主動脈瓣膜狹窄由先天性和後天性所引起。後天性主動脈瓣狹窄常見，多為風濕性主動脈瓣病變和退行性主動脈瓣鈣化，前者多合併二尖瓣狹窄，後者一般由老年退行性病變引起。先天性主動脈瓣狹窄約占先心病的3%~6%，可為主動脈瓣、瓣上及瓣下狹窄。主動脈瓣畸形可為單葉主動脈瓣、二葉、三葉或四葉主動脈瓣畸形，以二葉主動脈瓣多見。
主動脈瓣膜狹窄的病理為風濕性主動脈瓣狹窄由於瓣膜交界處粘連、增厚，瓣口變小，開放受限。老年性主動脈瓣狹窄常見於高脂血症、糖尿病及動脈粥樣硬化患者，退行性病變及鈣化常見於瓣膜根部，然後逐漸向瓣尖擴展，並向二尖瓣環延續。先天性主動脈瓣狹窄常見於瓣膜發育畸形，由於功能異常的瓣膜長期受血流的衝擊，而發生退行性病變，另外表面也可附著血栓、纖維化、鈣化，增厚的瓣膜也可融合，使瓣口變小，形成狹窄。瓣膜亦可發生感染性心內膜炎。
