二尖瓣和主動脈瓣雙病變是最通常的多瓣膜病。多瓣膜病是指伴隨侵犯兩個或兩個以上瓣膜時，稱為多瓣膜病，尤其在風濕性心臟病相當多見，不一樣組合的多瓣膜病可產生不一樣的血活動力學障礙和臨床症狀。對瓣膜病的正確判斷具有十分重要的臨床意義。
基本介紹
- 就診科室：心內科，心外科
- 常見發病部位：心臟
- 常見病因：退行性變，感染性心內膜炎，系統性紅斑狼瘡，繼發性高甲狀旁腺素症，放射性損傷，外傷，Werner綜合徵等
- 常見症狀：氣急、呼吸困難，心悸，疲勞，乏力，心絞痛，暈厥，眩暈，猝死等
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,
病因
二尖瓣和主動脈瓣雙病變的病因可分風濕性和非風濕性兩大類。其中以風濕性最常見，尤其是在非洲、印度、南美洲以及包括我國在內的許多開發中國家。在非風濕性病因中以退行性變和感染性心內膜炎常見。特別是在一些如美國、英國和日本等已開發國家，由於社會經濟及醫療條件的改善，近一二十年來風濕性心臟病已顯著減少，相對而言，退行性變(或黏液樣變)引起的聯合瓣膜病呈明顯上升趨勢，成為聯合瓣膜病的主要病因之一。原發性感染性心內膜炎近年來也呈上升趨勢，以侵及左側心瓣膜多見，常常先侵及一個瓣膜(以主動脈瓣最常見)，若未及時得到診治，然後隨著病情發展再侵及另一瓣膜(如二尖瓣)。另外，一些主要引起單瓣膜病變的因素也可繼發引起聯合瓣膜病變。如鈣化性主動脈瓣狹窄可引起左心室和二尖瓣環的擴大或鈣化、直接侵及二尖瓣環和瓣葉致繼發性二尖瓣關閉不全，這在老年人中較常見。其他病因如系統性紅斑狼瘡、繼發性高甲狀旁腺素症、放射性損傷、外傷、Werner綜合徵以及厭食性減肥藥物等也可引起二尖瓣和主動脈瓣雙病變，但在臨床上非常罕見。
臨床表現
1.主要症狀
二尖瓣與主動脈瓣雙病變引起的症狀主要是肺循環淤血和高壓，左心功能不全，以及外周動脈供血不全的表現，而右心功能不全的表現較少和出現較晚。
（1）氣急、呼吸困難 是最常見的症狀，發生率可達94%～100%，主要與肺靜脈淤血和高壓、肺間質水腫有關。多為勞力性呼吸困難，即活動或體力勞動後明顯，隨著病情進展逐漸加重，嚴重者可出現陣發性夜間呼吸困難，端坐呼吸等表現，此時往往提示已有明顯的左心功能不全。一般以二尖瓣狹窄合併主動脈瓣狹窄者出現較早和明顯，而以二尖瓣和主動脈瓣閉鎖不全為主者，則出現較晚和較輕，只有在左心功能明顯減退時才表現明顯。
（2）心悸 為較常見的症狀，發生率50%。主要與心律失常和心臟搏血功能增強有關，前者如心房纖顫、頻發室性期前收縮或心動過速等，常見於有二尖瓣明顯狹窄者，後者常見於以主動脈瓣病變為主者。以活動或左側臥位時感覺明顯。
（3）咳嗽、咯血 咳嗽與肺靜脈淤血刺激支氣管引起的神經反射有關。多為乾咳，常見於夜間或勞動後。若伴肺部感染可有咳痰。咯血主要是由於支氣管黏膜下層靜脈或內膜微血管等破裂所致，輕者痰中帶血，重者可發生大咯血，出血量可達數百毫升，但一般能自行停止，極少發生出血性休克。另外，發生急性肺水腫時可有粉紅色泡沫樣痰，以存在二尖瓣明顯狹窄者常見。
（4）疲勞、乏力和多汗 常見於以二尖瓣閉鎖不全合併主動脈瓣病變為主者，發生率約為80%，多見於活動後。一般認為，疲勞、乏力主要與心排出量減少致四肢相對供血不足有關，若系細菌性心內膜炎引起的疲勞和乏力，還與進行性貧血有關。而多汗，尤以上半身為主，可能與自主神經功能紊亂有關。
（5）心絞痛 系冠狀動脈供血不足，心肌氧供和氧耗失衡而致。主要見於以主動脈瓣嚴重狹窄或閉鎖不全患者，其發生率前者20%～60%，後者近50%。多因勞累、情緒激動後誘發，但也可在休息時發作。其性質與冠心病引起的心絞痛相似，但冠狀動脈本身可無明顯病變。
（6）眩暈和暈厥 主要見於以主動脈瓣狹窄為主者，發生率約30%。常在勞動後或體位突然改變時（如突然身體前傾彎曲或從蹲坐位立起）發作，輕者僅有眩暈感，重者可發生暈厥，可持續數分鐘至數十分鐘不等。其發生機制未甚明了，一般認為可能與周圍血管擴張或陣發性嚴重心律失常，致腦循環供血不足有關，也可能與頸動脈竇過敏有關。
（7）猝死 這是最嚴重的症狀之一。多見於嚴重主動脈瓣狹窄和（或）閉鎖不全者，發生率前者為20%～25%，後者約為10%。其原因可能與突發的致命性心律失常（如室顫、室速等）有關。多數病人在猝死前可有反覆心絞痛或暈厥發作史，但也可作為首發症狀。
（8）栓塞 以體循環栓塞多見，主要見於風濕性二尖瓣病變合併左房血栓者，以及感染性心內膜炎患者合併瓣膜贅生物者。左房血栓脫落主要引起腦栓塞、肢體偏癱，發生率為16%～19%。細菌贅生物脫落可為單一部位或多部位，發生率為15%～30%。其中最常見的有腦栓塞，可引起偏癱失語、腦膜炎或腦膿腫等，其次是重要內臟（如肺、腎）和四肢動脈等，還有眼底、指（趾）端、皮膚及黏膜內的小動脈或毛細血管等。從而產生相應的臟器功能異常、肢體疼痛或運動障礙、視力異常等表現。
（9）其他 無論是以二尖瓣病變為主還是以主動脈瓣病變為主，當病變發展到中、晚期，均可影響三尖瓣和右心的功能，從而出現右心功能不全和三尖瓣病變的症狀，主要是體循環靜脈系統（尤其是消化道）淤血的表現如食欲不振、腹脹、黃疸、下肢水腫等。
2.主要體徵
典型二尖瓣和主動脈瓣雙病變的體徵基本上是單純二尖瓣和主動脈瓣病變之體徵的組合，但往往以其中病變較重的瓣膜所產生的體徵為主，有時還會掩蓋或減輕另一較輕病變瓣膜產生的體徵。
（1）抬舉性搏動 繫心腔擴大、心室肥厚、心搏有力所致。多見於有明顯二尖瓣關閉不全合併主動脈瓣病變的患者，尤以左室肥大明顯者常見。抬舉性衝動以心尖部明顯，也可彌散至整個心前區。男性較女性、體瘦者較肥胖者明顯。
（2）心界擴大 除以合併重度二尖瓣狹窄病變為主者左室擴大不明顯外，大多有一定程度的左室擴大和肥厚，叩診可發現心濁音界向左下擴大，尤以主動脈瓣閉鎖不全合併二尖瓣閉鎖不全者心界擴大最明顯。
（3）心臟雜音、心音和心律改變①收縮期雜音和心音變化 主要由主動脈瓣狹窄和二尖瓣閉鎖不全引起。典型的主動脈瓣狹窄的雜音為高調、響亮、呈噴射性的雜音，較粗糙，響度常在3～4級以上，以胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣第3、4肋間最明顯，多伴收縮期震顫，並向頸部傳導。少數亦可沿胸骨左緣向下或心尖傳導。主動脈瓣狹窄越嚴重，其雜音持續時間亦越長，有時可產生S2反常分裂，但同時合併明顯的二尖瓣狹窄時，由於心排出量減少，主動脈瓣狹窄的雜音可變輕，持續時間變短。A2常因瓣膜增厚、鈣化嚴重而減弱。典型二尖瓣關閉不全的雜音常為全收縮期吹風樣雜音，響度常在3或3級以上，位於心尖部，並向左腋下及左肩胛間部傳導。S1常被雜音掩蓋或減弱，P2常亢進。當合併明顯主動脈瓣狹窄時，雜音可增強；而同時存在明顯主動脈瓣閉鎖不全時，由於左室肥大明顯，心尖向左後順時針轉位，心尖部二尖瓣閉鎖不全的雜音反而減弱。②舒張期雜音和心音變化 主要由二尖瓣狹窄和主動脈瓣閉鎖不全引起。典型的二尖瓣狹窄雜音為心尖部舒張中、晚期低調隆隆樣雜音，雜音傳導較局限，多為2～3級，其響度雖與二尖瓣狹窄嚴重程度有一定關係，但兩者並不一定呈正比。S1常亢進，若瓣膜活動度尚好可產生開瓣音，P2亢進。但當同時存在明顯主動脈瓣狹窄時，主動脈瓣狹窄的雜音可掩蓋二尖瓣狹窄的雜音強度。典型的主動脈瓣閉鎖不全的雜音為舒張早中期潑水樣遞減型雜音，在胸骨左緣2～3肋間最清楚。響度一般在2～3級以上，若同時存在明顯的二尖瓣狹窄時可使雜音強度減弱。雜音傳導範圍較廣，常沿胸骨左緣向下傳導，可達心尖部及左腋前線。有時整個心前區均可聞及。心音S1常減弱，主動脈瓣閉鎖不全嚴重時A2也減弱或缺如。③心律改變 存在心房纖顫時可出現心律絕對不齊、伴心音強弱不一，主要見於風濕性二尖瓣病變合併明顯左房擴大者。此外，左室顯著肥厚和擴大者，可伴有室性心律失常，常見者為多發性室性期前收縮。
（4）周圍血管征 主要見於明顯主動脈瓣關閉不全者，如水沖脈、脈壓差增大、股動脈槍擊音及毛細血管搏動征等。二尖瓣和主動脈瓣聯合瓣膜的診斷，不僅要求定性明確瓣膜病變的性質，而且要求定量明確各個瓣膜病變的嚴重程度以及心功能的狀態。
檢查
1.彩色超聲心動圖檢查
超聲心動圖檢查包括M型超聲、二維超聲、都卜勒超聲和經食管超聲。近年來在二維超聲圖像的基礎上又有三維或四維成像，使超聲心動圖在診斷瓣膜病的形態和功能改變方面更加精確。
（1）胸部平片檢查 普通X線平片檢查主要通過不同體位觀察各房室及大血管的形態改變以及肺紋理的變化，以血流動力學的改變為基礎，間接研究和分析心臟瓣膜病變。
（2）心導管檢查及心血管造影 二尖瓣和主動脈瓣均為左側心瓣，因此，一般行左心導管檢查和造影。左心導管檢查可測定左房、室及主動脈壓，二尖瓣和主動脈瓣的跨瓣壓差，定性了解二尖瓣和主動脈瓣的病變類型，左室或逆行主動脈造影可定量研究主動脈瓣狹窄或關閉不全以及二尖瓣閉鎖不全的嚴重程度，但存在明顯二尖瓣狹窄的情況下，由於心排出量相對減少，因此，心導管測壓和造影往往低估主動脈瓣狹窄或閉鎖不全的嚴重程度。
3.心電圖
幾乎所有的二尖瓣和主動脈瓣雙病變都有心電圖的異常表現，其嚴重程度主要取決於心房、心室增大或肥厚的程度，但缺乏特異性。多數患者有左心房擴大、左心室肥厚或伴勞損的表現。若雙室或左室肥厚明顯者可出現右束支傳導阻滯，甚至左（前）束支傳導阻滯。若病因為風濕性，大多左房擴大伴有心房纖顫，而若為心內膜炎或退行性變，大多情況下左房擴大不伴心房纖顫。
診斷
一般情況下，根據病史、臨床表現，重點是雜音性質，結合胸片和心電圖等輔助檢查，即可初步作出定性診斷。進一步結合心臟彩超檢查，多可作出比較肯定的定性（包括病因）和定量診斷。但有時定量診斷較困難，需結合心導管或造影資料進行綜合分析和判斷，有時需術中直視探查後才能得出最後明確的診斷。
治療
外科手術是目前治療二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變的有效方法。雖然在手術適應證和手術時機的選擇，具體手術操作和常規手術期處理等方面，與單瓣膜手術有許多相同之處，但由於雙瓣膜病變中各瓣膜病變的性質和嚴重程度及其組合類型不同，其外科處理的原則和方法與單瓣膜手術還有較大的差異，甚至在某些方面仍存在不同的觀點，因此必須根據每個病人的具體情況進行綜合考慮而定。從理論上講，二尖瓣和主動脈瓣雙病變的外科治療有四種手術方式，即二尖瓣和主動脈瓣雙瓣置換術、二尖瓣置換術和主動脈瓣成形術、主動脈瓣置換術和二尖瓣成形術，以及二尖瓣和主動脈瓣雙瓣成形術。但從聯合瓣膜病的病理改變看，特別是風濕性瓣膜病，二尖瓣與主動脈瓣的纖維化和鈣化較重，此外，由於主動脈瓣解剖的特點，施行主動脈瓣成形術方法效果較差，因此，在臨床上二尖瓣與主動脈瓣雙病變常用的手術方法是雙瓣膜置換術，有時二尖瓣病變較輕，可作主動脈瓣置換術與二尖瓣成形術，其餘兩種手術方式很少套用。
預防
1.預防風濕熱是關鍵
在使用藥物時需個體化。注射青黴素要特別警惕過敏性休克的發生，門診注射時，應有相應的急救設施。
2.避免擁擠
保持良好通風，不宜出入人多擁擠的場所。因甲鏈球菌在人與人之間的快速傳播，可能增加感染的機會。
3.合理安排生活和工作
注意勞逸結合，避免精神和體力的過勞和不良刺激、情緒激動、睡眠不足等，戒菸酒，避免暴飲暴食和超體重。心功能不全者應避免劇烈運動和突然用力，如跑步、游泳、舉重、趕車等。心功能Ⅰ級者基本可過正常人生活，但不宜參加競技性體力活動；心功能≥Ⅱ級者應避免中、重體力勞動，如有不適應及時休息與治療。女性患者心功能Ⅰ～Ⅱ級可考慮妊娠，但需在孕期內嚴密觀察，心功能Ⅲ級以上者不宜妊娠。
4.定期檢查
主要對象是心功能代償者，Ⅱ級或以上患者均應積極進行介入和外科手術治療。
5.掌握自我保健能力
風心病患者要學會一些簡單的防治知識和技能，如測體溫、數脈搏、聽心率、測血壓、量尿量、稱體重、低鹽飲食等。並熟悉風濕活動、心力衰竭、動脈栓塞和感染性心內膜炎等主要臨床表現。
6.預防併發症和合併症
重點是預防心力衰竭，風心病患者低鹽飲食，避免用力過度、工作勞累、繼發感染、心律失常均很重要。對主動脈瓣病變或人工瓣膜置換術患者，必要時經常使用抗生素預防感染性心內膜炎。
