完全型大動脈錯位

完全型大動脈錯位是主動脈起始於右心室，接受來自體循環的靜脈血;而肺動脈從左心室發出，接受來自肺靜脈的氧合血，形成兩個隔絕的循環。倘無房間隔缺損、動脈導管未閉或室間隔缺損等並存，患兒無法生存。占先天性心臟病的7%～9%，為發紺型先天性心臟病的第2位，占新生兒期發紺型先天性心臟病首位和死亡率首位。

以出生後不久出現發紺、呼吸困難、進行性心臟擴大和心力衰竭為主要臨床表現。右心導管檢查，可見心導管經右心房、右心室而直達主動脈，可明確診斷。一旦確診，即應行姑息性手術，以改善體循環供氧。生存的病孩在6個月～1歲，可行根治手術。近年來，大動脈錯位根治術的手術死亡率在10%以下。