Shy-Drsger綜合徵

Shy-Drager綜合徵又稱特發性直立性低血壓，是一種以自主神經系統受累為主的變性疾病。表現為直立性低血壓、陽痿、出汗障礙等，部分患者伴有震顫麻痹、小腦性共濟失調或錐體束征等。

診斷要點

臨床表現

1．多中年起病，男性多於女性。

2．起病隱匿，緩慢進展。

3．體位性低血壓，病人臥位時血壓正常或升高，直立或坐位時血壓明顯下降3~5kPa或以上，伴有頭暈、眼花、全身無力、眩暈、暈厥、站立不穩等，嚴重者需長期臥床。發作時無心率加快、面色蒼白、出汗、噁心等。

4．其他自主神經症狀，陽痿、發汗異常、直腸及膀胱功能失調等，性功能減退、陽痿常是男性患者的早期症狀。

5．軀體神經症狀和體徵，多在自主神經症狀之後出現，包括肌強直、震顫、少動等錐體外系症狀，共濟失調、眼球震顫等小腦症狀，腱反射亢進、病理征陽性等錐體束征及精神異常。

實驗室檢查

24h尿去甲腎上腺素和腎上腺素排泄量低於正常；直立位時腎素釋放減少；部分患者醛固酮減少。

影像學檢查

腦CT和MRI可發現腦橋和小腦萎縮。

其他檢查

發汗實驗，出汗消失、減弱或不對稱；冷試驗測壓反應消失；Valsalva實驗病人無反應；1%腎上腺素或3%古柯鹼溶液滴眼，瞳孔反應異常。

鑑別診斷

1．暈厥，多有誘因，暈厥前有前驅症狀，暈厥時血壓下降，心率變慢，無其他症狀和體徵。

2．其他引起直立性低血壓的疾病，根據病史可鑑別。

治療概述

一般治療

臥位時頭抬高，臥位改坐位、直立位時動作要緩慢，下地後進行全身肌肉活動，穿用彈力襪、緊身衣褲及腹繃帶。

藥物治療

①鹽酸麻黃鹼，25mg口服，2~3/d；利他林10~20mg口服，早晨中午各1次；還可選用阿拉明或苯丙胺。

②氟氫可的松等腎上腺皮質激素。

③吲哚美辛（消炎痛），75~150mg/d。

④鹽酸米多君（midodrine　hydrochlo-ride，gutron，管通），新一代治療直立性、體質性和症狀性低血壓藥物。1.25~2.5mg口服，2/d。