先天性二尖瓣閉鎖

簡介

心臟解剖圖先天性二尖瓣閉鎖是罕見的先天性心臟畸形，患者的自然預後極差。

病理特徵

大多數二尖瓣閉鎖患者的二尖瓣組織缺如，而為一緻密堅韌的纖維組織膜取代，不能分辨正常瓣葉組織，偶有纖維膜細小僅為一纖維條索者，瓣口局部形成一隱窩。少數病人有一細小的瓣膜，但瓣口不發育，成為一瓣葉隔膜。左心室均發育不良，右心室成為主要心室腔，常明顯擴大、肥厚。絕大多數患者合併主動脈瓣閉鎖或發育不良，主動脈細小。部分病人合併有其它畸形，如右室流出道狹窄或閉鎖、完全性肺靜脈畸形引流、矯正型或完全性大動脈錯位等。

病理分類

根據病理特點，可將先天性二尖瓣閉鎖分為以下三個類型：
1.A型者：此類型者合併主動脈瓣閉鎖，左心室發育不良。大多數患者室間隔完整，少數人有小的室間隔缺損，左心室為一盲腔。此類型者最多見。
2.B型者：此類型者主動脈瓣和左室發育不良，多數患者有室間隔缺損，主動脈發育較A型者為好。
3.C型者：患者主動脈瓣正常，左室發育不良。

病理生理

二尖瓣閉鎖患者左心房回流血液的唯一出口是經房間隔缺損進入右房，混合血經右室肺動脈和動脈導管進入體循環。部分病人有室間隔缺損，右心室部分血液可經左室進入主動脈。主動脈瓣閉鎖時，冠狀循環的血液供應來源於主動脈弓和升主動脈的逆行灌注。左心房血液流經房間隔缺損時，患者常有明顯的跨隔壓差，且隨著肺血流量的增多而不斷加重，致使左房壓力增高和肺淤血。患者肺血流量常明顯增多，並迅速出現肺動脈高壓。

臨床表現

患兒出生後即出現症狀，如呼吸困難，紫紺，餵養困難，病情常迅速加重而出現心力衰竭。本病患者無特異性體徵，常有輕度到中度的發紺，在心底區可聞及輕度收縮期雜音，肺動脈高壓時P2亢進。

診斷方法

對本病的診斷有賴於超聲心動圖和心導管檢查。超聲心動圖檢查有診斷價值。心導管檢查和造影對詳細了解患者的血液動力異常和合併畸形情況有重要意義。

自然轉歸及預後

本病患者的自然預後極差，大多數病兒在出生後1個月內死亡。決定預後的主要因素為房間隔缺損的大小和肺血管病變的情況。有右室流出道狹窄者，肺動脈高壓發生較晚，預後較好。

治療措施

目前對先天性二尖瓣閉鎖尚無法根治。手術只能解除房間隔壓力階差並控制適當的肺血流量緩解患者症狀。Mickell等主張在患兒出生後即行房間隔缺損擴大術，以防止左房壓逐漸升高。為控制肺血流量可行肺動脈環縮術。對主動脈發育良好者，可施行改良Fontan術治療。