二尖瓣狹窄

風濕熱是臨床上二尖瓣狹窄最常見病因。是急性風濕熱引起心臟炎後所遺留的以瓣膜病為主的心臟病，為慢性風濕性心臟病，其中累及二尖瓣的占95%～98%，其中單純二尖瓣病變占70%～80%，二尖瓣合併主動脈瓣病變占20%～30%；多與二尖瓣或主動脈瓣病變合併存在。近年來，由於加強了對風濕熱的防治，風濕性心臟瓣膜病發病率明顯下降。

基本介紹

• 英文名稱：mitral valve stenosis 
• 英文別名： 
• 就診科室：心內科、心外科
• 多發群體：中青年人
• 常見病因：風濕熱
• 常見症狀：呼吸困難、咯血、咳嗽、心衰、二尖瓣面容等

病因

二尖瓣狹窄是風濕性心臟瓣膜病中最常見的類型，其中40%患者為單純性二尖瓣狹窄。由於反覆發生的風濕熱，早期二尖瓣以瓣膜交界處及其基底部水腫，炎症及贅生物(滲出物)形成為主，後期在癒合過程中由於纖維蛋白的沉積和纖維性變，逐漸形成前後瓣葉交界處粘連、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化，以及腱索縮短和相互粘連，限制瓣膜活動能力和開放，致瓣口狹窄。罕見其他病因包括老年性二尖瓣環或環下鈣化、先天性狹窄及結締組織病等。

根據二尖瓣瓣口面積，可將二尖瓣狹窄分為輕、中、重度：

1.正常

二尖瓣瓣口面積4～6cm²。

2.輕度狹窄

二尖瓣瓣口面積1.5～2.0cm²。

3.中度狹窄

二尖瓣瓣口面積1.0～1.5cm²。

4.重度狹窄

二尖瓣瓣口面積<1.0cm²。

臨床表現

1.症狀

（1）呼吸困難 肺靜脈高壓、肺淤血引起。早期，多在運動、發熱、妊娠等心排血量增加時出現。隨病程進展，輕微活動，甚至靜息時即可出現呼吸困難。陣發性房顫時心室率增快亦可誘發呼吸困難。

（2）咯血 長期肺靜脈高壓所致的支氣管小血管破裂有關。

（3）咳嗽、聲嘶 左心房極度增大壓迫左主支氣管或喉返神經引起。

（4）體循環栓塞、心衰及房顫出現相應臨床症狀。

2.體徵

（1）心臟心尖區第一心音增強 舒張期隆隆樣雜音及開放拍擊音（開瓣音）為二尖瓣狹窄的典型體徵。第二心音與開瓣音間期表示二尖瓣狹窄程度，間期越短，狹窄越重。第一心音亢進及開瓣音的存在提示瓣膜彈性尚可。舒張期雜音響度與瓣口狹窄程度不一定成比例。在輕、中度狹窄患者，雜音響度與舒張期二尖瓣跨瓣壓力階差成正比，狹窄越重壓力階差越大，雜音越響。但在重度二尖瓣狹窄患者，雜音反而減輕，甚至消失，呈“啞型”二尖瓣狹。心前區可有輕度收縮期抬舉性搏動及心尖部常觸及舒張期震顫。

（2）二尖瓣面容及頸靜脈壓升高 重度二尖瓣狹窄可出現二尖瓣面容及頸靜脈壓升高。

檢查

1.影像學檢查

（1）X線顯示 ①心臟增大，典型表現為左房明顯增大，左心緣變直，右心緣雙房影，左主支氣管上抬。肺動脈乾、左心耳及右心室均增大時，後前位心影呈梨狀，稱為“二尖瓣型心臟”。②主動脈球縮小。③二尖瓣環鈣化。④肺淤血和肺間質水腫。

（2）超聲心動圖 是確診二尖瓣狹窄首選無創性檢查，可直接觀察瓣葉活動、測量瓣口面積、房室腔大小及左房內血栓，或測算血流速度、跨瓣壓差及瓣口面積。是確診本病和評估病情的精確方法。①M型 二尖瓣前葉EF斜率減緩，A峰消失，呈“城垛樣”改變；二尖瓣回聲增強變寬；前後瓣同向運動。②二維超聲 舒張期瓣葉開放受跟，前葉呈圓窿狀，後葉活動差；短軸圖可見瓣口縮小，開放呈魚嘴狀，可直接測量瓣口解剖面積。③都卜勒 測算血流速度、跨瓣壓差（包括肺動脈壓）及瓣口面積。④經食管超聲 可更清晰地顯示心臟結構及左心耳及左心房內血栓。

2.其他檢查

（1）心電圖左房擴大，呈“二尖瓣”型P波（P波增寬伴切跡，以Ⅱ、ⅢaVF導聯最明顯），PV1終末負向量增大。電軸右偏和V₁導聯R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可見房顫。

（2）心導管檢查特徵症狀、體徵與超聲測算的瓣口面積不一致時，可精確測定肺動脈壓及左室壓，評估血流動力學狀態。

診斷

患者心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左房增大，一般可診斷為二尖瓣狹窄，確診有賴於超聲心動圖。

鑑別診斷

各種原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主動脈瓣關閉不全相對性二尖瓣狹窄（Austin-Flint雜音）、左房黏液瘤均可引起心尖區舒張期雜音，應注意鑑別。老年性二尖瓣環或環下鈣化、先天性二尖瓣狹窄及結締組織病等。

治療

1.藥物治療

包括預防風濕熱復發，防止感染以及合併症的治療。

（1）心力衰竭 遵循心衰治療的一般原則，利尿、強心、擴血管治療。急性肺水腫時避免使用擴張小動脈為主的擴血管藥。

（2）心房顫動 治療原則為控制心室率，爭取恢復竇性心律，預防血栓栓塞。①急性發作伴快室率：血流動力學穩定者，可靜注西地蘭將心室率控制在100次/分鐘以下。無效，可靜注胺碘酮、心律平、β受體阻滯劑（美多心安、艾司洛爾）或鈣拮抗劑（維拉帕米、地爾硫䓬；急性發作伴肺水腫、休克、心絞痛或昏厥時，應立即電復律。②慢性心房顫動：病程<1年，左房內徑<60mm，無病態竇房結綜合徵或高度房室傳導阻滯者，可考慮行藥物（常用轉復藥物有奎尼丁、胺碘酮）或電復律術轉復竇性心律。復律前應做超聲檢查以排除心房內附壁血栓。轉復成功後用胺碘酮或奎尼丁維持竇性心律。不宜轉復者，口服地高辛或聯用地爾硫䓬、倍他樂克、氨醯心安將心室率控制在靜息時70次/分鐘左右。

（3）抗凝適應證 ①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工機械瓣膜。④房顫。如無禁忌證，首選華法林，控制血漿凝血酶原時間（PT）延長1.5～2倍；國際標準化比率（INR）2.0～3.0。復律前3周和復律後4周需服用華法林抗凝治療。

2.手術治療

手術選擇：二尖瓣狹窄手術包括成形術及換瓣手術兩大類，一般情況下首選成形術，病變難以成形或成形手術失敗者，考慮進行瓣膜置換。

（1）經皮房間隔穿刺 二尖瓣球囊擴張術（PBMV）適應證：①有症狀，心功能Ⅱ、Ⅲ級。②無症狀，但肺動脈壓升高（肺動脈收縮壓靜息>50mmHg，運動>60mmHg）。③中度狹窄，二尖瓣口面積0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2。④二尖瓣柔軟，前葉活動度好，無嚴重增厚，無瓣下病變，超聲及影像無嚴重鈣化。⑤左房內無附壁血栓。⑥無中重度二尖瓣反流；⑦近期無風濕活動（抗“O”、血沉正常）。

（2）閉式交界分離術 適應證同經皮球囊擴張術，現已被球囊擴張術及直視成形術所替代。

（3）直視二尖瓣成形術 適應證：心功能Ⅲ～Ⅳ級；中、重度狹窄；瓣葉嚴重鈣化，病變累及腱索和乳頭肌；左房血栓或再狹窄等，不適於經皮球囊擴張術。術後症狀緩解期為8～12年，常需二次手術換瓣。

（4）瓣膜置換術成形術 難以糾正二尖瓣畸形時，選擇瓣膜置換手術。適應證：①明顯心衰（NYHA分級Ⅲ或Ⅳ級）或可能出現危及生命的併發症。②瓣膜病變嚴重，如鈣化、變形、無彈性的漏斗型二尖瓣狹窄及分離術後再狹窄。③合併嚴重二尖瓣關閉不全。