Shy-Drager綜合徵

病因

Shy-Drager綜合徵為多系統萎縮中較常見的一種變性病，常和遺傳性小腦性共濟失調或Parkinson疊加綜合徵不能區別。除了廣泛的中樞神經系統內自主神經系統變性外，在脊髓前角、錐體束、小腦、基底神經節均有明顯的退行性改變。

1.自主神經功能障礙為常見的表現

（1）早期表現多有發作性暈厥。

（2）男性勃起功能障礙為突出的早期表現。

（3）體位性低血壓為早期而顯著的體徵，當從臥位10分鐘後變為坐位或直立位時，血壓收縮壓降低20mmHg以上或舒張壓降低10mmHg以上，並缺乏反應性的心率增快，心臟自主神經功能障礙導致心律失常或心輸出量的改變等。

（4）胃腸道功能異常，出現腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁。

（5）排尿功能障礙包括排尿頻、尿急或失禁等。

（6）泌汗異常。

（7）瞳孔異常（小而光反應遲鈍）。

2.可有運動功能障礙

（1）小腦受損：肢體共濟失調或軀幹平衡障礙等。

（2）錐體束受累：肌張力增高、肌無力、腱反射亢進或病理反射等。

（3）錐體外系病變：肌強直、運動遲緩或震顫等類似帕金森綜合徵的各種運動障礙。

（4）脊髓前角損害肌肉萎縮或肌束震顫等。

影像學檢查，CT或MRI示小腦萎縮，MRI顯示殼核部位的異常信號在多系統萎縮中具有重要診斷價值。

1.中老年時期發病，緩慢進展。

2.自主神經功能障礙為主要症狀，如發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等，特徵性的體徵為當體位從臥位到直立位時血壓下降，並缺乏反應性的心率增快。

3.部分患者出現運動功能障礙如肌張力增高、震顫、運動減少、共濟失調或腱反射改變等。

4.神經影像學檢查CT或MRI示小腦萎縮，MRI顯示殼核異常信號。

5.排除其他疾病或原因所致體位性低血壓。

1.其他原因所致自主神經功能衰竭

表現為慢性全自主神經功能衰竭，如慢性多發性周圍神經病、高頸段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神經功能障礙及嚴重的破傷風等。

2.心源性暈厥

心臟因素所致的心功能失調或心排出量減少所導致的暈厥或體位性低血壓需與本病進行鑑別。

3.藥物性體位性低血壓

老年人服用某些藥物易導致體位性低血壓，常用的藥物包括β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和氯丙嗪等，部分患者的體位性低血壓由失水所致。