矯正型大動脈錯位

正常原始心管的彎曲突向右，故名右翼，使右心室位於右側靠前，而左心室位於左靠後。如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱左襻，則解剖學右心室位於左後方，成為動脈系統的心室，而解剖學左心室位於右前方，成為靜脈系統的心室。此時，動脈乾仍分隔旋轉，但位置顛倒。主肺動脈位於右後方而升主動脈位於左前方，儘管大血管位置有倒轉，但肺動脈仍與靜脈心室相連，而主動脈與動脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱為糾正性大動脈錯位。房室傳導束之左，右分支仍分布至與之相應的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導束亦相反

病理概述

由於發育畸形而引起大血管間關係的變化，都可稱為大血管錯位（transpositionofgreatvessels），包括完全性大血管錯位、糾正型大血管錯位、右心室雙出口、大血管錯位伴單心室等，其中以完全性大血管錯位最為常見。完全性大血管錯位（completetranspositionofgreatvessels）亦稱右型大血管錯位（D-transposition），此時主動脈自右心室發出，而肺動脈自左心室發出，主動脈位於肺動脈的前右。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄、主動脈口狹窄、房室共道永存、三尖瓣閉鎖等。

大血管的完全錯位，使從周圍靜脈回流的未氧合血，到右心房和右心室後不經肺而直接噴入主動脈；從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室後，再噴入肺動脈回到肺。大小循環之間互不溝通，病人將無法生存。心房間隔缺損、心室間隔缺損和動脈導管未閉等畸形的合併存在，足以溝通此兩循環，但周圍動脈的血氧含量仍低，其病理生理的改變取決於這些溝通的大小和是否同時有肺動脈口狹窄。

病孩出生後即有紫紺，嬰兒期餵食困難，體重增長慢，氣喘、咳嗽，易患呼吸道感染，常在四個月內出現心力衰竭。伴有動脈導管未閉的病人，下半身紫紺較輕，杵狀指（趾）常在半歲後才出現。心濁音界增大。合併心室間隔缺損者，胸骨左緣特別是第三肋間有全收縮期吹風樣返流型雜音，常有奔馬律。合併肺動脈瓣狹窄者，則心底部有收縮期吹風樣噴射型雜音。X線片見肺血管影增加（合併肺動脈口狹窄者例外），心底部血管影較窄，肺動脈總乾弧消失，主動脈影小（側位見升主動脈向前移位），左、右心室和右心房增大，左心緣長而向外側凸，使心影如斜置的雞卵，其尖端向左下方。大、小循環間溝通小者，心電圖常示右心室和右心房肥大，溝通大者常示雙側心室肥大。超聲心動圖示在同一探測部位中，同時能測到主動脈瓣和肺動脈瓣兩種回聲。

病理改變

上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內面結構與正常的左心室相同，而左位的心室內面結構與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由於大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求，若不伴其他畸形，可毫無症狀。但臨床大部分病例均合併其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動脈狹窄，左側房室瓣關閉不全，主動脈口狹窄，預激綜合徵，房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。

矯正型大動脈錯位

臨床表現

1.左向右分流組 伴室間隔缺損，常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體徵類似室間隔缺損。

2.右向左分流組 伴肺動脈狹窄，常見紫紺和缺氧性發作。

3.左房室瓣關閉不全組 室間隔完整，雜音位於胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區，常有心律失常。

上下腔靜脈的血液回入正常的右心房通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈肺靜脈的血液回入正常的左心房通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈右位心室，內面結構與正常的左心室相同，而左位的心室內面結構與正常的右心室相同，雖左右心室位置顛倒但由於大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體肺循環的要求若不伴其他畸形可毫無症狀但臨床大部分病例均合併其他畸形常見的有室間隔缺損肺動脈狹窄左側房室瓣關閉不全主動脈口狹窄預激綜合徵房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。

輔助檢查

胸片檢查：心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內臟位置正常或中位心或左位心伴內臟轉位。 心電圖檢查：房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特徵，房室傳導阻滯約占1/3病例，尚見房室分離，交界處心律失常，陣發性心動過速及室性早搏等。

矯正型大動脈錯位

超聲心動圖檢查：後方房室瓣（三尖瓣）和半月瓣之間不連線，半月瓣位於一個左前和一個右後方向的平面，收縮時間間期可提示前面大動脈連線於體循環，後面的大動脈流入肺內。

右心導管檢查及心血管造影：可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關係、分流情況而明確診斷。

鑑別診斷

1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床症狀很難鑑別，主要決定於超聲心動圖檢查和右心導管，心血管造影來確診。

2.右向左分流組與法樂四聯症相似 四聯症紫紺明顯，心臟呈靴形。右心導管及心血管造影，都卜勒超聲心動圖檢查明確診斷。

治療措施

（一）內科治療 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

（二）外科治療 主要包括解剖矯治和功能矯治。

根據畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫紺、缺氧性發作，可施行體-肺分流術。單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術，有Ⅱ度房傳導阻滯需置永久性人工起搏器。

矯正型大動脈錯位

近年來，解剖矯正手術越來越受到重視目前最常進行的是雙調轉術，包括心房內調轉術和大動脈調轉術或Rastelli手術心房內調轉術常採用Senning手術或改良Senning手術;肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調轉術，合併較大的VSD和肺動脈狹窄者應作Rastelli手術雙調轉術有望成為治療矯正型大動脈錯位的首選術式。

功能矯治手術主要包括：室間隔缺損修補手術，合併肺動脈瓣狹窄的同時矯治。矯治左側房室瓣膜（三尖瓣）反流。

併發症

矯正型大動脈錯位(CTGA)常合併心內畸形，以室間隔缺損、肺動脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變。以往治療CTGA合併心內畸形,多採用Restelli方法,達到生理上矯治的目的。該手術的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環血泵,而解剖右心室長期負擔體循環。由於右心室的解剖特徵,難於承負長期的高壓、高阻力的體循環,晚期產生三尖瓣關閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭)。術後10年和20年生存率分別為74%和46%。死亡最常見的原因是並發了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關閉不全和完全性心臟傳導阻滯。這也是本病最常見的併發症。

預防

本病為一種較少見的先天性心臟病，目前無預防措施。由於本病常合併其它心臟畸形，故臨床上主要是要診斷清楚合併的疾病，並採取合適的手術治療。