完全性大動脈錯位

由於發育畸形而引起大血管間關係的變化，都可稱為大血管錯位，包括完全性大血管錯位、糾正型大血管錯位、右心室雙出口、大血管錯位伴單心室等，其中以完全性大血管錯位最為常見。

受來自從右心室的體循環靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個隔絕的循環系統，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環；左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環系統。心室位置正常而主動脈開口位於肺動脈的右側，稱為右襻型大動脈錯位（D-TGA）。D-TGA為臨床常見類型，常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、房室管畸形等。

病因

動脈錯位（TGA）是由於胚胎髮育的第5-7周，縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環成為各自獨立的循環，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經主動脈又到達全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經肺動脈又到達肺臟，故患兒難以存活。如合併其他心臟畸形，存在兩循環之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側分流量不等，周而復始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡。

臨床表現

1.臨床分型

根據有並存的心臟血管畸形，本病可分為四型：

Ⅰ型 室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉（可能有動脈導管未閉），約占50%左右。

Ⅱ型 伴心室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占25%。

Ⅲ型 伴肺動脈狹窄及/或室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占10%。

Ⅳ型 伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15%。

2.臨床表現

以呼吸困難、發紺、進行性心臟擴大和早期出現心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環血液分流量多寡不同，症狀及其出現時間也不同。

Ⅰ型　嬰兒出生時或數日內即出現缺氧、發紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出後數日內死於嚴重低氧血症。

Ⅱ型　出現症狀較遲，在出生後數周或數月內出現氣急、發紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環分流量多，心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。

Ⅲ型　並有肺動脈瓣、瓣環或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發生，出現症狀較晚，臨床表現與法樂四聯症相似，有發紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。

Ⅳ型　一般在1歲以後因肺動脈高壓出現肺血管阻塞性病變，呈現呼吸困難，心力衰竭和進行性發紺，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音常亢進。

檢查

1.胸片檢查

出生時心臟大小正常，以後日益增大，肺血管影紋增多，心臟輪廓呈斜置蛋形，因主動脈、肺動脈影前後重疊，故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動脈狹窄，一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動脈高壓則心臟顯著擴大，肺血管影增多並可呈現肺水腫表現。

2.心電圖檢查

電軸電偏，右心室肥大，並有室間隔缺損或動脈導管未閉者，則左、右心室肥大和心肌損害。

3.超聲心動圖檢查

主動脈根部水平橫切面顯示肺動脈位於左後方，主動脈位於右前方，起源於左心室的肺動脈分為左右兩支，主動脈則起源於右心室，肺動脈瓣比主動脈瓣開放早而關閉遲。

4.右心導管檢查

經股靜脈插入導管進入右心房、右心室再進入主動脈，可在右心房內通過卵圓孔未閉進入左心房再經左心室進入肺動脈。右心室收縮壓接近體循環壓力，主動脈內血氧飽和度低。

5.右心室造影

主動脈立即顯影，如有室間隔缺損，不但可顯示其大小和位置，而且左心室及肺動脈也同時顯影。

鑑別診斷

1.法樂四聯症肺動脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈室間隔缺損。

靴形擴大。大動脈錯位肺動脈第2音正常或亢進，肺血管增多，心臟擴大，超聲心動圖、心血管造影可明確診斷。

2.永存動脈乾超聲心動圖見動脈乾騎跨在室間隔之上，右心導管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動脈乾位於室間隔之上，冠狀動脈及肺動脈均起源於動脈乾。

併發症

完全性大動脈錯位常見合併ASD、VSD、右心室流出道狹窄、PDA、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、左心室發育不良、冠狀動脈起源及走行異常等畸形。未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術後常見原因為心力衰竭，低排量綜合徵，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。

治療

1.內科治療

新生兒一旦確診，立即套用前列腺素E1靜脈滴注。若見效果，可維持24小時或數日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，發紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創造條件。

2.手術治療

（1）生後即有嚴重發紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，發紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術。

（2）伴室間隔缺損的大動脈錯位，內科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生後1～2日施行肺動脈環扎術。

（3）大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。

（4）生存的病孩在6月至1歲，則可施行糾治術。

3.姑息性手術方法

（1）氣囊導管撐裂房隔術（Rashkind術） 在新生兒擬診大動脈錯位時套用氣囊導管插入右心室造影，明確診斷後將導管退入右心房，經卵圓孔入左心房，經測壓或測血氧證實後，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然後迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重複操作2～3次，確保房間隔得到適當的撕裂。滿意結果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月至1歲施行糾治術。常見併發症為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術死亡率約5%。

（2）部分房間隔切除術（Blalock-Hanlon手術） 如Rsshkind術後緩解仍不滿意，發紺繼續加重可採用閉式手術方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕症狀，常適用於幼兒。

（3）體-肺動脈分流術（Shunt術） 包括各種體-肺動脈的吻合術，適用於大動脈錯位合併肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用於幼兒，手術簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環的血流量過多可引起心力衰竭。

（4）肺動脈環扎術（Banding術） 適用於嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術者。套用束帶環扎肺總動脈50～60%，束帶長度為24mm加體重公斤數mm。要求二端壓力差為5.332kPa（40mmHg），肺動脈壓力比環扎前下降1/3，同時右心室壓力比環扎前上升1/4，束扎遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。術後達到心內左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，為糾治手術創造條件，主要併發症為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭。

4.糾治性手術方法

（1）心房內改道手術（Mustard術） 套用心包或滌綸織物在右心房內建成屏障，置於上、下腔靜脈的周圍，將腔靜脈的血（即體循環的靜脈血）引向三尖瓣口而入後左側心室入肺，將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動脈，雖在解剖學上使畸形更複雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。併發症有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關閉不全等。

（2）Senning術 套用房間隔組織與心房壁作成心內與心外隧道，以糾轉靜脈血流。與mustard術的不同點為：只需較小補片作心房內隧道，有利於保存心房的發育能力，不像Mustard術後血流在房間隔水平通過，而是經心臟外通道，不存在精確的補片設計問題，術後心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。併發症為心律失常和心力衰竭。

（3）氣囊導管撐裂房隔術（Rastelli術） 套用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。併發症有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。

（4）大動脈的解剖學糾治術（Switch術） 將主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術。但需進行冠狀動脈移植，在技術上要求很高。併發症為心力衰竭，冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血。

（5）Damas-Kaye-Stanel術 不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修為斜口，主動脈後外側從切開與近端肺總動脈作端側吻合。經右心室流出道切口將室間隔缺損修補，主動脈瓣沿瓣環用滌綸補片將右心室流出道封閉，用帶瓣外導管架於右心室和遠端肺動脈之間。併發症有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。

預後

完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損，預後不良，80～90%病例死於1歲內。未經手術約45%死於1個月內，69%死於3個月內，75%死於8個月內，80%死於1歲內。近幾年完全性大動脈錯位。

我國由於嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內科重視對大動脈錯位的診斷和治療，已使嬰兒生後的存活率增高，為心臟外科施行根治術創造了條件。未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術後常見原因為心力衰竭，低排量綜合徵，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。