三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附著於近心尖的右室壁上約占先心病0.5%～1.0%。肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。
基本介紹
- 患病部位：胸部
- 相關疾病：動脈瘤 三尖瓣下移畸形 主動脈瘤 升主動脈瘤
- 相關症狀：傳導阻滯 心律失常 心內分流為右向左 心血管造影見雙球征 心臟增大 右室肥厚 主動脈和肺動脈影偏小
- 所屬科室：外科 心胸外科
- 相關檢查：心血管造影 二維超聲心動圖 心電圖 電子束CT
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
本畸形的主要病理解剖特點為三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔縮小。右側房室環位置正常(常擴大)三尖瓣的前側瓣常正常地附著於纖維環上，而膈側瓣和後側瓣的附著點明顯下移位於右心室壁心內膜上下移的程度及其附著方式因人而異，即使受罹瓣膜的附著點鄰近纖維環，但由於瓣葉過長，常可在纖維環的遠端不同部位與右心室壁粘連。
檢查
診斷本病時下列要點具有參考價值：
1.新生兒期青紫症狀明顯以後減輕或完全消失，年長後青紫重新出現
2.青紫症狀合併快速型心律失常應首先考慮本病
3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。
4.心臟增大，但心前區搏動很弱，聽診時有多音律心音。
5.肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。
6.P波特高，但無右室肥厚的圖形。
7.右心導聯示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波。
8.有青紫伴B型預激綜合徵，肺血偏少者。
9.V1～4導聯上有QR型波及T波倒置。
10.超聲心動圖顯示三尖瓣附著點下移
診斷時根據臨床表現和血流動力學變化可將埃布斯坦綜合徵分為3型：
①輕型：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級心臟輕～中度增大，心內分流以左向右為主，右房與功能性右室之間無壓差心血管造影無雙球征，不需要手術或僅關閉心內缺損即可，預後良好。
②狹窄型：青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕～中度增大肺循環血流量減少，擴大的右房與功能性右室之間有壓差，心內分流為右向左，心血管造影見雙球征，需要手術治療。
③閉鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差，心內分流可為左向右或右向左，造影可見右房極大，有雙球征，需手術治療。
鑑別診斷
目前尚無相關資料。
診斷本病時下列要點具有參考價值：
1.新生兒期青紫症狀明顯以後減輕或完全消失，年長後青紫重新出現
2.青紫症狀合併快速型心律失常應首先考慮本病
3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。
4.心臟增大，但心前區搏動很弱，聽診時有多音律心音。
5.肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。
6.P波特高，但無右室肥厚的圖形。
7.右心導聯示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波。
8.有青紫伴B型預激綜合徵，肺血偏少者。
9.V1～4導聯上有QR型波及T波倒置。
10.超聲心動圖顯示三尖瓣附著點下移
診斷時根據臨床表現和血流動力學變化可將埃布斯坦綜合徵分為3型：
①輕型：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級心臟輕～中度增大，心內分流以左向右為主，右房與功能性右室之間無壓差心血管造影無雙球征，不需要手術或僅關閉心內缺損即可，預後良好。
②狹窄型：青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕～中度增大肺循環血流量減少，擴大的右房與功能性右室之間有壓差，心內分流為右向左，心血管造影見雙球征，需要手術治療。
③閉鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差，心內分流可為左向右或右向左，造影可見右房極大，有雙球征，需手術治療。
緩解方法
1.一級預防天性心臟病由環境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查避免近親結婚，並接受遺傳諮詢，更重要的是設法發現避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節，是一級預防的關鍵。
2.二級預防
(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步：
①胎兒期的診斷：於妊娠16～20周採用經孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產物、特殊蛋白質和酶活性等也可於妊娠8～12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查對於那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全面的體檢，尤其應對心血管系統進行認真的聽診檢查，發現可疑者用心動超聲進一步檢查。
(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病在出生後及早進行有關替代療法，有條件的醫院可進行基因治療，以防治相應疾病的發生。
3.三級預防先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者宜根據病情避免過勞，以免引起心力衰竭如果發生心衰要抗心衰治療。防治併發症，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療時，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等，都要常規套用抗生素以預防感染性心內膜炎。
