肺靜脈異位引流

肺靜脈異位引流是指肺靜脈未能直接與左心房連線，而與右心房或體靜脈系統連線的先天性心血管異位。發病率占先天性心臟病的5.8%，常合併房間隔缺損或其他心血管異位。 在胚胎髮育控制過程中，肺靜脈沒有和肺靜脈原基連結，而與內臟靜脈（如右前、左前主要靜脈，臍卵黃靜脈）連線，導致一部分或全部肺靜脈開口在右心房，或通過腔靜脈系統，再注入右心房。 肺靜脈異位引流，按病理生理來分，分為兩種①部分型肺靜脈異位引流，占60%-70%；②完全型肺靜脈異位引流，占30%-40%。

部分型肺靜脈異位引流

部分肺靜脈異位引流是指部分的肺靜脈不進入左心房而引流入體循環的靜脈系統，如右心房和上、下腔靜脈等處。常見的是右側肺靜脈異位引流入右心房，同時合併心房間隔缺損。臨床表現可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。治療以手術為主，提倡在學齡前後行肺靜脈改道手術。

病因

由於胎兒心臟在發育過程中受到干擾，使部分發育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化所致。

1、胎兒周圍環境因素。

2、遺傳因素。

3、其他。

檢查

1、體徵常在胸骨左緣第2-3肋間聞及收縮期雜音，肺動脈第2音多亢進或分裂。

2、心電圖表現為右心改變，可在不同病期分別表現為電軸右偏，右束支傳導滯、右心房肥大、右心室肥大勞損等。

3、超聲心動圖 基本與繼發孔房間隔缺損相同，但有時可探及異位連線的肺靜脈。

4、右心導管檢查與右心造影檢查。

完全型肺靜脈異位引流

完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈分別或總匯成一支後，引流到左無名靜脈、上腔靜脈、右心房、左側上腔靜脈、冠狀靜脈竇、奇靜脈或門靜脈等處、而不引流入左心房，導致右心房、右心室增大。此類病均有心房間隔缺損或卵圓孔開放，使混合於右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，從而進入體循環動脈，負責身體各部位。

病因

1、胎兒不厭其煩發育的環境因素: (1)感染，(2)其它；

2、遺傳因素；

3、其它。

症狀

完全性肺靜脈異位引流的患兒臨床症狀有，輕度紫紺（有肺動脈高壓者紫紺十分明顯）、進行性呼吸困難、乏力、發育不良，可出現右心衰竭。

檢查

查體可無特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區第二心音分裂並亢進，在引流部位相對應的胸部可聽到血管性雜音。心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，可見杵狀指（趾）。

輔助檢查一段，X線、核磁共振可發現肺血管增多，肺動脈段凸出，右心室、右心房增大，異位引流入左上腔靜脈時，上縱隔陰影增寬，整個心影呈"8"字形。心電圖、超聲心動圖主要提示右心室和右心房肥大。心導管檢查提示右心房壓高，肺血流量與肺動脈壓亦增高，周圍動脈血氧含量低。

治療

完全性肺靜脈異位引流的治療，主要是施行手術將異位引流的肺靜脈改道術，使回流到左心房，手術宜及早在嬰幼兒期施行。