小兒動脈導管未閉

小兒動脈導管未閉(PDA)是動脈導管在出生後未閉合而持續開放的病理狀態。在胎兒循環時,胎兒時期肺動脈的大部分血流經開放的動脈導管流至降主動脈。出生後呼吸建立,動脈血氧升高,使動脈導管收縮,又因肺動脈壓力下降,體循環壓力加大,因而使通過動脈導管的血量顯著減少反有少量左向右分流,至出生後數小時至數天,導管在功能上先閉合。再經1~2個月時,絕大部分嬰兒在解剖學上也已閉合。如此時導管繼續開放,並出現左向右的分流,即構成本病。導管的大小和形態各不相同,直徑多為0.1~1.0cm,長0.7~1.0cm。形態呈漏斗狀、管狀、窗狀或動脈瘤狀。

基本介紹

  • 就診科室:心內科
  • 多發群體:小兒
  • 常見發病部位:心臟
  • 常見病因:動脈導管持續開放,構成主動脈和肺動脈間不應有的通道
  • 常見症狀:大多數的病例導管較細,症狀很輕或無症狀,在健康檢查時方被發現。重症病例常有呼吸急促、心悸,易有呼吸道感染,甚至早年即發生心力衰竭,體循環血量減少則引起發育遲緩
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

動脈導管是胎兒循環中不可缺少的部分。嬰兒出生後隨著第1次呼吸的建立,血氧濃度急劇上升,可使動脈導管壁肌肉發生收縮而關閉。一般在生後第1天動脈導管大多已呈功能性關閉,但在7~10天內可由於缺氧等原因而重新開放。解剖上的閉塞則常需在1歲左右方能完成。組織學上的變化是先由內皮細胞形成的血管內膜墊突向動脈導管腔,然後內膜下層出血和壞死,結締組織增生,瘢痕形成,最終導致動脈導管腔永久閉塞,而形成一條索帶狀的殘餘。若動脈導管持續開放,構成主動脈和肺動脈間不應有的通道,即稱動脈導管未閉(PDA)。

臨床表現

患者女多於男,比例為2~3:1,臨床症狀的輕重與導管粗細有關。大多數的病例導管較細,症狀很輕或無症狀,在健康檢查時方被發現。重症病例常有呼吸急促、心悸,易有呼吸道感染,甚至早年即發生心力衰竭,體循環血量減少則引起發育遲緩。臨床無發紺,但若合併肺動脈高壓,可以出現差異性發紺。偶因擴張的肺動脈壓迫喉返神經而引起聲音嘶啞。

檢查

1.心臟檢查
響亮的機器樣連續性雜音為本病特點。雜音貫穿收縮期及舒張期,在胸骨左緣第二肋間最為明顯,向左第一肋間及鎖骨下傳導。收縮期雜音可布滿全心前,並傳至頸部及背部肩胛間區。在雜音最響處可捫及收縮期或收縮、舒張兩期性的震顫。
2.末梢血管征
脈壓增高為本病臨床診斷重要依據之一。收縮壓多正常,而舒張壓很低,因而脈壓增大一般>40mmHg。
3.X線檢查
導管細小時胸片正常,最常出現的是心臟輕度擴大,以左室增大為主。左心房有時也可增大,肺動脈段膨隆。分流量大的病例肺門陰影擴大,透視下可見搏動(肺門“舞蹈征”),肺野充血。升主動脈及主動脈弓影增寬而顯著,搏動明顯增強,導管區的主動脈有時呈漏斗狀突起。
4.心電圖檢查
大部分患者心電圖正常,分流量較大的有左心室肥大、電軸左偏。若心電圖呈雙心室肥大或右心室肥大,說明肺動脈壓力已增高。
5.超聲心動圖檢查
超聲心動圖檢查基本可以明確診斷,一般左心房和心室有不同程度的增大。二維超聲心動圖可以顯示到未閉合的動脈導管。脈衝或連續都卜勒在動脈導管開口處也可探測到典型的收縮期與舒張期連續性湍流頻譜。
6.心導管檢查
如果臨床雜音不典型,或疑合併其他畸形時,應做右心導管檢查。心導管檢查可以進一步明確分流的部位,是否有肺動脈高壓以及導管可以自肺動脈進入降主動脈。
7.心血管造影
在診斷困難的病例,尤其是發生肺動脈高壓者,血氧改變不明顯時,或與高位室間隔缺損鑑別困難時,可考慮心血管造影。若將導管自上臂動脈或股動脈插入主動脈弓降部,注射造影劑,並可直接看到有動脈導管存在,其大小、長度及形態均可顯現。

診斷

根據臨床表現,特別是雜音的特點,周圍毛細血管征以及X射線,心電圖和超聲心動圖的特點,對典型病例不難做出診斷。

治療

年齡小,動脈導管比較細小、不影響生長發育者可以觀察。有症狀者、比較粗大者均應治療。
目前採用最常用的方法是經心導管的動脈導管未閉封堵術,用心導管將特殊裝置送到動脈導管部位堵塞導管,效果可靠,手術恢復時間短,不留瘢痕,基本取代了開胸的手術結紮。
有一些過於粗大的或早產兒的動脈導管未閉,還是採用外科手術將導管結紮或切斷。合併亞急性細菌性動脈內膜炎者,在感染控制3個月後,即可施行經心導管介入或手術治療。若感染無法控制,手術結紮或切斷動脈導管,然後套用抗生素,可視為治療細菌性動脈內膜炎方法之一。並發肺動脈高壓時,只要分流仍是由左向右,即肺動脈壓力仍低於主動脈,手術後肺動脈壓力尚有可能降至正常。一般手術效果良好,雜音消失,心臟縮小,肺充血改善,生長發育良好。
手術的主要禁忌證是有其他畸形存在,而動脈導管起代償作用,如合併法洛四聯症或嚴重肺動脈狹窄或主動脈中斷等,則動脈導管不應結紮。如並發嚴重肺動脈高壓而引起右向左分流時,禁忌手術。
此外,可套用消炎痛口服治療早產兒動脈導管未閉合併呼吸窘迫綜合徵和嚴重充血性心力衰竭,導致動脈導管關閉,從而解除症狀,免除了外科結紮手術。

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