完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）是所有肺靜脈均沒有正常引流入左心房，而是與右心房或與引流入右心房的靜脈異位連線，左心房只接受經右心房分流來的混合血的一種少見的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.5%-3.0%，如不採取手術干預，約75%-80%的患兒在1歲以內死於充血性心力衰竭。
基本介紹
- 中文名：完全性肺靜脈異位引流
- 所屬學科：醫學
- 所屬領域：心血管
- 套用領域：診療
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
完全性肺靜脈異位引流是嬰幼兒先天性紫紺型心臟病之一，是一種嚴重的左向右分流的先天性心臟病。其特點是全部肺靜脈血液均流入右心房，且必有心房水平的分流，在右心房內形成雙向分流。約有半數患者出生後因心房水平沒有足夠的右向左分流而早期死亡，存活下來的患者因大量肺靜脈血液回流入肺循環，肺血流量顯著增加致肺循環充血而形成早肺動脈高壓，最終導致心力衰竭。因此完全性肺靜脈異位引流患者一旦確診，應儘早接受外科手術治療。
Darling根據肺靜脈畸形連線部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型：
①上型占55%，肺靜脈在左心房後方匯合後經垂直靜脈引流至左無名靜脈，有時引流入上腔靜脈或奇靜脈。垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。
②內型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經肺靜脈總乾引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總乾和冠狀靜脈竇之間可能發生梗阻。
③下型占12%，全部肺靜脈在心臟後方匯合後經垂直靜脈下行通過膈肌食管裂孔進入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導管等。回流血液經過高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。
④混合型約占3%。全部肺靜脈經過多種通道進入右心房。心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡。
完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%並有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見於心下型次之為心上型，其發生率可高達50%。其它並存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈乾、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯症和右心室雙出口等。
鑑別診斷
MSCTA診斷完全性肺靜脈異位引流要點：MSCT診斷心上型表現為左肺靜脈與右肺靜脈形成共同靜脈乾經垂直靜脈引流入右上腔靜脈；心內型表現為4條肺靜脈共乾後引流入增寬的冠狀靜脈竇或右心房；心下型表現為雙側肺靜脈匯合成1支總乾穿過膈肌，引流至下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈或靜脈導管；混合型表現為肺靜脈各支分別引流至體靜脈或右心房不同部位。
檢查
心導管檢查雖然診斷準確率高，但因有創傷和潛在危險，在臨床診斷中有一定的局限性。經胸心臟超聲檢查對心內畸形解析度高，是現如今診斷TAPVD的首選的可靠的無創檢查方法。由於心臟超聲檢查視野較小，肺靜脈位於聲窗的遠場，肺靜脈的開口及血流方向易受其前方心臟大血管的影響，因此心臟超聲不能提供直觀的立體圖形。
治療原則
肺靜脈回流梗阻和心律失常是TAPVD術後的主要併發症，同時也是制約手術遠期療效的重要因素。因此，術中充分地切開肺靜脈共乾，確保吻合口足夠大，保證有效的肺靜脈回流對於預防患者術後出現吻合口梗阻和遠期肺靜脈狹窄具有重要意義。
為減少術後出現吻合口梗阻和遠期肺靜脈狹窄，可以採用以下方法：①吻合口應足夠大，嬰幼兒長2～4cm，兒童或成人長4～6cm；肺靜脈切口應與左心房切口平行，但應避免切口延伸至肺靜脈分支開口內；②吻合口採用prolene線或可吸收PDS線進行精細吻合，採用部分間斷、部分連續縫合法，縫合時針距要小，防止縫合後“荷包樣”收緊效應；③因肺靜脈壁缺乏心肌細胞支撐，而左房壁缺乏血管細胞附著，因此採用將左房內膜層而不是左房全層與肺靜脈壁吻合，可減少二者間厚度差異造成的狹窄；④可借鑑套用新近幾年出現的“腔靜脈橫斷心外吻合術式”以避免常用術式顯露術野受限、吻合口易扭曲狹窄的不足；⑤術中可採用近年出現的“無縫線”技術，防止肺靜脈與左房直接吻合可能造成的吻合口扭曲、減少局部渦流及縫線反應造成的內膜進行性增生。
