高胺基酸血症（hyperaminoacidemia）是2019年全國科學技術名詞審定委員會公布的腸外腸內營養學名詞。
基本介紹
- 中文名：高胺基酸血症
- 外文名：hyperaminoacidemia
- 所屬學科：腸外腸內營養學
- 公布時間：2019年
定義,出處,
相關詞條
- 高胺基酸血症
高胺基酸血症 高胺基酸血症（hyperaminoacidemia）是2019年全國科學技術名詞審定委員會公布的腸外腸內營養學名詞。定義 肝臟或腎臟疾病時，體內代謝紊亂，血胺基酸水平顯著升高的病理狀態。出處 《腸外腸內營養學名詞》第一版 ...
- 高氨酸血症
高氨酸血症 高氨酸血症是一個病症名稱。
- 小兒先天性高氨血症
2.有機酸尿症(organic acidurias) 常伴高氨血症。其特點是：血胺基酸定量正常，尿乳清酸不高，尿中有特異的有機酸增多，血糖低，血甘氨酸增高，有代謝性酸中毒。3.賴氨酸尿性蛋白不耐症(lysinuric protein intolerance) 伴有高氨...
- 高離胺基酸血症
高離胺基酸血症為一種遺傳代謝障礙疾病，臨床症狀包括身心的發展遲緩，癲癇，腦性麻痹，共濟失調與身材短小等。病因學 一種遺傳代謝障礙疾病，臨床症狀包括身心的發展遲緩，癲癇，腦性麻痹，共濟失調與身材短小等。此症的致病原因起因於雙...
- 高甲硫氨酸血症
高甲硫氨酸血症（Hypermethioninemia）是一種先天性胺基酸代謝異常疾病，因基因突變造成將甲硫氨酸(methionine)轉化成S-腺苷甲硫氨酸(S-adenosylmethionine；簡稱AdoMet)所需的甲硫氨酸腺苷基轉移酶（methionine adenosyltransferase，MAT）功能...
- 高苯丙氨酸血症
高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia，HPA）是指由於苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，導致血液苯丙氨酸（Phe）水平增高，血苯丙氨酸濃度高於120μmol/L且血苯丙氨酸與酪氨酸（Tyr）比值（Phe/Tyr）>2.0，呈常染色體隱性遺傳，我國1985～2011...
- 高同型半胱氨酸血症
高同型半胱氨酸血症是一種以血液中同型半胱氨酸升高為特徵的疾病，通常指同型半胱氨酸＞15µmol/L。同型半胱氨酸是一種非蛋白質胺基酸，可在B類維生素的輔助下循環轉化為蛋氨酸或半胱氨酸，缺乏維生素B會導致高同型半胱氨酸血症。
- 複方胺基酸注射液(17AAH)
複方胺基酸注射液(17AAH)，適應症為肝性腦病(亞臨床、I級、Ⅱ級)，高氨血症。成份 每500 mL含：L-異亮氨酸4.6 g，L-亮氨酸4.725 g，L-醋酸賴氨酸1.975 g，L-蛋氨酸0.22 g，L-苯丙氨酸0.15 g，L-蘇氨酸1.07 g，L-...
- 高胺基酸尿症
胺基酸尿症：(hyperaminoaciduria)以尿中排出過多胺基酸為特徵的一類代謝疾病，可分為腎前性、腎性及混合性。各類高胺基酸尿症的治療效果差別很大， 有些通過嚴格控制飲食中相應胺基酸的攝入或補充某些維生素，即可獲良好效果；有些即使採取...
- 高鳥胺酸血症
高鳥胺酸血症-高氨血症-高瓜胺酸血症候群(HyperornithinemiaHyperammonemia-Homocitrullinuria Syndrome；簡稱HHH)是一相當少見的先天代謝異常疾病，最早是在1969年提出相關描述；由於常可發現患者血中鳥胺酸、血氨及瓜胺酸顯著的升高，因...
- 非酮症高甘氨酸血症
本病臨床表現與高氨血症等其他胺基酸代謝異常疾病難以鑑別，診斷有賴於檢測血及腦脊液中甘氨酸含量，明顯增高時可以作出診斷，尤其本病腦脊液與血甘氨酸比值顯著高於酮症高甘氨酸血症。也可用肝或腦活檢組織檢測甘氨酸裂解酶活性。測定絨毛膜細胞...
- 瓜氨酸血症Ⅰ型
3.通過足跟血胺基酸及醯基肉鹼譜分析，對新生兒進行篩查，可在無症狀時期或疾病早期發現瓜氨酸血症1型患者，早期干預，避免發病，保護臟器。護理 瓜氨酸血症1型患者平時應避免攝入過量的蛋白質，注意預防感染，定期複查，以監測生長發育、血...
- 丙酸血症
由於線粒體多聚體酶丙醯輔酶A羧化酶(PCC)缺乏導致丙酸及其代謝產物蓄積，以反覆發作的代謝性酮症酸中毒、蛋白質不耐受、高氨血症和血漿甘氨酸增高為主要臨床特徵。經過飲食、藥物治療，多數患者可以獲得有效控制。2018年5月11日，國家衛生...
- 胺基酸代謝病
3.試用飲食療法可控制的胺基酸代謝異常，低蛋白飲食，補充不含代謝蓄積物胺基酸的半合成胺基酸混合奶，楓糖漿尿病、尿素代謝障礙的高氨血症；限制胺基酸入量，如高賴氨酸血症等。4.大劑量維生素治療可以改善症狀的胺基酸代謝病，這組病患者...
- 高同型半胱氨酸血症基礎與臨床
《高同型半胱氨酸血症基礎與臨床》是2015年科學出版社出版的圖書，作者是姜怡鄧、張鳴號。內容簡介 同型半胱氨酸是甲硫氨酸代謝的中間產物，其代謝異常所導致的高同型半胱氨酸血症已被許多研究相繼證實，與心腦血管疾病、外周血管疾病、...
- 苯丙氨酸血症
苯丙氨酸血症一種先天性胺基酸代謝障礙，以苯丙氨酸羥化酶活性缺乏，致血漿苯丙氨酸濃度升高為特徵，常造成嚴重智慧型遲緩。 苯丙氨酸是機體必需胺基酸之一。正常條件下，若體內過量則羥化成酪氨酸而排除，該反應需要苯丙氨酸羥化酶參與。若該...
- 胺基酸代謝紊亂
使某種或某些胺基酸體內正常分解代謝受阻，該胺基酸的血液濃度顯著升高，造成高胺基酸血症。血漿胺基酸水平過高，使濾入腎小管的胺基酸超過腎小管的重吸收能力，尿中胺基酸水平過高，形成高胺基酸尿症。用化學法、微生物法、電泳法及層析法可...
- 高酪氨酸血症
高酪氨酸血症 高酪氨酸血症（hypertyrosinemia）是1995年公布的醫學名詞。公布時間 1995年，經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第三分冊》第一版。
- 甘氨酸檢查
異常結果： 增高見於甘氨酸血症。甘氨酸血症以血、尿、腦脊液中甘氨酸濃度的顯著上升為特徵。其分為酮症和非酮症型。酮症型又分作丙酸血症和甲基二酸血症。本病為常染色體隱性遺傳，為一種預後不良的疾病。 非酮症型高甘氨酸血症的主要...
- 血同型半胱氨酸
血液中同型半胱氨酸水平明顯升高，可診斷“高同型半胱氨酸血症”，它是卒中等心腦血管病的危險因素，尤其是還伴有高血壓病史。同時血同型半胱氨酸還是動脈粥樣硬化的主要危險因子，並可引發多種疾病，因為它可影響還原型谷胱甘肽的合成與...
- 苯丙氨酸羥化酶缺乏症
[PAH缺乏症: 包括: 高苯丙氨酸血症(Hyperphenylalaninemia, HPA), 苯丙酮尿症(Phenylketonuria, PKU), 變種PKU]疾病特徵 苯丙氨酸羥化酶(Phenyalanine hydroxylase, PAH)缺乏症導致對飲食攝入的必需胺基酸之一---苯丙氨酸的不耐受，從而...
- 高半胱氨酸
研究表明，高半胱氨酸水平過高即所謂的高半胱氨酸血症，會導致人體產生認知功能障礙，嚴重的會導致產生阿爾茨海默氏病，精神分裂症等。作用 高半胱氨酸是由體內的重要胺基酸蛋氨酸轉化過來的。因為肉類、乳酪及其他蛋白質類食物中蛋氨酸含量...
