以上，即主動脈口在小兒減小至0.6cm2時可出現症狀，如發育障礙、易疲勞、呼吸困難、昏厥心前區疼痛、心力衰竭甚至猝死等。如肝臟增大，說明兩個心室均受損，預後不良。
2.心臟檢查
心臟大小正常或擴大，在胸骨右緣第2肋間或左緣第3、4肋間捫到收縮期震顫並可聽到Ⅲ～Ⅳ級粗糙的噴射性雜音，在心音圖上呈菱形，向右頸部、背部心尖甚至肘部傳導。有時在主動脈瓣區尚可聽到收縮早期噴射音，主動脈瓣區第2心音正常或減弱。若主動脈口狹窄，同時伴有主動脈瓣關閉不全時，則在主動脈瓣區有高調的舒張期雜音。周圍動脈壓正常或降低，如狹窄程度嚴重脈壓較正常時減低。若動脈導管有右向左分流，有發紺表現。
檢查
1.X線檢查
心臟外形正常或擴大，以左心室增大為主，透視下收縮強烈。升主動脈影亦因狹窄後擴張而增寬。鋇餐時在右前斜位可見左心房增大。
2.心電圖檢查
正常或顯示左室肥大伴心肌勞損。Ⅰ、Ⅱ導聯及心前區導聯V5、V6，可見T波倒置
3.超聲心動圖檢查
主動脈根部曲線間的主動瓣波形不能見到正常的開放與關閉，呈一條較粗的曲線，隨根部曲線作同步移動。有時可見到開放，但分離的幅度較小。升主動脈直徑與瓣膜水平的主動脈根部直徑比較，相對較小。左室壁及室間隔增厚明顯。尚可套用都卜勒技術估測跨瓣壓差。
4.心導管檢查
右心導管檢查幫助不大，僅顯示肺微血管、肺動脈及右心室壓力均增高。左心導管檢查發現升主動脈或周圍動脈收縮壓降低而左心室收縮壓增高，二者間壓力差明顯，說明主動脈口有狹窄。周圍動脈壓力曲線上升緩慢，上升支上且有切跡。左心室造影顯示左心室壁增厚及主動脈口狹窄的部位與程度
5.CT和磁共振（MRI）
CT和MRI檢查對主動脈瓣狹窄診斷有一定的幫助。MRI自旋迴波T1W圖像可顯示主動脈瓣增厚，左心室向心性肥厚，升主動脈狹窄後擴張等改變梯度回波電影序列上可見低信號的異常血流束向升主動脈噴射，通過流速測量還可估計主動脈瓣狹窄所導致的壓力階差的大小，梯度回波電影序列還可非常準確地測量出左心室舒張末容量和左心室射血分數，如有主動脈瓣關閉不全，於左心室內可見低信號的異常血流。
6.心血管造影
主動脈瓣狹窄心血管造影檢查通常從左心室造影開始。重症主動脈瓣狹窄，因導管逆行通過狹窄的主動脈瓣相當困難可先做升主動脈造影，觀察射流方向及有無主動脈瓣反流後，再設法將導管頭端送入左心室做左心室造影。
診斷
根據臨床表現、胸骨右緣第2肋間響亮的收縮期雜音及X射線、心電圖及超聲心動圖的資料診斷並不困難。
鑑別診斷
本病在臨床上常需與風濕性主動脈瓣狹窄鑑別，風濕性主動脈瓣狹窄是後天性心臟病，臨床有發熱，關節痛，實驗室檢查有抗“O”增高，血沉增快等特徵。風濕熱的發病年齡以5～15歲多見，3歲以下罕見，出現瓣膜病變的時間更遲，往往需要在心臟炎後反覆發作半年至2年以上，且主要侵犯二尖瓣，本症因有明顯的雜音及左心室肥大，需與室間隔缺損及動脈導管未閉鑑別，鑑別主要依賴右心導管檢查。
治療
一旦確診為本病後須限制患者體力活動以減輕左心負擔，若有昏厥、心前區痛或心力衰竭等嚴重症狀，應及時作進一步檢查：心電圖顯示左室肥厚伴勞損；左室與主動脈之壓力階差>80mmHg；主動脈瓣口面積<0.5cm2/m2體表面積。凡符合以上各項條件之一者須予以手術治療。在體外循環下可將狹窄解除，手術死亡率低於10%，術後易發生主動脈瓣關閉不全。術後患者仍需限制體力活動，直到心電圖恢復正常及臨床症狀及體徵消失為止。套用經皮球囊導管擴張狹窄的主動脈瓣，療效不如肺動脈瓣狹窄，且伴隨的主動脈瓣關閉不全仍可導致左心衰竭。部分嚴重狹窄的患者不得不置換人工瓣膜。
預後
視主動脈口狹窄程度而異，輕度狹窄，預後良好，可活至老年，但可並發亞急性細菌性心內膜炎，重度狹窄則隨著年齡增大，狹窄加重。兒童期多因心肌缺氧、心室顫動而死亡。至於因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴重者，若動脈導管關閉，會出現循環衰竭，預後不佳。
