基本介紹
- 英文名稱：total anomalous pulmonary venous drainage
- 就診科室：內科
- 常見發病部位：心血管
- 常見病因：先天畸形
- 常見症狀：嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速，輕度發紺等
病理分型,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病理分型
Darling根據肺靜脈畸形連線部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型：①心上型占55%，肺靜脈在左心房後方匯合後，經垂直靜脈引流至左無名靜脈，有時引流入上腔靜脈或奇靜脈，垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。②心內型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房，或經肺靜脈總乾引流至冠狀靜脈竇，在肺靜脈總乾和冠狀靜脈竇之間可能發生梗阻。③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟後方匯合後經垂直靜脈下行，通過膈肌-食管裂孔進入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導管等，回流血液經過高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈，下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。④混合型約占3%，全部肺靜脈經過多種通道進入右心房，心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡，完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%並有心房間隔缺損，右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小，肺靜脈梗阻最常見於心下型，其次為心上型，其發生率可高達50%，其他並存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈乾、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯症和右心室雙出口等。
臨床表現
病人症狀取決於肺靜脈有無梗阻、心房間通道大小和並存的其他心臟畸形，心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭，症狀發展快、病情嚴重，肺臟無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現，但發紺明顯，病情發展較緩，嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度發紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合徵，體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣、噴射樣雜音，肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進，胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音，心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，杵狀指（趾）一般較輕。
檢查
1.X線片
示肺血管影增多，肺動脈總乾凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔靜脈的病人上縱隔陰影增寬，整個心影呈“8”字形。
2.心電圖檢查
示電軸右偏，右心室和右心房肥大，有時有不完全性右束支傳導阻滯。
3.右心導管和選擇性肺動脈造影
顯示肺靜脈血匯入體靜脈血的部位血氧含量升高，周圍動脈血氧含量降低，右房壓力升高或正常，心房間通道較小的病例右心房壓力階差比左心房高，肺靜脈梗阻病人右室和肺動脈壓力顯著增高，肺毛細血管嵌壓高於左心房平均壓，選擇性肺動脈造影可顯示異常肺靜脈乾的行徑和異常回流的部位，肺靜脈梗阻情況以及合併的心臟血管畸形。
4.切面超聲心動圖和都卜勒檢查
絕大多數病例可明確診斷，可見到左心房內不顯示肺靜脈口，右心室舒張容量負荷過重，房間隔回聲中斷，亦能顯示異常肺靜脈乾和合併的心臟血管畸形，都卜勒檢查可顯示異常連線的血流和右心房至左心房分流。
診斷
根據臨床表現和檢查可做出診斷。
鑑別診斷
臨床上主要是與房間隔缺損進行鑑別診斷。
治療
完全性肺靜脈畸形根治術的療效取決於病人年齡、畸形連線部位、有無肺靜脈梗阻和房間隔缺損大小等情況。嬰幼兒合併肺靜脈梗阻和心房間隔缺損又很小，早期出現心力衰竭者死亡率很高。肺循環血流量為體循環血流量的2倍以上，肺血管阻力低於6Wood單位/m2體表面積者均宜施行根治性手術。手術時間1歲以下嬰幼兒先積極行內科治療，以改善症狀。房間隔缺損較小者可用帶囊導管擴大心房間隔缺損，改善血流動力學和臨床症狀以推遲手術時間。
手術方法：在體外循環下將畸形連線的肺靜脈重新導引至左心房，縫補心房間隔缺損和結紮垂直靜脈。具體方法：
1.心上型
右心房做一縱行長切口，顯露右心房腔。在心房間隔缺損的右邊緣剪開擴大缺損。仔細檢查左心房後壁與肺靜脈總乾相對稱的部位，橫行切開，右端達房間溝，形成一個長2.5～3cm的橢圓形缺口，在肺靜脈總乾也做相應大小切口。吻合從左頂端開始連續縫合左房和肺總靜脈切口，用滌綸補片或自體心包片縫補心房間隔缺損，擴大左心房腔。關閉右心室切口，結紮垂直靜脈。
2.心內型
切開右心房，剪開擴大未閉的卵圓孔或心房間隔缺損與擴大冠狀竇口之間組織，形成一個大的缺口。必要時沿冠狀竇口處相應的肺靜脈入口向左剪開擴大引流。以後用大片滌綸片縫蓋缺損和冠狀竇口。全部肺靜脈直接回流至右心房者，剪開擴大心房間隔缺損，用滌綸片將異位回流的肺靜脈開口連同擴大的缺損縫至左心房。
3.心下型
有兩種方法：前者和心上型方法相同，吻合左房和肺靜脈總乾後縫補房缺，再結紮通向腹腔的異位回流靜脈。後者Clarke方法是將心尖翹起，從心臟後面施行手術。肺靜脈總乾切斷結紮。在近心端做一上下切口，可延伸主肺靜脈總乾末端。左心耳切除後，在左心房後壁做一斜切口，縫合左心房和肺靜脈兩切口邊緣，形成一個吻合口。心臟復位後，切開左心房，縫補心房間隔缺損。術中應達到吻合口和二尖瓣口相應大小，肺靜脈回流通暢。左心房腔要擴大能容納肺部回流血液，這樣可避免術後肺水腫。手術操作滿意能緩解症狀，明顯改善心功能。
