小兒暈厥

基本介紹

  • 西醫學名小兒暈厥
  • 所屬科室:婦兒科 - 兒科
  • 傳染性:無傳染性
病因分類,自主神經介導的反射性暈厥,心源性暈厥,非暈厥性TLOC,診斷,診斷程式,直立傾斜試驗,鑑別診斷,自主神經介導的暈厥,心源性暈厥(cardiac syncope),神經系統疾病導致的TLOC,精神性假性暈厥,代謝性疾病導致的TLOC,治療,健康教育,物理療法,藥物治療,起搏治療,

病因分類

暈厥是一個症狀,而不是一個疾病,根據導致暈厥的病因可將暈厥分為:自主神經介導的反射性暈厥(Autonomic-mediated reflex syncope, AMS)、神經性(neurologic)、代謝性(metabolic)、精神性(psychiatric)及心源性(cardiac)暈厥。其中神經介導(反射性)暈厥是最常見的病因,而血管迷走性暈厥(vasovagal syncope, VVS)是反射性暈厥中最常見的類型。由於代謝性及精神性暈厥從發病機制上來看並無大腦一過性的供血不足所致的短暫性意識喪失,因此根據歐洲及美國暈厥診治指南,將這些類似暈厥的情況稱為一過性意識喪失(transient loss of consciousness, TLOC)。

自主神經介導的反射性暈厥

(1) 血管迷走性暈厥(最常見)
(2) 體位性心動過速綜合徵
(3) 反射性暈厥(境遇性暈厥)
① 咳嗽暈厥
② 排尿性暈厥
③ 吞咽暈厥
④ 屏氣發作
⑤ 排便暈厥
(4) 直立性低血壓
(5) 頸動脈竇過敏綜合徵
(6) 自主神經功能障礙
① 外周神經炎
② 家族性自主神經功能障礙
③ 中樞性自主神經衰竭(Shy-Drager綜合徵)
④ 脊髓病變等

心源性暈厥

房顫、房撲
④ 室顫
⑤ 長QT綜合徵
⑧ 病竇綜合徵
(2)非心律失常心源性暈厥
③ 主動脈狹窄
⑤ 致心律失常性右室心肌病
⑥ 心包壓塞綜合徵

非暈厥性TLOC

(1)神經系統疾病:
①鎖骨下動脈竊血綜合徵
③複雜型偏頭痛
驚厥發作
(2)代謝性疾病
①低血糖
②電解質紊亂
③重度貧血
藥物中毒(主要是鎮靜藥、抗精神病藥)
(3)精神性假性暈厥
②重度抑鬱
③假性驚厥發作

診斷

診斷程式

由於暈厥是一種常見的病症,而且有部分患者具有高度的猝死的危險性,因此我們根據已有的暈厥診療指南,結合我國的研究現狀制定了簡單、實用的符合我國兒童特點的暈厥診斷程式,並且聯合全國多家醫院進行多中心套用研究,在接近2年的時間內對474例患兒進行了診斷,發現該診斷程式的有效率為81.1%,而且通過對新診斷程式的衛生經濟學評價發現,新診斷程式的平均就診費用比傳統診斷程式降低,診斷程式的確診日比傳統診斷程式明顯縮短,平均住院日也明顯縮短。並且根據以上的研究結果,2009年中華醫學會兒科學會心血管學組和《中華兒科雜誌》編輯委員會頒布了的我國兒童的暈厥診斷指南。
1.首先確定患兒是否是暈厥。這個問題至關重要,因為在臨床實踐中很多暈厥的患兒被誤診為癲癇。根據我們的一項研究發現,某些特徵往往提示患兒為暈厥發作,而非驚厥發作。如在發作前往往存在誘因,如持久站立、精神緊張、清晨起床後等,此外還有一些特殊情景如在小便、大便、咳嗽等情景下出現的意識喪失,往往提示患兒為暈厥發作,另外在意識喪失前存在先兆如頭暈、噁心、多汗等也提示患兒為暈厥發作。如果意識喪失時間長>5min,發作後患兒存在定向障礙、意識恢復緩慢、發作時同時伴有肢體的動作或肌張力的改變往往提示為驚厥發作而非暈厥發作,尤其是如果肢體的動作呈節律性的動作往往提示患兒為驚厥發作。
2.根據歐洲心臟病協會的建議,對於暈厥患兒最初的評價包括詳細的病史詢問、仔細的體格檢查、臥立位血壓測量及心電圖檢查,將患兒分為可明確診斷、可提示診斷及不明原因暈厥三種情況。詳細的病史詢問主要包括以下內容:
暈厥患兒病史詢問時的主要內容
詢問暈厥發作前即刻的情況
 體位——臥位、坐位、還是立位?
 活動——休息時、體位改變時、運動中或運動後發生,排尿、排便、咳嗽或吞吞咽的過程中或結束後立即發生?
 誘因——環境擁擠或悶熱、長時間站立、餐後、恐懼、身體某一部位劇痛或轉動頸部?
詢問暈厥發作開始時感覺
 噁心、嘔吐、腹部不適、發冷、出汗、聞到氣味、頸肩疼痛或視力模糊?
 心悸?
詢問暈厥發作情況(通常需要目擊者敘述)
 跌倒方式——沉重摔倒或僅僅跪倒?
 皮膚顏色——蒼白、發紫或發紅?
 意識不清持續時間
 呼吸狀況——發鼾聲?
 肢體狀況——肌肉強直、陣攣、強直性陣攣或自動症?肢體運動持續時間?咬破舌頭?
詢問暈厥發作後感覺
 噁心、嘔吐、出汗、發冷、意識模糊、肌肉酸痛
 皮膚顏色——蒼白、發紫?
 有無損傷、胸痛?
 有無心悸?
 大小便失禁?
詢問背景資料
 有無猝死、致心律失常心臟病或暈厥的家庭成員?
 過去心臟病
 神經系統病史——帕金森病癲癇發作性睡病
 代謝性疾病——糖尿病
 用藥史——降壓藥、抗心絞痛藥、抗抑鬱藥、抗心律失常藥、利尿劑或延長QT-T間期的藥物。
 反覆發作性暈厥病人,有關首次發作時間,發作間隔和發作頻度
通過以上的最初評價一般可以發現一些明顯的心律失常如長QT間期綜合徵、預激綜合徵等,還可明確診斷一些反射性暈厥、直立性低血壓導致的暈厥、一部分體位性心動過速綜合徵引起的暈厥等,一些由於藥物引起的暈厥也可通過病史詢問得到診斷。而且可以通過體格檢查和心電圖檢查發現一些引起暈厥的疾病線索如肥厚型心肌病可以存在心臟雜音和心電圖異常,如查體發現紫紺和心臟雜音則提示存在紫紺型先天性心臟病等,如果上述最初評價不能提示診斷則可進入不明原因暈厥進行進一步評價。
3. 在不明原因暈厥的患兒,心臟結構的異常和不正常的心電圖可以決定患兒是否需要進一步檢查。對於是否所有的不明原因暈厥的兒童都須進行超聲心動圖檢查目前還沒有統一的意見,但是對於任何提示存在心臟疾病的可能的患兒都應當進行進一步檢查。在具有心臟結構和心電圖異常的患兒,導致暈厥最常見的原因是心律失常。因此24小時心電圖監測、心臟電生理檢查是最常用的進一步檢查方法。心臟電生理檢查主要進行竇房結功能評價、誘發室上性或室性心律失常等。
提示心律失常性暈厥的ECG異常表現
雙束支阻滯(LBBB或RBBB+LAH或RBBB+LPH)
室內傳導阻滯(QRS波時限≥0.12s)
二度Ⅰ型AVB
無症狀竇緩(<50次/min)或竇房阻滯
ECG示預激形態
QT間期延長
右束支阻滯形態伴V1-V3導聯ST段抬高(Brugada綜合徵)
右胸導聯T波倒置、epsilon波和心室晚電位陽性(提示致心律失常性右心心肌病
異常Q波提示心肌梗死
4.在沒有心臟結構異常和心電圖也正常的患兒,血管迷走性暈厥是最常見的原因。對於該類患兒直立傾斜試驗是診斷的最重要的方法。根據我們的研究套用直立傾斜試驗和藥物激發的直立傾斜試驗可以診斷80%左右的該類患兒。並且直立傾斜試驗可以進一步診斷直立性低血壓和體位性心動過速綜合徵導致的暈厥。但是對於那些暈厥發作頻繁,又伴有明顯的精神症狀的患兒,如明顯抑鬱、緊張和焦慮的患兒即使其直立傾斜試驗是陽性,也應當建議其進行精神諮詢。
5.對於沒有心臟結構異常和心電圖正常的患兒,如果暈厥的發作非常少或僅有1次發作,由於此類患兒一般建議不需治療,因此可以不用做直立傾斜試驗,而是給予觀察,必要時再給予進一步的評價。
6.經過以上系統的臨床評價和診斷方法的套用後一般可以對暈厥患兒建立診斷。如果仍不能明確診斷,就應該對整個評價工作重新進行,尤其是要重新詳細追問患兒病史及患兒發作時目擊者提供的資料,並且重新進行體格檢查,進行診斷。
根據我們的一項研究發現,各種小兒暈厥臨床特徵如下:自主神經介導的反射性暈厥導致的暈厥患兒多見於青春期女孩,暈厥發生時多為站立體位,發作前有明顯的誘因如持久站立等,並且往往存在顯著的暈厥先兆症狀。而心源性暈厥兒童往往存在心臟病史,發病年齡偏小,暈厥的發作前先兆症狀不明顯,運動可誘發暈厥的發作。神經源性暈厥的患兒在暈厥發作時常伴有肢體的抽動,暈厥後常存在神經系統的異常體徵。代謝性因素導致的兒童暈厥往往存在明確的發病誘因。而精神因素導致的暈厥患兒也往往見於青春期女孩,具有明確的精神刺激誘因,每次暈厥發作的時間較長,而且暈厥反覆發作。由於心電圖的檢查對發現心源性暈厥兒童具有重要意義,而且由於心源性暈厥的高度危險性,因此對暈厥患兒常規進行心電圖的檢查是必要的。神經系統的檢查包括普通腦電圖、長程腦電圖、頭顱的影像學檢查等只有通過以上病史及體檢提示患兒可能存在神經系統異常時才具有重要意義。Holter心電圖檢查及超聲心動圖檢查也只有在診斷心源性暈厥兒童中有作用。直立傾斜試驗對診斷及鑑別診斷自主神經介導的反射性暈厥具有重要的意義。在除外患兒存在心源性暈厥可能後,所有暈厥兒童進行直立傾斜試驗的檢查是有意義的。對於患兒暈厥反覆發作,持續時間長,有明確精神因素誘因者,應當考慮進行精神學評估。

直立傾斜試驗

1.試驗方法:
試驗要求應在安靜的房間內,光線暗淡,溫度適宜,實驗前應讓患兒平臥20分鐘。要準備好急救藥品和心肺復甦的設備。患兒要求至少禁食3個小時,停用血管活性藥物至少5個半衰期以上,要具有同步監測心率和血壓的設備。
讓患兒站立在具有一定傾斜角度(多為60°~70°)的傾斜床上,每隔1-2分鐘記錄患兒的血壓和心率變化,同時詢問患兒症狀,直至出現陽性反應或完成45分鐘全過程。
2.試驗結果:
(1)血管迷走性暈厥:患兒出現以下情況之一者為陽性(1)暈厥;(2)暈厥先兆伴血壓下降或/和心率減慢;(3)暈厥先兆伴竇性停搏、交界性逸搏心率、一過性二度或二度以上房室傳導阻滯及長達3秒的竇性停搏
血壓下降標準為收縮壓≤80mmHg(收縮壓下降>20mmHg)或舒張壓≤50mmHg或平均血壓下降≥25%。如患兒未達到以上標準,但已出現暈厥或暈厥先兆者仍為陽性。
心率減慢是指心動過緩:7~8歲,心率〈65次/min;8~15歲,心率〈60次/min,≥16歲,心率<50次/min。
反應可分為3種類型:①心臟抑制型:以心率下降為特徵,呈現心動過緩,收縮壓升高或輕度下降。②血管抑制型:血壓下降明顯,伴心率增快或輕度減慢。③混合型:血壓和心率均明顯下降。
(2)體位性心動過速綜合徵::在直立傾斜試驗時,10分鐘內患者的心率比臥位時增加30次/分或心率增快大於120次/分,稱為體位性心動過速綜合徵。
(3)直立性低血壓:在直立傾斜試驗的3分鐘內血壓持續下降超過收縮壓20mmHg,或舒張壓10mmHg,稱為直立性低血壓

鑑別診斷

各型暈厥的臨床特點

自主神經介導的暈厥

(1)血管迷走性暈厥(vasovagal syncope,VVS):血管迷走性暈厥是兒童暈厥中最常見的病因,約占所有暈厥患兒的80%。根據我們對100例左右患兒的分析,這種疾病主要發生於11~19歲的女孩,通常表現為當患兒在持久的站立時,或患兒看到流血、感到劇烈疼痛、處在悶熱環境、洗熱水浴、運動或緊張等時可誘發暈厥發作。起病前可有短暫的頭暈、注意力不集中、面色蒼白、視聽覺下降,噁心、嘔吐、大汗、站立不穩等先兆症狀。直立傾斜試驗是診斷和鑑別診斷該病公認的方法。。
(2)體位性心動過速綜合徵(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS):近幾年在兒童才提出POTS這一概念,是慢性直立不耐受的表現之一,嚴重時也可導致暈厥發生,且根據我們的研究,在兒童不明原因暈厥的兒童中,POTS也占很大一部分比例。根據我們的觀察其臨床特徵是POTS患兒多為學齡期兒童,女性的發病率高於男性。患兒在直立時具有以下症狀,起立後的頭暈或眩暈、胸悶、頭痛、心悸、面色改變、視物模糊、倦怠、晨起不適、嚴重時出現暈厥等症狀,這些症狀患兒平臥後減輕或消失;這些症狀雖然常發生於站立體位,但是在坐位時也可發生。POTS的診斷標準是指在HUT試驗或直立後的10min內心率增加≥30次/min或心率最大值≥120次/min,同時伴有直立不耐受的症狀,在除外其他可導致自主神經系統症狀的基礎疾病如貧血、心律失常、高血壓、內分泌疾病及其他導致暈厥的心源性或神經源性疾病即可診斷。
(3)直立性低血壓(orthostatic hypotension,OH):直立性低血壓的定義是在傾斜或直立3min內血壓顯著下降,收縮壓下降大於20mmHg,或舒張壓下降大於10mmHg。隨著患者的血壓明顯下降,患者可出現頭暈、暈厥或暈厥的先兆症狀。由我們的研究結果發現在兒童中該病並不常見,而且對於該定義是否適用於兒童也有爭論,因為有研究者發現該反應可見於很多的正常兒童。該病的發生機制目前也不清楚,有人認為該病主要是患者的自主神經反應障礙造成,因此也有作者將其歸為自主神經反應障礙這一類疾病中。
(4)境遇性暈厥(situational syncope)
①吞咽性暈厥(swallow syncope):吞咽性暈厥一般與食管、咽周損傷或舌咽神經麻痹有關。該病在兒童並不常見。吞咽性暈厥主要表現為患兒在吞咽時或吞咽過熱或過冷食物甚至在看到食物時出現暈厥或暈厥先兆。這一反射傳入支可能是食管的感覺神經纖維,傳出的迷走神經活動反應導致心動過緩、竇性停搏或者不同程度的房室傳導阻滯。該種疾病在兒童不能自然緩解,但可以套用抑制副交感神經的藥物治療,或採用外科選擇性的切除心臟迷走神經,或者置入永久性起搏器治療。
②咳嗽性暈厥(cough syncope):咳嗽時可出現頭暈、頭昏及暈厥發作。咳嗽性暈厥常見於患慢性肺病的中年人,但也可見於患有哮喘或喘息的患兒。這種暈厥的發生機制主要是突然增高的胸膜腔的壓力和顱內壓的增高引起腦脊液壓力增高,從而導致腦血流的減少,反射性外周血管擴張;類似於“Valsava”動作可導致心輸出量的降低,並且可反射性的引起迷走神經的興奮出現房室傳導阻滯
③排尿性暈厥(micturition syncope):排尿暈厥是指在排尿前、中、後即可發生的暈厥。從青少年和老年人都可發病,男孩多見。易患因素包括進食少,近期上呼吸道感染史和飲酒。暈厥一般發生在晚上或睡醒後排尿時,患兒通常在完成排尿後即刻出現暈厥,而很少有暈厥的先兆。該病的反覆發作很少見。發生排尿性暈厥的原因目前還不清楚,推測其發生機制包括迷走神經刺激引起的心臟抑制,由充盈膀胱興奮內臟傳入神經。這種暈厥因為很少反覆發作,因此一般不須治療。
④排便暈厥(defecation syncope):在排便過程中發生暈厥或暈厥先兆稱為排便暈厥。這往往提示存在潛在的消化道疾病、心血管疾病或腦血管疾病。其可在兒童出現,並可反覆發作,因此對於該類患兒應積極尋找原發病。
⑤梳頭性暈厥(“hair-grooming”syncope):該種類型的暈厥常發生於女性,常常在患兒梳頭、刷牙或吹乾頭髮時發生。之所以將其從其他的血管迷走性暈厥中分離出來,是因為其發生機制與典型的血管迷走性暈厥不同,其包括對頭皮的刺激引起三叉神經興奮,頸動脈壓力感受器受壓,低頭或仰頭時基底動脈血流受阻。在兒童該病往往發生在洗溫水澡後,此時外周血管已經擴張時。做直立傾斜試驗往往為陽性。治療僅需適當飲水防止血容量不足,在梳頭前先涼乾身體。
(5)頸動脈竇過敏(carotid sinus hypersensitivity):頸動脈竇過敏在兒童少見,而在老年人中的發病率為10%左右。暈厥的發生主要是由於頸動脈竇輕微的受壓引起的迷走神經的過度興奮,導致竇性心動過緩竇性停搏房室傳導阻滯,而導致暈厥發作。

心源性暈厥(cardiac syncope)

突然發生的沒有任何徵兆的暈厥往往提示可能繼發於心臟疾病。但是這種情況在兒童非常少見。心律失常時可因為心排血量的突然下降,導致大腦供血不足而暈厥發生。心動過緩時如心臟每搏量不能對由於心率的降低造成的心輸出量的降低,或心動過速時由於舒張期的縮短導致的心臟沒有足夠的充盈時間而引起心臟每搏量的減少都會發生暈厥。其中心源性暈厥主要包括竇房結功能障礙、房室傳導阻滯、先天性長QT綜合症、室上性心動過速、室性心動過速及肥厚性梗阻型心肌病、主動瓣狹窄及原發性肺動脈高壓等。根據我們對23例以暈厥位主訴的心源性暈厥兒童的臨床特徵進行研究發現,心電圖異常和勞累誘發暈厥這2項特徵發生率在心源性暈厥患兒中最高,分別達到占91.7%及60.9%,因此對於具有以上2種臨床特徵的暈厥患兒要高度懷疑其為心源性暈厥的可能,應進一步進行心臟方面的評價。

神經系統疾病導致的TLOC

短暫意識喪失的驚厥發作很難與血管迷走性暈厥區別,而伴有頭痛、頭暈、噁心症狀的血管迷走性暈厥也很難與偏頭痛相鑑別,而且有部分血管迷走性暈厥發作時由於大腦的繼發缺氧也可表現出驚厥發作,該種情況稱之為驚厥性暈厥(convulsive syncope)。要區分這兩種情況對於小兒心臟病專家和神經專家都非常困難。
(1)驚厥發作與暈厥發作的鑑別:有人研究還發現,最好的區分暈厥發作和驚厥發作一點是暈厥發作的患者事後沒有定向力障礙,而驚厥發作者者多有定向力障礙。此外在事件前具有噁心和出汗者往往也提示為暈厥發作,而非驚厥。平臥位時的意識喪失或四肢的強直或陣攣動作一般都是驚厥的表現。Sheldon等人通過將暈厥和驚厥患者的病史的定量研究提出了區別暈厥和驚厥的病史評分標準。通過腦電圖的研究也可區別患兒為驚厥發作還是驚厥性暈厥。驚厥發作腦電圖表現為癲癇波;而驚厥性暈厥的典型表現為當暈厥發作出現心臟停跳3~6秒時腦電圖沒有任何電異常;但在心臟停跳7~13秒後,腦電圖上出現雙側或同步化的慢波,而患者此時也表現為意識喪失;當心臟停跳14秒以上時,患者可出現全身的強直發作,腦電圖表現為“平坦”的電活動。在小兒出現驚厥需要心臟停跳的時間短於成人,研究表明在兒童心臟停跳10秒以上就可出現典型的意識喪失後的缺氧性驚厥。
(2) 偏頭痛(migraine)與暈厥的鑑別 部分偏頭痛(尤其是與基底動脈有關)的發作很難與血管迷走性暈厥區別,而伴有頭痛、頭暈、噁心症狀的血管迷走性暈厥也很難與偏頭痛相鑑別,暈厥性偏頭痛一般具有明顯的先兆後出現明顯的頭痛。而且偏頭痛患兒具有明顯的家族史。但是有研究發現,血管迷走性暈厥與偏頭痛可同時發生。
(3) 發作性睡病(narcolepsy) 是一種少見的青少年的疾病,主要表現為在白天過多和不適當的、不能控制的睡眠。該病在突然驚嚇或情感的巨大打擊時可出現猝倒。該病雖然和暈厥發作很相似,但是該病猝倒時無意識的喪失。發作性睡病的家族史、在發作時對語言刺激有反應等可以與暈厥相鑑別。
(4) 屏氣發作 (breath-holding spells) 據國外的研究報導5%的幼兒出現暈厥發作。儘管大多數的屏氣發作時患兒並沒有特殊的呼吸改變,但是大多數的發作發生在患兒受到輕微外傷或發脾氣時哭鬧時或哭鬧後。發作可分為兩種類型:一種是蒼白型(pallid),典型的發作出現在短暫的哭鬧後;一種為紫紺型(cyanotic),典型的發作出現在長時間的哭鬧後。儘管非常難以記錄,但是蒼白型屏氣發作是由於一過性的心臟停搏所致。紫紺型屏氣發作最可能的機制與暈厥的發生機制類似,由於哭鬧導致的過度通氣和無聲哭泣導致的Valsalva效應,會出現靜脈回流減少,低血壓和大腦缺血引起意識障礙。典型的屏氣發作發生於6月~2歲的嬰幼兒。而且非常幸運的是該病大多數在年齡3~4歲時會自然緩解。儘管發作時非常令人擔憂,但是一般不會出現像嬰兒猝死這種嚴重的後果。
病史評分鑑別驚厥和暈厥
病史標準
評分
發作時存在舌咬傷
發作前存在幻覺
在情感刺激後出現意識喪失
發作後出現定向障礙
在喪失意識前出現頭向一側歪斜
發作時出現肢體抽動,發作後不能回憶
發作前出現多汗等前兆
經常具有頭暈等症狀發作
發作是由於長時間的站立或坐位有關
2
1
1
1
1
1
-2
-2
-2
如果評分≥1,支持患者為驚厥發作;如果評分<1,支持患者為暈厥發作

精神性假性暈厥

psychogenic pseudosyncope,過度通氣有時可導致暈厥發作。其發生機制目前還不清楚。但是由過度通氣導致的低碳酸血症可導致鹼中毒和降低腦血流,這也許是暈厥的原因。焦慮症患兒的暈厥與過度通氣有關。
癔症性暈厥類似於有意識的喪失,多見於女性青少年,一般在精神緊張時出現。這些患兒在發作時沒有心率、血壓和皮膚顏色的改變,並且發作往往會持續的時間較長,而且該病患兒在發作時往往是慢慢的倒下,沒有身體傷害。

代謝性疾病導致的TLOC

低血糖導致的暈厥在兒童非常少見。在發生暈厥前往往有虛弱、飢俄、出虛汗、頭昏最後出現意識喪失。並且發作與體位無關。發作過程慢而且發作時沒有心率和血壓的變化,偶可伴有心動過緩。其他代謝紊亂如電解質紊亂導致的暈厥發作往往與代謝異常導致的心律失常有關。

治療

暈厥患兒的治療主要是針對病因進行治療,尤其對心源性暈厥的患兒,針對病因進行有效的治療,是預防患兒發生心血管疾病不良事件的關鍵。如針對先天性長QT綜合徵的患兒給予口服心得安治療,具有流出道梗阻的患者解除梗阻的治療等。而針對最常見的導致小兒暈厥的病因VVS的治療目前國內外的研究教多。下面主要針對小兒VVS的治療進行論述。反覆發作的暈厥患者的生活質量明顯下降,因此對VVS患兒進行治療是必須的也是必要的。VVS的治療包括對患兒進行教育、物理療法和藥物治療。

健康教育

要明確告知患兒及其家長VVS是一種預後良好的疾病,不必過度的恐懼和焦慮。使患兒及家長了解該病的大體發病率,發病原因及機制,提高對該病的認識。並且告知患兒及其家長須提高自我保護意識,儘量避免誘發因素包括悶熱環境、過度疲勞、脫水、長時間站立等。適量的運動可增加機體血容量和對直立的耐受,因此對於VVS、尤其是症狀程度較低的VVS患者,要鼓勵其進行適量的、循序漸進的運動。

物理療法

對於VVS的物理療法主要包括2種方法:一種是在患者出現暈厥先兆時進行對抗壓力動作,即進行四肢肌肉的等長收縮[如交叉腿(leg crossing),以及上肢肌張力增加如上臂肌肉收縮、握拳(arm tensing and hand grip)]等對抗壓力的動作,可增強骨骼肌的泵血、增加靜脈同心血量,而改善心輸出量,因而被作為一種治療VVS的方法。研究顯示,直立傾斜前上下肢同時交叉收縮30s使VVS患者傾斜過程平均動脈壓從65 mm Hg增加為106 mm Hg並有效地預防暈厥的出現[12]。另一個研究結果顯示,在HUT誘導症狀剛出現階段研究組雙手緊握和保持上肢肌緊張2 min使收縮壓增高、而對照組收縮壓出現下降,兩組分別有37%和89%的患者出現暈厥發作。通過在出現暈厥前驅症狀時採用這種對抗壓力的動作,95例VVS患者在臨床隨訪過程只有一個出現暈厥發作。
第2種治療VVS的物理療法是傾斜訓練(tilt training, TT)。重複進行傾斜訓練可以提高患者對直立體位的耐受力,並有可能恢復患者異常的壓力反射活動。治療性的TT,首先對傾斜試驗陽性患者在醫院內進行傾斜訓練,方法類似進行直立傾斜試驗,當患者連續2次傾斜訓練呈陰性反應的患者可以出院開始進行家庭訓練。家庭訓練的方法為囑患者後上背部緊靠牆壁,兩腳離開牆壁15cm, 呈傾斜位。在家庭成員的看護下,每次訓練時間可由15min逐漸增加到30~45min,要求每天訓練1~2次。幾個中心的研究結果表明,該項訓練方法對治療血管迷走性暈厥有非常滿意的效果。但也有研究發現該治療方法的依從性較差,很難獲得預期的療效。
以上的物理治療方法在兒童VVS患者中的套用系統研究報導還非常少,其治療的方法及有效性尚待探討。但是由於以上的方法無風險或風險性很小,目前的研究結果支持其有效而且無花費,因此應當推薦給兒童患者作為基礎治療方法。

藥物治療

(1)增加鹽及液體攝入療法:飲食中增加鹽的攝入和增加液體的攝入是治療VVS的基礎。因為增加鹽類的攝入能增加細胞外液量和血漿,從而減少由於體位變化而引起的血流動力學改變。Younoszai等對28例VVS患兒套用口服液體療法亦發現能明顯減少患兒發作或減輕患兒的症狀。我們也發現通過對VVS患兒進行健康教育包括增加食鹽和水的攝入可使20%的患兒症狀得到緩解。因為鹽的補充和增加液體的攝入既相對安全又容易被患兒及其家長接受,所以對於VVS患兒作為最初的治療方法是非常值得推薦的。
(2)β受體阻滯劑:這類藥物是治療VVS患兒的最常用的藥物。它能通過減少對心臟壓力感受器的刺激,或者阻滯循環中高水平的兒茶酚胺的作用而發揮作用的。既往有多項研究發現β受體阻滯劑(主要為阿替洛爾或美托洛爾)可有效地治療VVS兒童,我們課題組也對其療效進行過探討[17],近期我們課題組對世界範圍內關於β受體阻滯劑治療VVS的英文文獻和中文文獻進行Meta分析發現,β受體阻滯劑可能是治療VVS的有效藥物。但是最近,一項在成人VVS患者中進行的隨機雙盲安慰劑對照的研究發現,β受體阻滯劑對治療VVS患者可能無效。Sheldon等探討美托洛爾對成人VVS患者預防暈厥發作試驗(prevention of syncope trial, POST)研究。研究對象208例VVS(平均年齡42±18歲)。採用雙盲和隨機安慰劑對照設計。治療組(n=108)和對照組(n=100)。結果顯示:兩組對防止暈厥復發無顯著性差異。針對這種研究結果的不一致,我們也進行了探討,發現對於在HUT過程中,在陽性反應前存在明顯心率增快者(心率較基礎值>30次/min)選擇套用β受體阻滯劑可能更加有效。
(3)α-受體激動劑:該藥通過增加外周血管的收縮和減少靜脈的血容量來發揮治療作用。Strieper等研究了去氧腎上腺素對VVS兒童的治療作用,他們對16例VVS患兒服用去氧腎上腺素(60mg/d,2次/d),平均隨訪11.7個月後複查HUT,15例患兒無症狀再出現。此外米多君為一選擇性受體激動劑,至今已有多項研究表明米多君對於治療難治性VVS有效。我們課題組也探討了米多君對VVS兒童的治療效果。將26例(反覆暈厥,HUT陽性)的VVS兒童(平均年齡12.2±2.9歲)分為米多君組及基礎治療組(包括教育、建議增加鹽和水分攝入),隨訪6個月。結果顯示:二組患兒HUT轉陰率分別為75%及20%,米多君組患兒的HUT轉陰率明顯高於基礎治療組(p<0.05)。在隨訪過程中暈厥復發率分被為22.22%及80.00%,兩者暈厥復發率顯著低於後者(p<0.05)。表明米多君(2.5mg, 2次/d)可有效治療VVS兒童。近期我們對-受體激動劑治療VVS的Meta分析結果也支持該藥可有效治療VVS患者。
(4)氟氫可的松:該藥通過增加腎臟對鈉鹽的重吸收來發揮其擴充血容量的作用而治療VVS患者的,其亦可影響壓力感受器的敏感性,增加血管縮血管物質的反應和減低副交感神經活性來發揮治療作用。但是對於該藥治療兒童VVS的結論也不一致,有研究發現套用該藥可顯著改善VVS兒童症狀,減少暈厥復發。但Salim等採用隨機雙盲安慰劑對照的研究方法,探討氟氫可的松和增加鹽攝入預防兒童VVS患兒暈厥復發的研究,結果卻發現服用氟氫可的松的患兒不能減少暈厥的復發。
(5)5-HT前攝抑制劑:此類藥物通過抑制突觸間隙5-HT再攝取,使突觸間隙5-HT濃度增高,突觸後膜5-HT受體代償性下調,對中樞的5-HT快速變化的反應減弱,從而減弱交感神經的快速抑制反應,防止暈厥發作。在兒童VVS患者套用的報導均是經驗性套用報導,沒有進行隨機對照的研究。如Grubb等對17例不名原因暈厥且HUT均為陽性的兒童給予5-HT前攝抑制劑—舍曲林治療(50mg/d),其中有9例患兒在隨訪12±5個月中症狀消失,重複HUT均為陰性。Lenk等報導了15例不名原因暈厥且HUT均為陽性的兒童接受舍曲林的治療,隨訪7±3個月後,1/2患兒無暈厥發作且重複HUT為陰性,其中有3例因不能耐受藥物而停藥。該藥治療兒童VVS患者的有效性尚需更科學的隨機對照研究進一步證實。而且該類藥物均為抗精神病類藥物,患兒及其家長不容易接受。

起搏治療

北美血管迷走性暈厥起搏治療研究(The Vsovagal Pacemaker Study, VPSⅠ)提示採用雙腔起搏器顯著減少暈厥的復發。但通過隨機雙盲設計的VPS Ⅱ卻顯示起搏治療對預防VVS患者的暈厥復發沒有效果。而來自歐洲的類似研究,血管迷走性暈厥與起搏試驗(The Vsovagal Syncope and Pacing Trial, SYNPACE)也發現起搏治療對VVS患者預防暈厥的復發無效。但以上的研究均來自成人患者的結果,在兒童中套用起搏治療VVS的報導非常少。

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