顱裂

顱裂是指顱骨的先天性缺損；多發生於頭顱的枕部，鼻根部和前顱窩底部較少見。顱裂又可分隱性和顯性兩類，前者只有簡單的顱骨缺失，無隆起包塊；後者則有隆起囊性包塊，故也稱囊性顱裂，據包塊的內容物又可分：(1)腦膜膨出；(2)腦膨出；(3)腦膜腦膨出；(4)腦囊狀膨出；(5)腦膜腦囊狀膨出。本病發病率無地區及男女差別，但較脊柱裂少，主要為手術治療。隱性顱裂和顯性顱裂中的腦膜膨出、腦膨出，預後較好，其餘均差。

臨床表現

1.隱性顱裂無局部和神經症狀，多因其他原因作頭顱X線照片時才發現顱骨缺損。

2.顯性顱裂（也稱囊性顱裂）：在出生時即可發現枕部中線或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮膚或薄膜樣結構覆蓋。如見膨出物有搏動或嬰兒哭鬧時張力增加，則表示其與顱內相通。單純腦膜膨出者透光試驗陽性。有腦膜腦膨出者，可見有腦組織的陰影，並且智力低下。

3.發生在枕部腦膜膨出者，可有視力障礙，發生在鼻根部的膨出者，可出現顏面畸形：鼻根部增闊隆起，而眼被擠向兩側，使眶距增寬。

診斷鑑別

診斷依據

1.鼻根部或枕部的膨出物有搏動，哭鬧時張力增加或擴大。

2.頭顱X線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損。

3.頭顱計算機體層攝影或頭顱MRI示顱骨中線上局限性顱骨缺損。膨出物內可見與顱內相通的腦脊液或腦組織。

疾病治療

治療原則

1.隱性顱裂無需手術治療。

2.囊性顱裂主要靠手術修補治療。膨出物表面為薄膜樣結構，並有破潰趨勢者，則須及早緊急手術以防腦膜炎。若為完整皮膚，則可在患兒生後半年到1年間修補手術。

3.若合併腦積水，可先治療腦積水。

4.預防感染、對症等治療。

用藥原則

1.預防感染、對症治療及營養神經治療。

2.病情較重、體弱食少伴貧血者。可適當輸血、人體白蛋白等加強支持療法。