永存主動脈乾是指左、右心室均向一根共同的動脈乾射血，動脈乾的半月瓣騎跨於高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總乾，未見閉鎖的主、肺動脈的遺蹟，體循環、肺循環和冠循環血供均直接來自動脈千。永存動脈乾是極為罕見的複雜先天性心血管畸形。發病率約0.5%左右，在先天性心血管的屍解中約占1～3%。
基本介紹
- 中文名：永存主動脈乾
- 外文名：Forever aortic dry
- 病症：極為罕見的複雜先天性心血管畸形
- 發病率：約0.5%左右
鑑別診斷,分類,臨床表現,病理改變,治療措施,預後,
鑑別診斷
（一）肺動脈閉鎖型的嚴重法樂四聯症生後即現紫紺和心力衰竭，X線檢查示肺部缺血，右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導管檢查可得右心房、室壓力增高。都卜勒超聲心動圖和心血管造影可明確診斷。
（二）主、肺動脈間隔缺損類似永存動脈乾的I型，超聲心動圖可見到兩組大動脈的瓣膜，主動脈造影可顯示兩個大動脈和間隔缺損的部位。
（三）大動脈錯位生後即現紫紺和心力衰竭，若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時紫紺較輕，症狀出現較遲。X線檢查示心臟增大呈蛋形，心血管造影顯示主動脈起源於右心室，主肺動脈起源於左心室。
分類
根據肺動脈起源部位的不同，永存動脈乾有數種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。
I型動脈幹部分分隔，肺動脈主幹起源於動脈乾的近端，居左側與右側的升主動脈處於同一平面，接受兩側心室的血液。此型常見，約占48%。
Ⅱ型左、右肺動脈共同開口或相互靠近，起源於動脈乾中部的後壁，約占29%。
Ⅲ型左、右肺動脈分別起源於動脈乾的兩側，約占11%。
Ⅳ型肺動脈起源於胸段降主動脈或肺動脈缺失，肺動脈血供來自支氣管動脈，約占12%。
VanPraagh根據主動脈-肺動脈間隔形成的程度和肺動脈及主動脈弓的解剖形態將共同動脈乾分為四類：
A1型約占50%，動脈乾間隔部分形成，但在乾瓣上方有巨大缺損。短的肺動脈主幹起自動脈乾的左背側並分為左右兩支肺動脈，動脈乾自成為升主動脈，約7%病例在肺動脈主幹的起點有狹窄。
A1-A2過渡型約占9%，在心血管造影和手術中均不能區別。
A2型約占21%，主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈幹缺如，兩支肺動脈直接起自動脈乾背側或側面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由於肺動脈分支的起點狹窄或發育不全，肺灌注量少。
A3型約占8%，僅有單一肺動脈分支起自動脈乾佛氏竇上方，供應同側肺葉，而另一側肺葉由主肺側支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應，通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側，較少在對側。
A4型約12%，動脈乾直接在乾瓣上方分為一狹窄或發育不全的升主動脈和顯著擴大的肺動脈主幹，大的動脈導管連線肺動脈分支和降主動脈，而發育不全的主動脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。
臨床表現
嬰兒出生後數周內由於肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床症狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低後即可出現心力衰竭和肺部感染症狀。肺血流量增多者常呈現呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則出現紫紺，同時伴紅細胞增多和杵狀指（趾）。體格檢查：患者全身情況較弱，體重不增，心率增快，心臟擴大，肝臟腫大，在肺動脈瓣區聞及單一的第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關閉不全者側心尖區有舒張早期或中期雜音，動脈乾瓣膜關閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大，肺血管紋理增多，以心室增大為主，升主動脈明顯增寬，搏動強烈而不見肺動脈，約25%病例為右位主動脈。肺動脈起源部位較正常高，若見動脈分支影高達主動脈弓水平時，則有診斷價值。心電圖檢查：肺血增多時為左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少時為右心室肥大。超聲心動圖：見動脈乾騎跨在室間隔缺損之上，常見左心房，左心室大，動脈乾瓣膜可增厚。心導管檢查：右心室壓力增高，左、右心室收縮壓相近，肺動脈與動脈乾壓力亦相近。心導管可從右心室進入主動脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動脈乾騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣。冠狀動脈及肺動脈均起源於動脈乾。
病理改變
在胚胎髮育的第3及第4周，在正常情況下動脈乾間隔的發育將總動脈乾分隔成升主動脈及主肺動脈，動脈乾間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長，使升主動脈位於左後方，主肺動脈位於右前方，動脈乾間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關閉室間孔。如心球縱隔缺如或發育不全則形成室間隔的高位缺損，動脈乾即騎跨在室間隔缺損之上。動脈乾的半月瓣常為3瓣，可有2～6個瓣葉畸形，動脈導管經常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動脈可從動脈乾根部、主幹部或弓部分出，甚至肺動脈不發育，肺循環的血液僅來自擴大的支氣管動脈，故永存動脈乾可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環、肺循環、冠狀動脈的血液來自心室和動脈乾。
血流動力學：永存動脈乾病例，來自左、右心室的血液全部進入動脈乾。靜脈血液和左心室噴射的來自肺循環的氧合血和右心室噴射的來自體循環的血液混同進入動脈乾，因此而產生的血氧飽和度降低的程度取決於肺循環血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，但心臟負荷加重伴有動脈乾瓣膜關閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發生肺水腫、肺血流量少側紫紺明顯，引致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環高壓的大量血流逐漸產生肺小血管阻塞性病變，致肺循環阻力升高，血流量減少，肺動脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。
治療措施
經胸骨正中切口，體外循環下進行，但在體外轉流阻斷主動脈前，先要鉗夾左、右肺動脈，以免發生急性肺水腫，然後從動脈幹上切斷肺動脈。如肺動脈有兩個分開的開口，則將兩個開口連同一片主動脈壁一起切下，動脈乾後壁的缺損和室間隔缺損用補片修補，使動脈乾只與左心室相通。套用帶瓣外導管建立右心室與肺動脈連線。
預後
大多數患兒均在嬰兒期死亡。死亡原因主要為心力衰竭，其他如腦膿腫，心內膜炎。手術死亡率高，預後不良。
