先天性主動脈瓣狹窄（congenital aortic valve stenosis）可為單葉式，二葉式或三葉式。單葉式出生時即已存在狹窄，以後瓣口纖維化和鈣化進行性加重，引起嚴重的左心室流出道梗阻，患兒多在一年內死亡。50%的先天性主動脈瓣狹窄為二葉式，30%為三葉式，此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄。但異常的瓣葉結構由於渦流衝擊發生退行性變，引起瓣葉增厚、鈣化、僵硬，最終導致瓣口狹窄，還可合併關閉不全，主動脈根部受渦流衝擊可出現狹窄後擴張。
後天性主動脈瓣病變多見於風濕性瓣膜病，由於交界處的瓣葉粘連與融合，引起瓣膜游離緣的回縮，並在表面與瓣口形成鈣化結節，致使瓣口縮小與活動受限。因此，風濕性主動脈瓣膜病變通常是狹窄與關閉不全同時存在，並常並發二尖瓣病變。老年性主動脈瓣鈣化是一種瓣膜發生退行性變、纖維化和鈣化，瓣葉融合、瓣口狹窄相對較輕，部分患者可伴有關閉不全。
基本介紹
- 就診科室：心內科
- 常見發病部位：主動脈瓣
- 常見病因：後天性主動脈瓣病變多見於風濕性瓣膜病，老年性主動脈狹窄為退行性鈣化性主動脈瓣病變引起
- 常見症狀：心絞痛、暈厥與心力衰竭
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.後天性主動脈瓣病變多見於風濕性瓣膜病，由於交界處的瓣葉粘連與融合，引起瓣膜游離緣的回縮，並在表面與瓣口形成鈣化結節，致使瓣口縮小與活動受限，因此，風濕性主動脈瓣膜病變通常是狹窄與關閉不全同時存在，並常並發二尖瓣病變。
2.退行性鈣化性主動脈瓣病變的發病率日益增加，稱為老年性主動脈狹窄最常見的原因，其鈣質沉積於瓣膜的基底部，使瓣尖喪失活動能力，有時可合併一定程度的關閉不全。
3.主動脈瓣感染性心內膜炎，可發生於異常或正常的瓣膜。各種原因引起的升主動脈根部擴張或動脈瘤，可引起主動脈瓣關閉不全，如退行性主動脈擴張、囊性中層壞死等，引起主動脈瓣環擴張，或瓣葉繼發性改變，引起主動脈瓣關閉不全的發病率逐年增多。
臨床表現
患者的主要症狀為心絞痛、暈厥與心力衰竭，心絞痛系肥厚心肌需氧增加，以及因冠狀動脈過度受壓引起的氧供減少，少數患者時由於合併冠心病引起。暈厥最常見的原因是腦血流灌注降低。慢性主動脈瓣關閉不全的患者，主要症狀為勞力性呼吸困難，端坐呼吸，夜間陣發性呼吸困難。但急性主動脈瓣關閉不全的患者，左心室對突然增加的容量負荷缺乏耐受，患者可突然發生心力衰竭，嚴重呼吸困難，甚至出現肺水腫與右心衰竭。
檢查
1.體格檢查
主動脈瓣狹窄的患者，在主動脈瓣區或胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ～Ⅳ級粗糙的收縮期噴射性雜音，並向頸動脈區傳導，同時可捫及局限性收縮期震顫。主動脈瓣關閉不全的患者，可於胸骨左緣第3、4肋間聞及舒張期早期的潑水樣雜音，又稱Austin-flint雜音。重度主動脈瓣關閉不全的患者，尚有周圍血管征（水沖脈、槍擊音與毛細血管搏動現象）。
2.心電圖檢查
表現有電軸左偏，左心室肥大，ST段下移與T波倒置。有時可見左心室的傳導障礙。左心室肥大勞損提示重度主動脈瓣關閉不全。
3.X線檢查
主動脈瓣狹窄的患者，心影可顯示正常或輕度擴大，左心室邊緣與心尖呈頓圓狀，同時顯示主動脈瓣狹窄後擴張，有時顯示主動脈鈣化灶。慢性主動脈瓣關閉不全患者，左心室向下向左擴大，致使左心室長軸明顯增大，升主動脈擴張較為明顯，如為主動脈瘤樣擴張，提示有主動脈根部疾病，如馬方綜合徵囊性中層壞死或主動脈環擴張。
4.超聲心動圖檢查
經胸二維超聲心動圖可測定主動脈瓣狹窄程度，都卜勒超聲心動圖可計算左室-主動脈的壓力階差，診斷和測定主動脈瓣反流的程度。
6.心導管檢查
逆行升主動脈造影和左心導管檢查和造影，可評價主動脈瓣狹窄的嚴重程度。
診斷
根據病因、臨床表現和實驗室檢查可以作出診斷。
治療
1.內科治療
如心室容量增加或射血分數降低，則應給予洋地黃苷治療。β受體阻滯劑可抑制心肌功能，誘發心力衰竭，對主動脈瓣狹窄的患者應慎用。輕度或中度無症狀的主動脈瓣關閉不全的患者，心臟正常或輕度增大，一般不必治療。嚴重主動脈瓣關閉不全和左心室擴大的患者，即使沒有症狀，也應採用洋地黃苷治療，目前，對於這些患者主張手術治療。
2.外科治療
成人主動脈瓣病變，如為主動脈瓣狹窄，雖然有介入導管擴張術的報告，但療效不夠確切。主動脈瓣關閉不全的患者，如果為器質性病變，修復成形術的長期療效，不夠穩定。目前，比較可靠的方法是瓣膜置換術。
關於手術適應證與手術時機的選擇，目前尚有不同意見，總的趨勢是主動脈瓣狹窄瓣口<8.0cm，即使症狀輕微，也應進行手術。嚴重主動脈瓣關閉不全，左心功能損害的患者，即使症狀輕微，也主張早期手術。其目的是避免心肌發生不可逆性損害，影響手術的早期與晚期效果。手術包括：
（1）主動脈瓣置換術
（2）帶瓣人工血管移植術升主動脈病變合併主動脈瓣環擴張及關閉不全的患者，須同時置換升主動脈與主動脈瓣。
