?>主動脈縮窄約占先天性心血管畸形的1.1%～3.4%。縮窄多位於主動脈峽部及左鎖骨下動脈遠端，一般可分為導管前型和導管後型。縮窄範圍通常較為局限，偶見長段縮窄，在縮窄發展過程中，可形成廣泛的側支循環。
基本介紹
- 西醫學名：主動脈弓狹窄
- 所屬科室：外科 - 心臟外科
- 發病部位：心臟
- 多發群體：兒童
病理解剖及病理生理,自然轉歸,臨床表現,疾病治療,手術結果和隨訪,
病理解剖及病理生理
主動脈縮窄是指在動脈導管或動脈韌帶區域的主動脈狹窄。主動脈縮窄的形成機制，大多認為與胎兒期主動脈血流異常分布有關。在胚胎髮育期，任何使主動脈峽部血流減少的心血管畸形均易發生主動脈縮窄。因此本病常見合併症有動脈導管未閉、室間隔缺損(特別是連線不良型)、主動脈瓣畸形〔主動脈二瓣畸形占25%～40%)、二尖瓣狹窄、房室隔缺損等。但很少見右向左分流的合併畸形。
主動脈縮窄的範圍通常比較局限，狹窄程度不一。病理改變為主動脈管壁里局限而均勻狹窄。動脈壁中層變形，內膜增厚，部分膜狀或纖維嵴狀向腔內凸出。縮窄段的內徑一般在2～5mm之間，也有縮窄僅能通過探針者。縮窄處由於動脈導管或動脈韌帶的牽拉而向內側移位，導管對側可略有凹陷。
主動脈縮窄的病理分類尚不統一，臨床上通常根據狹窄發生部位分為導管前型(嬰兒型)及導管後或近導管型(成人型)。導管前型病人動脈導管呈開放狀態，縮窄範圍較廣泛，可累及主動脈弓部，側支血管不豐富，並常合併其它心內畸形，此型症狀出現多見於新生兒和嬰幼兒。導管後或近導管型病人動脈導管大多已閉合，縮窄範圍也較局限，側支血管豐富，很少合併心內畸形，多見年齡較大兒童或成人。主動脈縮窄的血流動力學改變主要是狹窄近心端血壓增高，使左心室後負荷增加，出現左心室肥大、勞損，從而導致充血性心力衰竭。腦血管長期處於高血壓狀態，出現動脈硬化。縮窄遠端血管血流減少，視縮窄程度不同造成病理改變不一。嚴重的患兒可出現下半身及腎臟血供減少，造成低氧、尿少、酸中毒。有些嬰幼兒下肢血流部分依賴肺動脈供應，故下肢血的氧飽和度可低於上肢。隨著側支循環形成，使得縮窄的近心端血流與縮窄遠瑞的動脈相交通。Moulton認為主動脈縮窄患兒出生後3～6個月側支血管已建立。
自然轉歸
1760年Morgagni首先通過屍解描述了降主動脈局部狹窄的情況。直到1945年Crafoord等首次報告手術糾治主動脈縮窄獲得成功。1950年Calodney等報告成功切除嬰幼兒主動脈縮窄。1952午Kirklin等為一名僅出生10周的小嬰兒作主動脈縮窄糾治術獲得成功。
少數患兒可無症狀或併發症，並生活到較大年齡，但未經治療的患兒壽命均較短，平均32～40歲。死因大多為充血性心力衰竭、心肌梗死、心內膜炎、腦血管意外、主動脈瘤等。這些患兒亦可出現高血壓、主動脈瓣關閉不全、肋間血管病變等併發症，尚有股骨頭變性退化的個案報導。嬰幼兒主動脈縮窄伴嚴重心力衰竭而未經治療死亡率極高
臨床表現
X線胸片表現心影可正常或不同程度的左室增大。擴張的肋間血管可侵蝕肋骨下緣產生“切跡”。因升主動脈擴大而使上縱隔增寬。主動脈縮窄形成的切跡及擴大的近端鎖骨下動脈和主動脈狹窄後擴張的切跡在x線胸片上形成典型的“3”字形影像。
心電圖大多表現為左心室不同程度肥厚及勞損。超聲心動圖可見主動脈弓降部縮窄的徵象。心導管和心血管造影不僅可了解縮窄部位的壓力階差，且可準確知道狹窄的部位、範圍、程度、與周圍血管的關係和側支血管的分布，並可了解心內伴發畸形。目前64排CT已能對縮窄部位、長度、側枝形成做出全面的判斷，基本上替代了血管造影。
疾病治療
手術治療是徹底解除主動脈縮窄的根木方法。—般認為，縮窄兩端的壓力階差超過4kPa就具備手術適應證。對無症狀的患兒手術年齡可在4～6歲，因此時主動脈已發育到其最大口徑的50%，主動脈壁亦較有彈性易作吻合，如有心力衰竭徵象或血壓過高，手術就要提早進行。對於嬰幼兒，尤其是小嬰兒患者，對手術時機過去一直有爭論，其主要原因是這些病人術後再縮窄發生率較高。近年來隨著手術技術的提高及血管縫線的更新，研究發現吻合口潛在的生長能力，促使一些醫生主張在嬰兒則進行常規的主動脈縮窄矯治術，以避免縮窄導致的併發症。
(一)手術方法
小兒手術採用淺低溫麻醉，肛溫維持在33℃～35℃，上、下肢動脈持續測壓。右側臥位，如擬用左心轉流技術，左大腿應略外展，暴露腹股溝區、以備股動脈插管。手術取左後外側第4肋間進胸。手術視野需顯露清晰，向上沿左鎖骨下動脈至胸頂，向下沿降主動脈縮窄段遠端75px以上。在新生兒還需將主動脈弓仔細分離，以排除主動脈弓中段縮窄或主動脈弓發育不良，因為當存在大量左向右分流的小兒術前造影可能未能消楚顯示這一徵象，特別對存在主動脈峽部發育不良的患兒更重要。在分離主動脈時需特別注意避免損傷肋間側支血管、胸導管及“Abbott”動脈 (頸動脈從左鎖骨下動脈起始區的背部發生，在頸總動脈和主動脈弓背面穿行)。如術中損傷會導致嚴重出血。未閉的動脈導管或動脈韌帶需切斷縫合或結紮切斷。術前有嚴重心力衰竭，需用前列腺素El保持動脈導管開放的新生兒，其動脈導管常明顯擴張、壁薄、脆性大。在手術切斷時需特別小心。主動脈縮窄的手術方法較多，各種方法均有其優缺點，需根據患兒的年齡、縮窄的程度，是否合併其它心內畸形等選擇不同的方法。
1．縮窄段切除，端端吻合術 適用於患兒年齡較大，縮窄段較局限。一般縮窄段切 除不超過50px範圍，否則吻合較困難。手術要點是解剖分離必須徹底，近端切口應切至管腔足夠大的部位，遠端切口有時需斜切，以保留肋間血管開口和使吻合口足夠大。上、下端吻合時張力不能高，如有困難需犧牲一些肋間血管以確保吻合口張力不致過高。吻合口採用5-0 prolene或可吸收線連續縫合，以減少術後再縮窄的發生率(圖7-2-2)。
2．人造血管置換術 運用於縮窄段較長的患兒，特別是原計畫作切 除後端端吻合，因吻合口張力過大不易直接吻合，即可選用經過抗凝 過的絛綸管道或不需抗凝的GoreTex 管道連線。但如術前就明確縮窄段較長需採用人工管道時，現大多採用補片擴大成形或人工管道旁路手術。這類手術解剖範圍較小， 減少了對脊髓損傷的危險性。如若患兒伴有動脈瘤，則首選人造血管置換術
3．補片擴大成形術 將縮窄段相鄰組織充分解剖分離，動脈導管或韌帶切斷縫合， 縮窄段至主動脈近、遠端分別阻斷， 縱形切開縮窄段，切除縮窄處隔膜組織。主動脈的上、下切口均需超過縮窄段至正常的主動脈膨脹處，然後選 用與主動脈切口大小相近的Goretex 補片，剪成圓形或橢圓形，用5-0單絲聚丙烯縫線縫合。縫合方法先從切口上端開始(圖7-2-4)，然後 從左右兩側分別連續縫合，在切口下端打結，這樣補片塑形較好。此手術方法簡單，吻合口大，殘留的主動脈後壁有潛在生長能力。上海兒童醫學中心小兒心胸外科近年對不伴主動脈峽部狹窄的單純主動脈縮窄病人均採用此方法治療，已連續作數十例，手術效果及隨訪結果均滿意。
4．左鎖骨下動脈瓣翻轉術 自1966年Waldhausen等套用左鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術取得成功以來，早年該方法廣泛套用於嬰幼兒主動脈縮窄。左鎖骨下動脈需完全游離，在胸頂椎動脈分支處分別結紮左鎖骨下動脈和椎動脈，避免術後“竊血綜合徵”。 切斷左鎖骨下動脈，結紮動脈導管或韌帶。在主動脈根部靠左頸總動脈遠端和縮窄段遠 端2～75px的降主動脈上分別置主動脈阻斷鉗，縱形切開升主動脈縮窄端，向上至左鎖骨下動脈斷端，向下超越縮窄段1～37.5px。剪除縮窄段內腔隔膜組織，再將剪開之鎖骨下動脈瓣翻轉作主動脈成形術。縫合多採用5-0單股聚丙烯縫線。縫合時先在切口下端中點固定一針，然後再分別由兩側從下往上用邊連續縫合，在中點與第l針分別打結。這樣可保證縫合對稱均勻，也可克服一根線連續縫合的缺點。這種手術尤其適合1歲以內患兒或伴有輕度主動脈弓部發育不良的患兒。
5．人工管道旁路術 主要適用於以下幾種情況：①縮窄段較長而且較複雜，作補片擴大成形術或鎖骨下動脈瓣翻轉術均不適宜的病兒；②縮窄段波及主動脈弓或明顯影響鎖骨下動脈起始部；③縮窄段附近疤痕，粘連嚴重，造成分離困難；④側支血管不夠豐富，主動脈阻斷危險較大；⑤真菌性動脈瘤或其他局部感染時禁忌作人工管道置換術。人工管道旁路術其吻合口近端根據病變部位可選擇在升主動脈、主動脈弓或左鎖骨下動脈起始部(圖7-2-6)。遠端可縫合於降主動脈或胸主動脈，或依病變部位而定。當胸腔內有感染時，則需套用其他超解剖範圍的連線。手術切口根據顯露要求而定，可單純左後外側切口或再加胸骨正中切口，也可胸骨正中切口加腹部正中切口。
總之，主動脈縮窄糾治方法頗多，各有優缺點，應根據病變具體情況和術者經驗選擇。不同手術方法的優、缺點見表1
手術名稱 | 優點 | 缺點 |
端端吻合 | 不用人工材料，保留鎖骨下動脈及分支，去除原有不正常的導管和縮窄組織，無渦流 | 解剖範圍廣，可能損失肋間血管，不易止血，再狹窄發生率高，吻合口生長能力不詳 |
人工管道置換 | 可徹底去除病變組織，吻合口張力低 | 要做兩個吻合口，可能影響肋間動脈，不易止血，易有血栓形成，無生長能力 |
補片擴大成形 | 不需廣泛分離，可同時擴大發育不良的主動脈峽部，保留鎖骨下動脈及分支。吻合口張力低，易於止血 | 人造織物的不利影響，補片對側動脈瘤形成（遠期） |
鎖骨下動脈瓣翻轉 | 避免人工材料，有生長力，不需廣泛分離，可同時擴大發育不良的主動脈峽部。吻合口張力低，易止血 | 損失鎖骨下動脈和椎動脈 |
人工管道旁路 | 不必完全阻斷主動脈，分離範圍最小 | 人造織物的不利影響，原主動脈縮窄部位渦流影響（心內膜可能） |
表1 主動脈縮窄手術方法比較
(二)手術中需注意的幾個問題
1．避免損傷神經系統 為預防阻斷後造成腎臟或脊髓缺血性損傷，術中應採用適當降溫，一般用降溫毯可使患兒肛溫保持在34℃～35℃同時監測上、下肢動脈壓力。 遠端動脈阻斷後下肢平均血壓不低於6.7kPa，阻斷1小時尚屬安全。儘量保存肋間動脈等側支血管。麻醉時不降壓適當降溫，保證有充足血流供應遠端動脈。上海兒童醫學中心小兒心胸外科一組病人21例，均採用縮窄段兩端主動脈阻斷行矯治術，阻斷時間最長75 分鐘(平均33分40秒)，無一例發生術後腎功能衰竭或脊髓缺血性損傷。
2．預防去鉗後休克 不管採用何種方法，主動脈縮窄糾治後，必須先緩慢開放遠端阻斷鉗，這樣既可排除腔內殘氣，又可檢查吻合口是否滲血。如無滲血再緩慢開放近端阻斷鉗，以防止去鉗後休克的發生。如開放後發現有血壓下降、心跳緩慢或心臟收縮無力時，應重新部分或全部阻斷主動脈，直到補足血容量或用升壓藥物後血壓回升、心跳有力再逐步開放阻斷鉗。
3．側支血管發育不全 主動脈阻斷後下肢血壓低於6.7kPa的患兒，需採用：①適 量套用多巴胺等藥物，提升血壓；⑦調整阻斷鉗的位置，Watterson等報導主動脈縮窄手術時通過適當調整阻斷鉗的位置，停用降壓藥物等，可使下肢血壓提高而避免左心轉流。該作者報導25例主動脈阻斷後遠端血壓低於6.7kPa，經過調整措施後有20例下肢平均血壓超過6.7kPa，僅5例需作左心轉流。
4合併畸形的處理 嬰幼兒主動脈縮窄常合併室間隔缺損。對於室間隔缺損較大、有肺動脈高壓的患兒，宜採用一期根治術。這類病人如單純作主動脈縮窄成形術，肺動脈壓力很難下降，術後早期極易出現頑固性充血性心力衰竭。對於室間隔缺損較小、無肺動脈高壓的病兒，則可先作主動脈成形術，術後定期隨訪。若學齡前室間隔缺損仍未自然閉合，則考慮手術治療。這類患兒在主動脈縮窄解除後，室間隔缺損往往有自然閉合趨勢。一期根治術可採用正中切口，兩畸形修補；也可先作左胸切口後行正中切口矯治。
（三）術後併發症的處理
(1)出血 主動脈縮窄術後早期最危險的是出血，尤其是病人術前有嚴重代謝紊亂導致凝血障礙者。出血可能是吻合口或側支血管殘端所致。術後需保持病人安靜。如有持續高血壓需選用降壓藥物。術後當天常規作床邊x線胸片檢查，嚴密觀察胸腔引流量和顏色。一旦發現有出血徵象，應及時再次進胸探查止血。
(2)高血壓 術後暫時性高血壓是常見併發症之一，多解釋為因主動脈縮窄，近端主動脈弓和頸動脈竇的壓力感受器長期處於高壓狀態下，一旦縮窄解除血壓下降後，壓力感受器可反射性提高血壓。一般數天后血壓逐漸恢復正常。術後早期採用適量的鎮靜劑和硝普鈉0.01-0.03ug/(kg.min)靜脈維持，大多病兒在術後3天內血壓逐步降至正常，僅3例病人需口服卡托普利(開搏通)1～3周維持。
(3)鄰近組織損傷 如手術時分離範圍過大或粘連較甚，解剖時常可損傷鄰近組織，包括喉返神經、膈神經。其次在游離主動脈峽部時損傷胸導管，術後出現乳糜胸。亦有報導在作鎖骨下動脈瓣翻轉術時發生臂從神經損傷。
(4)腹痛或縮窄切開術后綜合征(Post-Coarctotomy Syndrome) 在作縮窄切除術後伴高血壓的患兒中10%～20%可發生腸系膜炎。其症狀類似急性壞死性小腸結腸炎。劇烈腹痛常伴腹脹和觸痛，有時可伴腹水、發熱、白細胞增多、潰瘍和黑便。治療可對症處理，必要時胃腸減壓和靜脈補液。套用抗生素和類固醇對解除症狀作用不大。控制高血壓可減少本症的發生。
(5)截癱 Brewer等在1972年回顧了12532例主動脈縮窄手術病人，0.45%發生截癱。主要由於側支循環不多，術中主動脈阻斷為時過久或損傷較多的肋間動脈導致脊神經缺血。
(6)遠期併發症
1．術後再縮窄 嬰幼兒主動脈縮窄術後再縮窄發生率可達9%～60%。Williams等隨訪191例端端吻合嬰兒術後情況，隨訪時間最長為15年，術後再狹窄發生率1年25%，5年42%，7年近54%。近年來採用鎖骨下動脈瓣翻轉術和套用可吸收縫線，術後再狹窄的發生率明顯降低。術後再狹窄宜用球囊擴張主動脈成形術解除或減輕主動脈縮窄術後再狹窄，求囊擴張術對原發主動脈縮窄的套用還未肯定。
2．假性動脈瘤 多發生於套用人造材料糾治術後，一般發生在人造補片的對側。
近年來隨著手術方法的改進，主動脈縮窄手術早期死亡已明顯下降，單純型主動脈縮窄l歲時手術醫院死亡率為3%。合併其他心內畸形死亡率增加。早期死亡原因大多為嚴重的心肺功能不全。
手術結果和隨訪
Wu等報導85例新生兒主動脈縮窄手術，總死亡率16.5%，其中單純主動脈縮窄死亡率11%，合併室間隔缺損者死亡率14%，合併複雜心臟畸形者死亡率高達23%。Pearl為64例新生兒手術，死亡2例，但均與主動脈縮窄修復無關。
據文獻報導，在遠期隨訪中，死亡率約有13%～15%，主要原因為細菌性心內膜炎(2%)、顱內動脈瘤破裂(6%)、急性心肌梗塞(3%)、假性動脈瘤(2%)。上述情況大多出現在手術糾治年齡較大的患兒，提示可能系未糾治前動脈縮窄所導致的後遺 症。另外，主動脈縮窄的患兒常合併有主動脈瓣病變，Lerber等統計334例小嬰兒主動脈縮窄，發現14%伴有主動脈瓣關閉不全或狹窄，但需作主動脈瓣置換術則很少。這些均提示小兒主動脈縮窄早期治療可減少許多併發症。
關於術後遠期高血壓，在嬰兒組病人大多因術後再縮窄引起。據國外報導即使手術十分成功，仍有10%～20%的病人可發生遠期高血壓。丁文祥報導一組35例病人，其中15例隨訪10年以上，有1例持續高血壓。有關遠期發生高血壓 的機制尚不清楚，可能系多因素綜合結果，如壓力感受器感受性改變，腎素血管緊張素機制，交感神經衝動發放增加等。
