純植物神經功能衰竭

純植物神經功能衰竭（PAF）為孤立的植物神經功能廣泛的減失，主要損害交感神經節後神經元。

病因

本病病因尚不清楚。

臨床表現

於中年隱潛起病，多為女性，無家族史。膀胱症狀相對為輕，無腦和周圍神經受損表現。儘管症狀可相當嚴重，似乎並不縮短壽命。

檢查

腦顱CT、MRI檢查，有助於排除器質性病變。

診斷

根據檢查、臨床表現與Shy-Drager綜合徵相同即可做出診斷。

鑑別診斷

與尚未出現腦症狀的Shy-Drager（SDS）基本相似，在臨床鑑別困難。SDS臥位血漿去甲腎上腺素（NE）正常，PAF則低於正常。間接擬交感神經作用的酪胺在SDS（節後交感神經元正常）引起NE釋放而血壓升高，PAF因節後神經元損害而反應減弱。與周圍神經病的植物神經功能衰竭的鑑別則在於找到病因和周圍神經受損的證據。

治療

對於神經變性過程來說，目前還沒有有效的藥物。

1.防治體位性低血壓

(1)由於進行性的病程，注意因體位性低血壓導致各種意外。

(2)物理治療和使用彈力長襪對體位性低血壓有一定幫助。

(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)對某些患者可能有效。

(4)鹽皮質激素以及擬交感藥物對恢復體位性血壓反射有一定意義。

(5)育亨賓(yohimbine)為一種α2 受體阻滯劑，有助於患者直立性低血壓的改善，但尿失禁仍不能有效改善。

(6)有報導使用去甲腎上腺素長效活動輸液裝置對體位性低血壓有積極作用。

2.對於震顫或肌痙攣等Parkinson 樣症狀

使用抗Parkinson 類藥物如苯海索(安坦)或左旋多巴製劑往往有幫助。但需密切觀察使用藥物後的反應。有時多巴胺受體激動藥可能誘發陣發性肌張力降低。

3.其他治療

包括增加鹽和液體的攝入。