報導有常染色體隱性和X連鎖遺傳型.酶複合體有不同的亞單位,多種基因的缺陷可引起缺乏.臨床表現包括乳酸血症,共濟失調,神經運動發育遲緩,腦皮質,腦幹以及基底神經節的囊性損害.證實皮膚成纖維細胞中酶活性缺乏可明確診斷.沒有有效的治療方法,但可以試用低碳水化合物或生酮飲食,以及飲食中補充硫胺素.
報導有常染色體隱性和X連鎖遺傳型.酶複合體有不同的亞單位,多種基因的缺陷可引起缺乏.臨床表現包括乳酸血症,共濟失調,神經運動發育遲緩,腦皮質,腦幹以及基底神經節...
丙酮酸脫氫酶複合物( pyruvate dehydrogenase complex, PDHC) 是一種位於線粒體基質的多酶複合物。PDHC 是一組限速酶, 催化丙酮酸不可逆的氧化脫羧轉化成乙醯...
丙酮酸脫氫酶編輯 鎖定 本詞條缺少名片圖,補充相關內容使詞條更完整,還能快速...該酶複合體可從動物組織和細菌中提取出來,但對從大腸桿菌中提純的研究進行得...
丙酮酸脫氫酶複合體(pyruvate dehydrogenase complex),是在三羧酸循環中催化丙酮酸經五步反應生成乙醯CoA的多酶複合體。...
丙酮酸去氫酶複合物也稱為丙酮酸脫氫酶複合體(英語:Pyruvate dehydrogenase complex;PDH complex;PDC)是生物體內催化丙酮酸轉變成乙醯輔酶A之反應的三種酶及五種...
本詞條缺少概述圖,補充相關內容使詞條更完整,還能快速升級,趕緊來編輯吧!多種酶...複合體相對分子質量為2,200× 103;E.coli 丙酮酸脫氫酶複合體的相對分子質量...
酮戊二酸脫氫酶複合體(英語:oxoglutarate dehydrogenase complex,縮寫OGDC)是一個複合酶,因其在三羧酸循環中的作用而眾所周知。...
酮戊二酸脫氫酶(oxoglutarate dehydrogenase complex,縮寫OGDC)是一個複合酶,因其在三羧酸循環中的作用而眾所周知。...
習慣命名較簡單,習用較久,但缺乏系統性又不甚合理...多酶複合體與多酶體系 體內有些酶彼此聚合在一起...如催化丙酮酸氧化脫羧反應的丙酮酸脫氫酶多酶複合體...
引起兒童原發性乳酸性酸中毒的原因:(一) 丙酮酸脫氫酶複合體缺乏症:1.E1(丙酮酸脫羧酶)缺陷;2.E2(二氫硫辛醯乙醯轉移酶)缺陷;...
本詞條缺少名片圖,補充相關內容使詞條更完整,還能快速升級,趕緊來編輯吧!多酶簇...中的脂肪酸合成中的脂肪酸合成酶複合體和細菌及動物組織中丙酮酸脫氫酶複合體等...
各種原因引起的營養物質缺乏,尤其是特定營養物質(如維生素)缺乏,可影響中樞神經及...B1缺乏會導致體內焦磷酸硫胺素減少,因而影響了丙酮酸脫氫酶及轉酮酶等酶的催化...
先天性高乳酸血症又稱先天性乳酸中毒(congenital lactic aei-dosis),是一類代謝缺陷的總稱,包括了丙酮酸脫氫酶複合酶、丙酮酸氧化或糖原異生系統中的酶活性缺乏。...
有些成人由於乳糖酶缺乏,在食用牛奶後發生乳糖消化吸收障礙,而引起腹脹、腹瀉等...在丙酮酸脫氫酶複合體(pyruvate dehydrogenasecomplex)的催化下進行氧化脫羧反應,該...
硫辛酸作為輔酶,在兩個關鍵性的氧化脫羧反應中起作用,即在丙酮酸脫氫酶複合體和...人體可以合成。尚未發現人類有硫辛酸的缺乏症。硫辛酸基本信息 編輯 中文名稱:...
概述先天性高乳酸血症又稱先天性乳酸中毒(congenital lactic aei-dosis),是一類代謝缺陷的總稱,包括了丙酮酸脫氫酶複合酶、丙酮酸氧化或糖原異生系統中的酶活性缺乏...
根據臨床表現可將楓糖尿症分為經典型、間歇型、中間型、硫胺素反應型和E3 缺乏...酮酸脫氫酶複合體所共有,故除BCKD 複合體活性降低外,還有丙酮酸脫氫酶和α-...
在細胞無線粒體或缺乏氧氣時進行,1分子葡萄糖氧化產生2分子乳酸,淨合成2分子...經丙酮酸脫氫酶複合體(表5-1-2)催化氧化脫羧產生NADH、CO2和乙醯輔酶A,乙醯...
楓糖尿病(maple syrup urine disease)是一種遺傳性支鏈胺基酸代謝障礙的疾病,是由於在細胞線粒體基質內支鏈α酮酸脫氫酶(BCKD)多酶複合體功能有缺陷。導致這種酶...
肝臟具有較強的合成酮體的酶系,但卻缺乏利用酮體的酶系。中文名 酮體 外文名 ...肝外組織利用酮體會生成大量的乙醯CoA,大量乙醯CoA抑制丙酮酸脫氫酶系活性,限制...
本詞條缺少信息欄,補充相關內容使詞條更完整,還能快速升級,趕緊來編輯吧!葡萄糖...由丙酮酸脫氫酶複合體催化,經氧化脫羧基轉化成乙醯CoA;第三階段為三羧酸循環,...
丙酮酸脫氫酶複合體、檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶複合體是這一過程的限速酶。丙酮酸脫氫酶複合體受別構調控也受化學修飾調控,該酶複合體...
本詞條缺少信息欄、名片圖,補充相關內容使詞條更完整,還能快速升級,趕緊來編輯吧...亞硫辛酸作為輔酶,在兩個關鍵性的氧化脫羧反應中起作用,即在丙酮酸脫氫酶複合體...