完全性肺靜脈異位連線是指所有的肺靜脈直接或借道體靜脈間接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺靜脈連線異常也稱為肺靜脈回流異常，是指肺靜脈直接或通過體靜脈途徑與右心房連線。全部肺靜脈均直接或通過體靜脈與右心房連線的稱為完全性肺靜脈連線異常，一支或幾支肺靜脈但不是全部四支肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連線的稱為部分性肺靜脈連線異常。完全性肺靜脈異位連線分為四型：心上型，40%～50%；心內型，20%～30%；心下型，10%～30%；混合型，5%～10%。
基本介紹
- 就診科室：心胸外科
- 多發群體：小兒
- 常見病因：肺總靜脈發育障礙，未與原始心房融合而致
- 常見症狀：生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
在胚胎髮育早期，肺血管床與總主靜脈，臍卵黃囊靜脈系統連線，右側總主靜脈衍化為右側上腔靜脈，奇靜脈，左側總主靜脈衍化為左側上腔靜脈，冠狀靜脈竇，臍卵黃囊靜脈系統衍化為下腔靜脈，靜脈導管，門靜脈等，在孕25～27天時，與原始心臟還沒有直接的連線，在以後的發育過程中，肺靜脈除了與支氣管靜脈保持連線外，與主靜脈，卵黃囊靜脈系統的連線消失，最後肺靜脈融合於原始心房。
肺靜脈床與總主靜脈，臍卵黃囊靜脈系統的連線渠道尚存在時心房第一隔異常的偏左可導致肺總靜脈融合於右心房或肺總靜脈發育障礙，未與原始心房融合，均可致肺靜脈連線異常。肺靜脈血匯至左總主靜脈導致肺靜脈與左上腔靜脈，冠狀靜脈竇連線，肺靜脈血匯至右總主靜脈則與右上腔靜脈，奇靜脈連線，肺靜脈匯至臍卵黃囊靜脈，則肺靜脈與門靜脈，靜脈導管或下腔靜脈連線，肺總靜脈閉鎖或其與原始左心房融合障礙的程度及發生時間不同即形成不同類型的肺靜脈連線異常。
臨床表現
患者症狀取決於肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和並存的其他心臟畸形，心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭，症狀發展快病情嚴重，肺腑無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現，但紫紺明顯，病情發展較緩，嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合徵。體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進，胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音，心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，杵狀指（趾）一般較輕。
檢查
1.胸部X線
（1）無梗阻型 右心房，右心室增大，肺血增多，如連於左無名靜脈，左上心緣可見擴張的垂直靜脈和左無名靜脈，右側可見上腔靜脈，使心影呈典型的“8”字形或雪人樣，這種表現多出現在年長兒，出生數月的小兒這種影像不明顯。
（2）梗阻型 其胸片特徵為肺間質瀰漫性斑點網狀陰影，由肺門向周圍放射，肺間質及肺泡水腫嚴重時，可產生毛玻璃樣改變，心緣不清晰，但心臟多不增大，X線只有在新生兒期即出現心衰但心影不大的患兒中，才具診斷意義。
2.心電圖
電軸右偏，右心室肥大，沒有肺靜脈梗阻的患兒，可伴右心房增大，表現為Ⅱ導聯及右胸導聯P波高尖。
3.超聲心動圖
當檢查時發現右心房容量負荷過重，卵圓孔或房缺處有右向左分流，左心房內沒有看到正常回流的肺靜脈，左心房，左心室小，房間隔向左膨出時，需高度懷疑完全性肺靜脈異位連線，心臟超聲檢查的目的在於明確異位肺靜脈的數量，梗阻部位和肺動脈壓力，當肺動脈流速高時可見肺動脈乾擴張。
4.心導管造影檢查
對大多數患者，二維心臟超聲和Doppler技術可了解肺靜脈解剖結構及梗阻部位等細節問題，通常很少再行心導管檢查，心導管術僅用於複雜病例和狹窄血管的精確定位上。
5.CT和磁共振（MRI）
CT 和MRI能很好地顯示和診斷肺靜脈異常連線，造影增強磁共振血管成像序列對肺靜脈異常連線診斷效果最好，多角度的最大密度投影重建可從矢狀位，冠狀位和橫斷位等多個角度顯示肺靜脈異常連線的直接徵象，對判斷肺靜脈異常連線的類型和有無梗阻都很有幫助。完全性肺靜脈異常連線如有梗阻，對影像診斷方法的選擇有很大的影響，心血管造影雖為診斷的金標準，但為創傷性檢查，在肺動脈內注射造影劑，即使是非離子型造影劑仍可誘發或加重肺水腫，有一定危險性。在肺動脈造影后可出現動脈血氧飽和度下降，肺毛細血管網內造影劑排空緩慢，在非創傷性檢查方法中，螺旋CT診斷和多層螺旋CT能很好地顯示和診斷肺靜脈異常連線，但CT也要使用含碘造影劑，完全性肺靜脈異常連線如有梗阻，CT檢查也有一定危險性，另外CT檢查前如未提示心下型完全性肺靜脈異常連線的診斷，CT檢查一般不會掃描腹部，有可能漏診，相比較而言，CE-MRA診斷肺靜脈異常連線，肺靜脈與體靜脈顯示清晰，不使用含碘造影劑，沒有誘發或加重肺水腫的危險性，對肺靜脈異常連線的診斷更準確，更安全。
CT和MRI檢查還可清楚地顯示右心房增大，右心室增大，肺動脈擴張，左心室相對較小等對肺靜脈異常連線診斷有幫助的間接徵象，另外對於肺靜脈異常連線可伴有的房間隔缺損，冠狀靜脈竇擴大，左垂直靜脈，左無名靜脈及右上腔靜脈擴張等也可較好地顯示，也可顯示橫靜脈和左心房間的位置關係，其中多層螺旋CT對冠狀靜脈竇有無擴大能顯示得最好。
診斷
診斷完全性肺靜脈異位連線的檢查項目包括：胸部X線攝片，心電圖，都卜勒超聲心動圖，磁共振和心導管造影等。其中胸部X線攝片，心電圖和都卜勒超聲心動圖是必須檢查項目，磁共振和心導管造影可根據患兒情況選擇套用。完全性肺靜脈異位連線的胸部X線攝片表現為心臟擴大和肺充血，心電圖表現為電軸右偏，右心室肥厚，都卜勒超聲心動圖一般可以對完全性肺靜脈異位連線的病理解剖作出明確診斷。如果都卜勒超聲心動圖顯示不清或伴有其他心臟畸形，建議做磁共振檢查或心導管造影，後者均通過注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況，心導管造影還可以測定肺動脈壓力和心房內的氧飽和度，但具有一定的創傷性。
治療
嬰幼兒一旦病情穩定，即應該實施根治性手術。有嚴重肺水腫、低氧血症、低心排量的患嬰，早期應予正壓通氣插管、強心藥、利尿藥及糾正代謝性酸中毒以穩定病情，等待手術時機，必要時需要使用體外膜肺氧合器氧合療法（ECMO）改善病情。如果可能，則儘量避免行心導管術。以防耽誤手術時間、出現其他併發症。現已不再認為球囊房隔造口術是必要的姑息性手術。如異位肺靜脈直接入右心房，可打開右心房，切開房間隔，用補片將左右肺靜脈全部隔入左心房；如異位開口於冠狀竇，切開左心房與冠狀竇之間的房間隔組織，隨即縫合冠狀竇開口及房間隔缺損，使冠狀竇直接引流入左心房；對於心上型或心下型肺靜脈異位連線者，將肺靜脈總乾與左心房之間做大的側-側吻合，關閉房間隔缺損，而是否結紮肺靜脈回流通道仍存在爭議。一些主張開放回流靜脈者認為，開放垂直靜脈可預防術後早期左心偏小、肺靜脈回流受阻情況。
