原發性直立性低血壓

原發性直立性低血壓屬少見病，其臨床特徵為直立性低血壓（即從臥位或蹲位突然起立時血壓明顯下降）、暈厥、脈率固定（即直立時心率無相應增加）無汗、勃起功能障礙和夜尿等，稱為“自發性直立性低血壓”。本病有中樞神經系統瀰漫性變性，以脊髓中間外側柱為明顯，可侵犯蒼白球黑質小腦和丘腦等部位，而交感神經功能障礙僅為神經系統病損的一部分。

基本介紹

• 英文名稱：Primary Postural  Hypotension Disease
• 就診科室：心內科
• 常見病因：病因不明，可由神經系統疾病，內分泌及代謝性疾病，藥源性，自主神經病變等繼發
• 常見症狀：臥位時血壓正常，直立時血壓迅速而顯著降低。皮膚乾燥，出汗少，排尿、排便障礙等

病因

本病病因不明。原發性直立性低血壓主要是中樞神經系，統特別是自主神經發生變性（尤其是交感神經系統），阻斷了壓力感受器的反射弧所致。直立性低血壓除上述原發性外，也可繼發於其他疾病，包括：

1.神經系統疾病

脊髓結核、脊髓橫斷性損害、脊髓空洞症、感染性多發性神經炎、多發性硬化、亞急性聯合變性、震顫麻痹等。

2.內分泌及代謝性疾病

腎上腺皮質功能減退、垂體功能減退、甲狀腺功能減退、糖尿病、嗜鉻細胞瘤等。

3.藥源性

服用神經節阻滯藥、降壓藥、血管擴張劑等。

4.自主神經病變

如交感神經手術後。

5.其他

澱粉樣變、嚴重貧血、惡病質、久病臥床等。

臨床表現

原發性直立性低血壓的臨床表現是臥位時血壓正常，直立時血壓迅速而顯著降低，收縮壓降低超過30mmHg，舒張壓降低超過20mmHg，但心率無變化。血壓降低可產生一系列腦缺血、缺氧表現，輕者直立時逐漸發生眩暈；重者立即發生暈厥，被迫長期臥床休息，臥下後眩暈或暈厥症狀能緩解。此外，可出現自主神經損害的症狀，如皮膚乾燥，出汗少，排尿、排便障礙，性慾減退及勃起功能障礙等。本病常累及中樞神經系統，部分病例可逐漸出現眼外肌麻痹、肢體僵硬伴粗大震顫、表情呆板、動作遲鈍和慌張步態等椎體外系損害症狀；步態蹣跚、共濟失調、語言不清、眼球震顫等小腦受損的症候；肌張力痙攣性增高、腱反射亢進、病理神經反射陽性、發音困難等錐體束受損的症狀；少數病人有感覺異常、智慧型減退現象。這一類病人因有中樞神經系統損害，也稱為中樞型即Shy-Drager綜合徵。若無中樞神經系統損害，僅有直立性低血壓和周圍自主神經功能不全者，稱周圍性直立性低血壓病。

檢查

內分泌疾病引起的低血壓，應做相應的內分泌功能及激素檢測。血常規化驗，如有紅、白細胞的改變，有助於診斷。

1.心電圖有無心律和心率的變化，有無ST-T的改變，有無病理性Q波。

2.心臟超聲及外周血管都卜勒超聲檢查，有助於心血管疾病源性低血壓的診斷。

3.心導管檢查及血管造影，可明確外周血管疾病及心臟疾病。

4.X線檢查，通過胸片檢查，觀察有無腫塊壓迫外周大血管。

5.脊髓造影，了解有無脊髓空洞等脊髓病變。

診斷

根據本病臨床表現，診斷不難。應注意以下幾點：

1.部分病人直立性低血壓不是即刻發生，需站立1～3分鐘後才發生。懷疑本病時，至少要等待5分鐘。

2.正常人起立時也會發生短暫的血壓下降，但波動不大，在1～2分鐘內恢復，不要誤診為本病。在暈厥方面，除本病外，應除外血管迷走神經反射、頸動脈竇過敏、排尿性暈厥和嚴重心律失常（如完全性房室傳導阻滯、病態竇房結綜合徵等）病症所致的暈厥。

3.低血壓患者主要為腦供血不足的表現，而內分泌性疾病引起的繼發性低血壓則伴有內分泌功能減退的症狀。

併發症

原發性體位性低血壓可出現黑蒙、眩暈甚至暈厥等，嚴重者可引起冠狀動脈供血不足等併發症。

治療

1.起床走動及體位改變時，動作要慢，避免驟然起立，平時宜穿彈力襪、緊身褲或用彈力繃帶，以減少直立時下肢靜脈血液淤積。

2.飲食方面除攝入富含營養的食物外，可適當增加食鹽量以增加血容量。

3.中藥可按低血壓病處方隨症加減。

4.藥物治療，地塞米松、左旋多巴、谷維素等。其他支持療法，如三磷腺苷（ATP）、輔酸A、泛癸利酮（輔酶Q10）、肌苷、維生素B族也可選用。

預後

年齡在60歲以下，沒有心臟病的體位性低血壓患者，一般預後良好。反覆、多次暈厥發作，伴有神經系統疾病、內分泌及代謝性疾病者預後較差。

預防

1.積極預防和治療引起體位性低血壓的疾病。

2.對老年人的體位性低血壓，在起床走動及體位改變時動作要慢，避免驟然起立。

3.平時宜穿彈力襪、緊身褲或用彈力繃帶，減少直立時下肢靜脈血液淤積。